Gallegangscyster

Bakgrunn 

Gallegangscyster er medfødte cystiske transformasjoner av ekstra- og/eller intrahepatiske galleganger. Barn med symptomgivende gallegangscyster (ikterus, magesmerter) opereres av barnekirurgisk seksjon og beskrives ikke nærmere her. Insidensen er svakt økende hos den voksne befolkning, trolig grunnet bedre og økende bruk av billeddiagnostikk da disse oftest er asymptomatiske, men gallegangscyster er fremdeles en sjelden entitet i Vesten med en insidens på 1:150.000. Funnet er 10-15 ganger vanligere i den asiatiske populasjon. Gallegangscyster forekommer fire ganger så hyppige hos kvinner. 

Etiologi

Etiologien bak gallegangscyster er ukjent. En hypotese er at reflux av pankreasenzym påvirker galleveisepitelet og kan bidra til cystedannelse og eventuelt dysplasi over tid. Dette forutsetter en duct-anomali hvor konfluens av ductus choledochus og ductus pankreaticus møtes utenfor duodenalveggen – at det foreligger en såkalt felleskanal (common channel). En «long common channel», foreligger når avstand fra innmunning av ductus choledocus på pankreasgang er lengere enn 15 mm fra ampullen. Andre mekanismer må dog også foreligge da 10-50% av populasjonen med gallegangscyste ikke har common channel.

De fleste gallegangscyster diagnostiseres som bifunn på CT/MR/UL utført på annen indikasjon. Smerter i øvre høyre kvadrant og ikterus er beskrevet, men sjelden. Symptomer er trolig noe vanligere når gallegangscyster oppdages hos barn.

Inndeling 

Todani-klassifikasjonen er den mest brukte inndelingen av gallegangscyster. Todani type I og type IV er antatt premaligne og som utgangspunkt anbefalt operert med reseksjon av ekstrahepatiske galleveier og rekonstruksjon. Todani type I og IV kjennetegnes begge ved en fusiform eller cystisk dilatasjon av ductus hepaticus communis. Type I og IV er langt de vanligste og beskrevet i hhv ca. 80% og 15% av tilfellene.

Todani type II og III har ikke samme premaligne potensialet og trenger som regel ikke reseksjon. Disse er kjennetegnet ved en divertikkellignende utposning av galleveier over duodenum (type II) eller intraduodenalt (type III).

Todani type V, også beskrevet som Carolis sykdom, kjennetegnes ved fusiforme dilatasjoner av intrahepatiske galleveier. Tilstanden også er assosiert med noe økt risiko for malign transformasjon.  Det kan foreligge indikasjon for leverreseksjon ved symptomer og segmental sykdom. Ved bilateral sykdom kan levertransplantasjon vurderes.

Utredning og henvisning 

Voksen pasient med påvist gallegangscyste kan henvises for vurdering på multidisiplinært levermøte på OUS, Rikshospitalet. Følgende ønskes vedlagt henvisningen:

• CT øvre abdomen i 3 faser
• Tynnsnitts MRCP
• CT thorax (spesielt der øvrig malign transformasjon ikke kan utelukkes)
• Blodprøver: Blod- og koagulasjonsstatus, Bilirubin, CA19-9, CEA, Krea
• En vurdering av pasientens symptomer, funksjonsnivå og egne preferanser

Differensialdiagnoser 

• Dilatasjon sekundært til distal striktur
• Fysiologisk dilatasjon

Operasjonsindikasjon 

Evidens for når det foreligger operasjonsindikasjon er svak og basert hovedsakelig på asiatiske materialer hvor denne tilstanden er hyppig. En undersøkelse blant nordeuropeiske sentra avdekket at de fleste vil anbefale operasjon ved funn av Type I og IV cyste hos asymptomatiske pasienter med Vestlig bakgrunn og følgende kriterier (operasjonsindikasjon øker med antall):

• Ung pasient
• Long common channel
• Amylaseverdi i galleaspirat fra intervensjonsnaiv ductus choledocus eller galleblære er > 8000 iE/L
• Cystestørrelse > 20 mm

Det er ikke utarbeidet retningslinjer for oppfølging av pasienter med gallegangscyster.

Pasienter hvor hele cysten er fjernet og galleveier rekonstruert trenger i utgangspunktet ingen oppfølging, gitt at det ikke er påvist dysplasi i reseksjonsranden. Ved påvist malignitet i cysten, følges pasienten etter nasjonale retningslinjer for cholangiocarcinom. Pasienter med segmental Carolis sykdom (Type V) må vurderes å følges videre etter operasjon grunnet et antatt potensiale for utvikling av cyster i andre segmenter.

Pasienter hvor man ikke umiddelbart ønsker gå til reseksjon bør følges med billeddiagnostikk med 6-12-24 måneds intervaller med tanke på vekst eller presentasjon av «worrisome features». Type I og IV foreslåes kontrollert med MR med diffusjon årlig i 3 år, deretter annethvert år. Todani Type II og III foreslåes kontrollert med MRCP med diffusjon annethvert år til pasienten er 60 år. En forutsetning for å kontroller gallegangscyster (alle typer) må være at pasientens alder, komorbiditet og ønske fremdeles er forenlig med den type kirurgi som er påkrevet.