Analcancer - perianalcancer

Analcancer er en relativt sjelden tilstand med omkring 110 nye tilfeller pr. år i Norge. Insidensen er langsomt økende.

Rundt 70 % av tilfellene diagnostiseres hos kvinner. Over 70 % av tilfellene er forårsaket av humant papillomavirus (HPV) 16, sjeldnere HPV 18. Immunsuppresjon øker risikoen, og forekomsten er høyere hos organtransplanterte og individer med HIV/AIDS.

Histologisk foreligger plateepitelkarsinom med varierende grad av keratinisering. Alle plateepitelkarsinomer på perianal hud inntil 5 cm fra anus behandles som analcancer.

Analcancer kan vokse ovenfor linea dentata og forveksles med rectumcancer, og rectumcancer kan vokse distalt og forveksles med analcancer. Representativ biopsi er obligatorisk for å skille: Alle anale adenokarsinomer behandles som rectumcancer, og alle plateepitelkarsinomer som analcancer.

I analkanalen forekommer basaloide og kloakogene typer, som er å betrakte som plateepitelkarsinomer. Plateepitelkarsinomer graderes i høyt, middels og lavt differensierte.

Perianal Pagets sykdom (adenokarsinom) er en meget sjelden tilstand med eksematøse hudforandringer, ofte assosiert med dypereliggende cancer og primære karsinomer i andre organer.

Se for øvrig eget kapittel om anale intraepiteliale lesjoner.

Klassifikasjon

TNM-klassifikasjonen er ikke den samme som for rectumcancer. T-stadium baseres på størrelse, ikke dybdevekst. N-stadium baseres på lokalisasjon, ikke antall. For detaljer vises til annen litteratur.

Symptomer

Blødninger i, ved eller fra anus. Pasienten har selv ofte oppdaget en kul eller et sår som ikke forsvinner. Kløe og smerter er vanlig. Siving og inkontinens kan forekomme. Noen oppdager kuler i lyskene (lymfeknutemetastaser).

• Utvendig, perianal/anal inspeksjon med pasient i benholdere
• Anorektoskopi
• Anorektal (vaginal) eksplorasjon/perianal palpasjon
• Biopsi - alltid ved uklar anal patologi. Inkludert p16 eller HPV. Unngå elektrokoagulasjon.
  • Utvendig tumor: Lokalanestesi/eksisjon
  • Innvendig tumor: Rektoskopi/tangbiopsi
• Undersøkelse av lymfeknuter i lyskene
• Gynekologisk undersøkelse/cystoskopi ved mistanke om innvekst
• MR-bekken med lysker
• FDG-PET ved T2-4 eller N+. Vurderes ved oligometastatisk sykdom.
• CT-thorax/abdomen/bekken
• FNAC av suspekte lymfeknuter i lysken (kan evt. utelates ved konklusiv PET)
• Klinisk vurdering allmenntilstand (ECOG) /blodprøver

Primærkirurgi

Primær kirurgi er kun aktuelt for helt spesielle lokalisasjoner og i tidlige stadier:

• Forstadier: Høygradig intraepitelial lesjon (HSIL, tidligere kalt carcinoma in situ, AIN grad 2-3) skal ikke behandles med radiokjemoterapi, men primært med eksisjon, ablasjon eller medikamenter topikalt. Se eget kapittel om anale intraepiteliale lesjoner.
• Infiltrerende analcancer: Overflatiske tumores < 1 cm (T1 N0 M0) med høy/moderat differensiering på perianal hud eller distalt i analkanalen kan behandles med eksisjon. De må fjernes med fri margin makro- og mikroskopisk. Ved ufrie render kan man forsøke reeksisjon. Dersom kirurgi vil affisere sfinkterfunksjonen, gis radiokjemoterapi. Ved lavt differensiert T1-cancer i endelig histologi bør pasienten henvises onkolog for vurdering av supplerende radiokjemoterapi.
• Kolostomi: Dette er aktuelt ved uttalte lokale symptomer (stenose, inkontinens, fistel) fortrinnsvis før oppstart radiokjemoterapi. Det kan også være løsningen for residivfrie pasienter med dårlig sfinkterfunksjon, vedvarende stenose eller fistler etter behandling.

Radiokjemoterapi 

Radiokjemoterapi er standardbehandling og gis i forskjellige regimer basert på sykdoms-stadium og pasientens alder/tilstand. For pasienter i god allmenntilstand er rutinene:

• T1-T2 (<4 cm) N0: 54 Gy til tumor (27 fraksjoner), 40 Gy til lymfeknuteregioner, konkomitant 1 kur mitomycin/-5-FU (MiFu) eller mitomycin/kapecitabin (MiCap).
• T3-4-N0 eller ved N+: 57,5 Gy til tumor (27 fraksjoner), 54 eller 57,5 Gy til patologisk lymfeknuter avhengig av størrelse, 40 Gy til lymfeknuteregioner, konkomitant 2 kurer MiFu eller MiCap.
• Lyskebestråling: Som regel 40 Gy, hvis metastaser gis 54 eller 57,5 Gy.

Responsevaluering og kontroll

Klinisk kontroll inkludert rektaleksplorasjon 6 uker etter strålebehandling, tumor bør være i tilbakegang. Ved progresjon vurder kirurgi (MDT Rektum Radiumhospitalet). Komplett respons vurderes 3 måneder etter strålebehandling med anorektoskopi (Ullevål), MR bekken, CT th/abd. og evt. PET. Ved partiell respons, ny vurdering etter 2-3 måneder. For videre kontrollrutiner vises til nasjonale retningslinjer.

Kirurgisk behandling av lokal behandlingssvikt

Hvis ikke komplett remisjon etter 3-6 måneder, ved biopsi-verifisert resttumor, eller ved klinisk/radiologisk progresjon av tumor; vurdering ved MDT Rektum Radiumhospitalet. 

Lokal kirurgi av resttumor eller residiv

Noen få pasienter kan behandles med lokal eksisjon dersom residivet sitter i bløtvev og er mobilt. Dette er sjelden tilfelle.

Radikal - eller utvidet rectumeksisjon (APE) 

Er nødvendig med mindre sykdommen ikke er begrenset til tarmrøret eller anus. Inngrepet utføres som en bloc-reseksjon med vid perineal eksisjon med gode marginer til tumor inklusive stråleforandret og fibrotisk vev. Ofte vil bakre vaginalvegg, bekkenbunnsmusklatur og coccygus/distale sacrum inkluderes. Kirurgien gjøres ved Radiumhospitalet.

Plastisk-kirurgisk rekonstruksjon

Salvage-kirurgi etterlater en stor defekt i perineum/bekken, og det er ofte nødvendig med plastisk-kirurgisk rekonstruksjon. Både stilket myokutan lapp fra fremre bukvegg (VRAM) og gracilislapp fra låret er aktuelt.

Lymfeknutedisseksjon
Lymfeknutedisseksjon i lyske er aktuelt ved persisterende sykdom her uten annen kjent spredning. Det gjøres da formelt lymfeknutetoalette ved plastikkirurg.

Metastaser

Kurativ kirurgi eller steretotaktisk strålebehandling vurderes ved oligometastaser, hovedsakelig i lever, lunge eller lysker. Man gir som regel kjemoterapi først. Palliativ kjemoterapi er aktuelt i øvrige tilfeller.

C 21 Analcancer