Malign hypertermi - håndtering (MH)

Malign hypertermi (MH) er en sjelden, men livstruende farmakogenetisk tilstand som utløses av visse anestesimidler, spesielt inhalasjonsgasser og suksametonium. Tilstanden skyldes en genetisk mutasjon som fører til ukontrollert frigjøring av kalsium i muskelceller og påfølgende hypermetabolisme. Tidlig identifikasjon og behandling er avgjørende for overlevelse.

MH kan opptre i alle faser av en anestesi, og opp til 24 timer etter avsluttet anestesi eller administrasjon av trigger-medikament.

Tidlige tegn

• Cyanose, marmorert hud
• Kraftig svetting
• Plutselig, uforklarlig takykardi
• Generalisert muskelstivhet, masseter-spasme (særlig ved bruk av suksametonium)
• Takypné ved spontan respirasjon
• BT-stigning
• Ventrikulære arytmier
• Hypoksi og økt O₂-behov
• Økt CO₂-produksjon (↑ ETCO₂), gradvis stigende ETCO₂ uten endret minuttvolum
• Temperaturstigning (> 2 grader/time)
• Fallende pH (respiratorisk og metabolsk acidose)
• Ustabilt arterietrykk (bruk non-invasivt blodtrykksmåling)

Senere tegn/komplikasjoner

• Hyperkalemi
• ↑ CK og myoglobin i blod
• Mørk urin (myoglobinuri)
• Nyresvikt
• Alvorlige arytmier, sirkulasjonssvikt, hjertestans
• Koagulasjonsforstyrrelser
• Disseminert intravaskulær koagulasjon
• Lungeødem, ARDS og lungesvikt

• Utilstrekkelig anestesi eller analgesi
• Infeksjon eller sepsis
• Utilstrekkelig ventilasjon eller tilført oksygen
• Feil på anestesimaskin
• Anafylaktisk reaksjon
• Feokromocytom
• Tyreotoksisk krise
• Cerebral iskemi
• Nevromuskulære sykdommer
• Forhøyet ETCO₂ på grunn av laparoskopisk kirurgi
• Ecstasy eller andre rusmidler
• Malignt nevroleptika-syndrom

• Stopp straks tilførsel av anestesimidler som kan ha utløst MH
• Tilkall erfaren anestesilege
• Hyperventiler med 100% O₂ fra separat O₂-koble og bag m/reservoar (2 – 3 x normal ventilasjon)
• Hent malign dantrolen/hypertermi-koffert (se avsnitt 6 for plassering)
• Informer operatør; kirurgi må avbrytes så snart det er forsvarlig.
• Hvis fortsatt behov for anestesi: bruk TIVA
• Gi dantrolen bolus (Agilus) 2,5 mg/kg i.v, se avsnitt 5 for utblanding (NB: sterilt vann). Kan gjentas hvert 10. minutt, opptil total dose 10 mg/kg. Hvis en kumulativ dose på 10 mg/kg eller mer vurderes, bør diagnosen MH vurderes på nytt
• Ring AMK Tromsø (tlf 64 89 75 01) for henting av dantrolen med Luftambulanse fra annet sykehus – NB: Dette haster for å skaffe nok medikament ved repeterte doser til voksne!
  • Melding til AMK: «Akutt, tidskritisk behov. Dantrolen må skaffes raskest mulig pga livstruende tilstand.»
  • Se avsnitt 6 for lagerbeholdning Harstad/Narvik/Tromsø
• Start aktiv nedkjøling til kjernetemperatur 38 – 39 grader
  • Fjern Bairhugger, slå av varmemadrass, kle av pasienten
  • Isposer på tilgjengelige steder over de store arteriene
  • Infusjon av kalde krystalloide løsninger (styrt etter væskebehov)
  • Vanlige febernedsettende medikamenter har ingen plass i behandlingen.
• Blodgass: Halvkorriger evt. metabolsk acidose med buffer (Tribonat, Natriumhydrogenbikarbonat) hvis pH < 7,2. Dosering buffer i mmol = 0,3 x kroppsvekt x BE.
• Vurder arteriell tilgang
• Overvåk pasienten i minst 24 timer (intensiv eller oppvåkningsenhet)

Se gjerne referanse (1) for ytterligere detaljer.

Blodprøver/monitorering

• SaO₂, EKG, NIBP, ETCO₂
• Kjernetemperatur
• Blodgasser, K⁺, CK, myoglobin, glukose
• Nyre- og leverfunksjon, koagulasjon

Start behandling umiddelbart ved mistanke om MH.

Dosering: 2,5 mg/kg IV bolus (både voksne og barn). Gjentas hvert 10. minutt ved vedvarende symptomer. Hvis en kumulativ dose på 10 mg/kg eller mer vurderes, bør diagnosen vurderes på nytt.

Tilberedning: 1 hetteglass (120 mg) rekonstitueres med 20 ml sterilt vann til injeksjon. NB: IKKE NaCl-løsning. Rist i 1 minutt. Totalvolum: 22,6 ml. Gul-oransje oppløsning. Skal ikke blandes med andre løsninger.

Doseringseksempler etter kroppsvekt for å oppnå en ferdigdose på 2,5 mg/kg

Minimum: 6 hetteglass (720 mg). Oppbevares beskyttet mot lys, sammen med tilstrekkelig mengde sterilt vann.

• UNN Tromsø har 720 mg Agilus i hypertermi-koffert som er plassert i langskap for akuttkofferter bak koordinatorbenken på Innslusa
• UNN Harstad har 720 mg Agilus på antidotlager Intensiv
• UNN Narvik har (per november 2025) ikke Agilus, men Dantrium 480 mg (20 mg/kapsel)

• Overfølsomhet mot virkestoff eller hjelpestoffer
• Unngå samtidig bruk med kalsiumkanalblokkere (verapamil, diltiazem)
• Unngå ekstravaskulær og intraarteriell injeksjon
• Unngå søl på hud – skyll med vann
• Vær oppmerksom på risiko for leverskade og ototoksisitet

• Legg inn informasjon i kritiske opplysninger i kjernejournal og i DIPS Arena
• Dokumenter i medisinsk kurve (Metavision) og med journalnotat (DIPS Arena)
• Informer pasienten
• Utredning, se prosedyre i KVIKK: PR51035

• Rent anestesiapparat. Nye slanger og ny kalk-absorber.
• Standard monitorering + kjernetemperatur

Trygge midler

• Barbiturater, opioider, benzodiazepiner
• Ikke-depolariserende muskelrelaksantia
• Lystgass
• Lokalanestesimidler
• Droperidol
• Propofol
• Ketamin
• Neostigmnin
• Glykopyrrolat
• Atropin

CAVE

• Suxamethonium
• Inhalasjonsanestetika (unntatt lystgass)