Bløtvevssarkom
Bløtvevssarkom opptrer i alle aldersgrupper. Gjennomsnittsalder er cirka 60 år. Sykdommen forekommer noe hyppigere hos menn enn kvinner. Bløtvevssarkom kan oppstå hvor som helst i kroppen, men de vanligste lokalisasjonene er fordøyelseskanalen og underekstremitetene. Bløtvevssarkomer lokalisert i ekstremiteter, rygg, buk- og brystvegg behandles på samme måte og omtales derfor samlet. Rygg, buk- og brystvegg omtales på engelsk som «trunk wall». Det finnes ikke noe godt norsk begrep, og ordet trunkus brukes ofte selv om det er upresist. I mangel av et bedre begrep, har vi valgt å bruke trunkus i betydningen rygg, buk- og brystvegg.
Bløtvevsarkom i ekstremitet og trunkus
Bløtvevssarkom i ekstremitet og trunkus (rygg, buk- og brystvegg) består av mange undertyper med en del fellestrekk, men med forskjellig biologisk uttrykk. De typene som forekommer hyppigst (Trovik et al., 2017) er udifferensiert pleomorft sarkom (UPS), liposarkom, leiomyosarkom, myksofibrosarkom og synovialt sarkom. Andre typer som forekommer sjeldnere er bl.a. rhabdomyosarkom, angiosarkom, malign perifer nerveskjedetumor (MPNST) og solitær fibrøs tumor (SFT).
Overlevelse for pasienter med bløtvevssarkomer er relatert til histologisk diagnose, malignitetsgrad, metastaser ved diagnose, tumorstørrelse og lokalisasjon. 5-års metastasefri overlevelse for pasienter med lokalisert sykdom er rapportert å være omkring 70 % (Trovik et al., 2017). Pasienter som har påvist spredning ved diagnosetidspunkt har dårligere prognose.
Abdominalt og retroperitonealt sarkom
Bløtvevssarkom i abdomen og bekken utgjør omkring 40 % av alle bløtvevssarkomer. De deles ofte inn etter lokalisasjon; retroperitonealt og intraabdominalt.
En retroperitoneal tumor har sitt utgangspunkt på bakre bukvegg, dorsalt for parietale blad av peritoneum, mellom diafragma og bekkenbunnen. Lyskekanalen og skrotum er i denne forbindelse å betrakte som en utløper av retroperitonealrommet og er et predileksjonssted for liposarkom.
Retroperitoneale sarkomer utgjør cirka 15 % av det totale antall bløtvevssarkomer (Pisters, 2002). Etter radikal kirurgi er risikoen for lokalt (abdominalt) residiv større enn for fjernmetastaser,
30-60 % vs. 20 % (Gronchi et al., 2009; Lewis et al., 1998). Mange pasienter vil dø av lokalt residiv uten andre metastaser. Liposarkom og leiomyosarkom dominerer bildet, mindre hyppig er UPS, SFT og MPNST (Brennan et al., 2014). En rekke andre sjeldne typer forekommer. Hvorvidt et bløtvevssarkom retroperitonealt har andre egenskaper enn svulster med tilsvarende histologi i ekstremiteter, er uavklart, og behandlingen er til dels forskjellig.
Intraabdominale sarkomer utgjøres hovedsakelig av gastrointestinal stromal tumor (GIST). Det ble i 2022 rapportert 144 nye tilfeller av GIST i Norge. GIST kan oppstå hvor som helst i mage-tarmkanalen, fra spiserør til anus. Omkring 60 % oppstår i magesekken og omkring 30 % i tynntarm. I sjeldne tilfeller oppstår de utenfor mage-tarmkanalen, f.eks. i omentet og retroperitonealt. GIST oppstår som regel sporadisk, men kan i sjeldne tilfeller være knyttet opp til syndromer, som Carneys triade og nevrofibromatose type 1.
Gynekologisk sarkom
Gynekologisk sarkom kan ramme kvinner i alle aldre, og kan oppstå i alle deler av kvinnelige genitalia (livmor, livmorhals, eggstokker, eggledere, skjede og ytre genitalia). Samlet forekomst i Norge varierer mellom 30-40 nye tilfeller årlig. Gynekologisk sarkom forekommer hyppigst i livmor, hvor den utgjør omkring 5% av alle krefttilfeller. Den vanligste histologiske undertypen i livmor er leiomyosarkom, fulgt av endometriestromasarkom og adenosarkom (Croce et al., 2022). Stråleindusert sarkom i bekkenet er sjelden, men kan forekomme etter strålebehandling for blant annet livmorhalskreft. Langvarig tamoxifenbehandling etter brystkreft har i enkelte studier vist å disponere for sarkom i livmor (Lavie et al., 2008). De fleste tilfeller av gynekologisk sarkom har likevel ingen kjent utløsende årsak, og det er ikke sett sammenheng med livsstil.
Sarkom i mamma
Sarkom i mamma forekommer sjelden og utgjør mindre enn 1 % av all brystkreft og under 5 % av alle bløtvevssarkomer. Malign phyllodestumor og angiosarkom er de største undergruppene.
Phyllodestumor er en sarkomatoid lesjon bestående av epiteliale komponenter og bindevevselementer som ved fibroadenomer, men med større celletetthet i den stromale komponenten. Phyllodestumor utgjør et bredt spekter av lesjoner og klassifiseres som benign, borderline eller malign. En benign phyllodestumor kan morfologisk være vanskelig å skille fra et fibroadenom. Phyllodestumor har en utpreget lokal residivtendens, og behandlingen for alle typer er komplett kirurgisk eksisjon med mikroskopisk frie marginer. Malign phyllodes utredes, behandles og følges opp som andre sarkomer i mamma.
Angiosarkomer i mamma kan være primære eller sekundære (radioterapi, lymfødem). Risikoen for stråleassosiert angiosarkom etter behandling for brystkreft er under 1 %, og høyeste insidens sees etter 5–10 år. Primært angiosarkom utgår fra endoteliale strukturer i kjertelvevet, mens sekundært angiosarkom oppstår i huden der tumor infiltrerer diffust, og kan være multifokal. Klinisk kan tilstanden forveksles med eksem og postirradiære forandringer. Sekundært angiosarkom er oftere mer aggressiv enn primært angiosarkom.
