Akalasi

Definisjon

Akalasi er en primær motorisk forstyrrelser i det myenteriske nervepleksuset som fører til inkomplett relaksasjon i nedre øsofagussfinkter (LES), bortfall av propulsiv peristaltikk i øsofagus og dilatasjon av øsofagus. Sykdommen deles inn i 3 subtyper basert på manometriske funn ved undersøkelse av øsofagus: Type I = ingen peristaltikk, type II = panøsofageal trykkstigning ved minst 20% av svelgene og type III = spastiske kontraksjoner ved minst 20% av svelgene. Sykdommen kan også inndeles i stadier I-IV basert på øsofagus’ diameter og form, der stadium IV representerer dilatert/sigmoid type («end-stage disease»). Behandlingsresultat avhenger sykdommens subtype og sykdomsstadium.

Insidens

1-2 pr. 100 000. Høyest insidens mellom 30- og 60-års alder. Kjønnsfordelingen er lik.

Eckardt score 

Eckardt score brukes til å evaluere alvorlighetsgraden av symptomene i tillegg til å monitorere behandlingseffekt. Dysfagi, regurgitasjon og smerter skåres som 0 (aldri), 1 (av og til), 2 (daglig) og 3 (hvert måltid). Vekttap skåres 0 (ikke vekttap), 1 (<5 kg), 2 (5-10 kg) og 3 (>10 kg). Maksimal score 12. Det er viktig å journalføre Eckardt score før og etter behandling, samt ved residiv.

Pasientene har ofte dysfagi for både flytende og fast føde. Andre symptomer er vekttap, regurgitasjon av ufordøyd mat, brystsmerter, luftveissymptomer med hoste og aspirasjonspneumoni. Utviklingen er gradvis og tid til diagnose være lang fordi symptomene kan misforstås som gastroøsofageal reflukssykdom.

Gastromedisinsk poliklinikk/laboratorium: se egen metodebok for supplerende informasjon.

Øsofagogastroduodenoskopi

Undersøkelsen utføres for å utelukke mekanisk obstruksjon (primært cancer). Vurder retensjon, dilatasjonsgrad og øsofagus’ forløp samt retensjonsøsofagitt eller soppøsofagitt. Ved særlige problemer med skoppassasje i LES, eller mistanke om slimhinnepatologi, må annen årsak til dysfagi mistenkes. Ved dysfagi uten endoskopisk påvist patologi skal det tas biopsier for å utelukke eosinofil øsofagitt.

Øsofagusmanometri (ØSMA)

Undersøkelsen er obligatorisk for å stille diagnosen akalasi. Typiske funn er økt LES‐trykk, hviletrykk/relaksasjonstrykk >15 mmHg og helt eller delvis manglende relaksasjon. Corpus: ingen propagerte, kun eventuelt simultane kontraksjoner eller generell trykkstigning uten propulsivitet.

Timed barium esophagogram (TBE)

Aperistaltikk, trangt, tilspisset lumen i LES‐området, fuglenebbkonfigurasjon, dilatasjon. Gjøres med barium og kontrasthøyden måles etter 1, 2 og 5 minutter. Forsinket tømming ved fortsatt kontrastsøyle etter 5 minutter. Undersøkelsen brukes også for å evaluere behandlingseffekt.

Pasienter med nyoppstått dysfagi og pasienter som er henvist til gastrokirurgisk avdeling med mistenkt akalasidiagnose, henvises gastromedisinsk avdeling og settes opp til vurdering på akalasi MDT-møte (gastroenterolog + gastrokirurg + radiolog) etter gjennomgått utredning (endoskopi, TBE og manometri).

Endoskopisk ballongdilatasjon

Pneumatisk dilatasjon av LES med akalasiballong til 30-35 mm (sjelden 40 mm) i diameter; alternativt dilatasjonsbehandling med væskefylt ESOFLIP-ballong der øsofagus’ diameter observeres under prosedyren ved hjelp av impedansplanimetri. Perforasjonsrisiko 1‐5 %. Gjøres vanligvis i minst 2 seanser. Langvarig effekt ≥ 5 år hos om lag halvparten av pasientene. Anbefales for akalasi type I og II (opptil 90 % suksessrate). Prosedyren medfører arr/fibrose og kan vanskeliggjøre eventuell senere kirurgisk eller endoskopisk myotomi.

Endoskopisk injeksjon av botulinum‐toksin i LES

Effekt første gang vanligvis i 3-6 måneder, men effekten taper seg ofte ved gjentatt behandling. På grunn av lokal fibrose som vanskeliggjør senere myotomi bør dette kun velges hos betydelig komorbide pasienter der man vil unngå kirurgi/POEM/ballongdilatasjon.

Peroral endoskopisk myotomi (POEM)

Primær behandling for akalasi subtype I, II og III. Tilbys fremre og bakre myotomi i OUS. Myotomien gjøres via submukøs kanal fra midtre øsofagus og man kan eventuelt anlegge lengre myotomien i oral retning sammenlignet med kirurgisk laparoskopisk myotomi. POEM gir ikke refluksbeskyttelse. Pasienter som får plagsom refluks etter POEM og som ikke responderer adekvat på medikamentell behandling, kan tilbys fundoplikasjon, alternativt gastrisk bypass ved samtidig fedme. Foreløpige resultater tyder på opptil 90% suksessrate ved akalasi type I og II, lavere for type III. Varigheten er foreløpig usikker da behandlingsmetoden er relativt ny. Metoden anses mere skånsom enn kirurgisk behandling.

Laparoskopisk Hellers myotomi

Omvendt Trendelenburgleie («adipositasleie») med 5 porter i øvre abdomen. Langsgående insisjon av øsofagusmuskulatur og separering (disseksjon) av muskulaturen fra slimhinnen, fra Z‐linjen i retning oralt til man kommer til normal muskeltykkelse, minst 6 cm, men det tilstrebes 8-10 cm. Muskelkantene mobiliseres av mukosa 180 grader anteriort. Muskulaturen deles også over cardia til 1,5 cm distalt for Z‐linjen. Fremre n. vagus bevares. Snittet legges anteriort, litt til venstre, buet «L» mot majorsiden nedenfor Z‐linjen. Peroperativ gastroskopikontroll for å verifisere Z-linjenivå og kontrollere med tanke på perforasjoner, eventuelt blåfarge- eller sykkelslangetest hvis det er usikkert om det foreligger perforasjon. Fundoplikasjon utføres fortrinnsvis som bakre fundoplikasjon a.m. Toupet uten hiatorafi, maksimalt 180 grader, med feste i myotomikantene.

Suksessrate er opptil 90 %, varighet dokumentert opptil 7 år, altså tilsvarende som for POEM. Det foreligger mer langtidsdata etter laparoskopisk Hellers myotomi enn etter POEM. Ca. 25% av pasientene trenger repetert behandling. Reseksjonskirurgi kan være aktuelt ved uttalte plager og end-stage sykdom (megaøsofagus). Refluks er vanlig og behandles primært med PPI.

Komplikasjoner etter laparoskopisk Hellers myotomi

Perforasjon av mukosa lukkes med avbrutte resorberbare suturer, forslagsvis monofilament 3.0/4.0. Postoperativ lekkasje er uvanlig, men ved feber eller brystsmerter behandles pasientene som om mikrolekkasje foreligger, med antibiotika, PPI og nil per os i 1-3 dager (eventuelt også sonde). Reoperasjon er sjelden nødvendig.

Postoperativt forløp etter laparoskopisk Hellers myotomi

Drikke operasjonsdagen, mat 1. postoperative dag. Alt inntak i vertikal stilling. Hjemreise 2.– 4. dag. Sykemelding anslagsvis 1-2 uker.

Akalasipasienter følges opp ved Gastromedisinsk avdeling. Første kontroll er med klinisk evaluering (inklusive Eckardt score), gastroskopi og TBE 6 mnd. etter behandling. Deretter rutinekontroll med gastroskopi og TBE hvert annet år inntil 75-årsalder. Supplerende undersøkelser inklusive manometri, tøybarhetsmåling etc. kan utføres ved indikasjon. Husk Eckardt score pre- og postoperativt.