Ulcerøs kolitt

Definisjon

Inflammasjon med ulcerasjoner i rektum – og kolonslimhinnen av ukjent årsak. Inflammasjonen starter distalt og brer seg proksimalt. Når inflammasjonen går opp i tverrkolon defineres tilstanden som en pankolitt / totalkolitt. Noen får inflammasjon i distale ileum/back Wash ileitt.

Barn kan ha rektumsparende ulcerøs kolitt.

Insidens

Økende, ca. 14 /100000/år i Norge. Debut oftest før 35 års alder.

Hyppig, blodig og slimete avføring. Ofte ledsaget av magesmerter og redusert almenntilstand. Ekstraintestinale symptomer som PSC (> 5% av ulcerøs kolitt pasientene har PSC-colitt, typisk med høyresidig kolitt. Rectum er oftest bevart og ofte lite symptomer), Sacroileitt, iridocyklitt og pyoderma gangrenosum forekommer hos noen UC pasienter.

Koloileoskopi med biopsier. Terminale ileum biopseres med tanke på Crohns.

MRCP/ERCP utføres ved mistanke om PSC. Kalprotektin i faeces for monitorering.

(Høye verdier >200 = stor sannsynlighet for aktiv IBD).

Medikamentell behandling er førstevalget og har som mål å gi rask symptomlindring og kontroll av den inflammatoriske prosessen, mucosatilhelning. Deretter fortsettes det med vedlikeholdsbehandling. Sykdomsaktivitet og – utbredelse er avgjørende for medikamentvalget.

For detaljert medikamentell behandling se: "Biologisk behandling ved inflammatorisk tarmsykdom-voksne pasienter (>= 18 år)" og E-håndbok OUS "Behandling med JAK-hemmere ved inflammatorisk tarmsykdom – voksne pasienter"

Graviditet og amming

Som hovedregel skal gravide behandles på samme måte som ikke- gravide. Aktivitet i tarmsykdom kan være uheldig for svangerskapet og bør unngås. Kvinner bør forsøke å bli gravide når sykdommen er i remisjon. All behandling gitt under graviditet og amming, skal være i samråd med gastroenterolog og etter nøye vurderinger av mulige fordeler og ulemper ved behandlingen.

Alle pasienter som planlegges operert, skal tas opp på vårt felles MDT-IBD møte ( pr dags dato: torsdag kl 15.15-møterommet 2 etasje).  Henvisende lege skriver et notat/oppsummering. Henviser aktuelle radiologiundersøkelser til demo og melder på møtet via AGK kolorektal kontor.

Indikasjoner for kirurgi

• behandlingsrefraktær sykdom
• steroidavhengig sykdom
• akutt sykdomsforverring som ikke raskt svarer på medikamentell behandling
• påvist dysplasi i flere biopsier og ved påvist grov dysplasi
• ved påvist kolon- eller rektum- cancer

Før elektiv kirurgi skal pasientenes ernæringstilstand optimaliseres:

Prehabilitering

Ved vekttap på 5-10 % siste 3 mnd. eller større vekttap over lengre tid oppfattes pasientene katabole og skal, hvis mulig prehabiliteres.

Pasienten skal få ernæringstilskudd enten enteralt/ ernæringssonde eller kombinasjon av enteralt og TPN. Pasientene skal monitoreres av KEF. For å forhindre refeeding; følg fosfat, elektrolytter og gradvis opptrapping. Prehabiliteringen skjer enten i eller utenfor sykehusavdeling/sykehotell. Ernæringsprehabilitering gis minst i 2 uker, hos enkelte over lengre tid, for å få de over i en anabol fase, som hindrer komplisert postoperativt forløp.

EEN (exclusive enteral nutrition) har vist gode resultater hos CD pasienter, men så langt ikke vist tilsvarende hos UC pasienter.

Ved lav hgb, lav jernstatus gis iv jernsubstitusjon i form av Monofer 1 gram iv. IBD pasienter bør ha en hgb – grense på > 9.

Fulminant kolitt

Ca. 15 % av pasientene med ulcerøs kolitt vil ha minst en episode med fulminant kolitt (raskt progredierende sykdom, høy feber, magesmerter, blodige tømminger og utspilt abdomen). Ved en forverrelse av en kolitt må en superinfeksjon mistenkes (Clostridium difficile og Cytomegalovirus). Superinfeksjon med Cytomegalovirus rammer nesten utelukkende imunsuprimerte pasienter. Pasienter med fulminant kolitt krever intensiv behandling med væskekorreksjon, blodtransfusjoner (hgb 9-10), korreksjon av hypomagnesemi og hypokalemi og parenteral ernæring. Pga translokasjon av bakterier dekkes de med antibiotika /Tazocin.

Pasientene er trombogene og skal ha tromboserofylakse. (Hvis pasientene har trc>500, skal de vurderes for antikoagulantia frem til trc faller <500. Konferer evt. med gastromedisin).

CT abdomen: se etter fri luft, dilatert kolon og forandringer i tarmveggen.

Sigmoideoscopi med biopsier og prøver til dyrkning samt mikroskopi av avføringen.

Blodkultur, generell innkomst inkludert elektrolytter, HIV, TBC, Hepatittprøver (sistnevnte i forhold til mulighet for oppstart med anti-TNF).

1. Linjes behandling

Metylprednisolon 60 mg /døgn (75 % vil respondere) Hvis ikke effekt etter 3-5 dager og pasienten ikke må kolektomeres, forsøkes:

2. Linjes behandling 

 Infliximab/anti TNF (10 mg/kg). Hvis medikamentell behandling ikke har hatt effekt etter 7 døgn, etter oppstart, skal pasientene kolektomeres. Hos enkelte vil man også vurdere å prøve JAK hemmere.  Det kreves et nært og tett samarbeid mellom gastroenterolog/indremedisiner og kirurg, som flere ganger daglig skal vurdere pasienten. Pasienten skal overvåkes på en intensivavdeling/postoperativ avdeling inntil de er i klar bedring og kan flyttes på sengepost.

Ved Clostridium difficile infeksjon: Metronidazole po eller iv og /eller Vancomycin peroralt (x 4/døgn). En klinisk dårlig pasient, som ikke responderer på behandling etter 3 døgn, skal i utgangspunktet kolektomeres. Trass i at man ved Clostridium difficile infeksjon vil fjerne antibiotika, vil pasienter med en fulminant kolitt translokere og skal derfor stå på antibiotika (for eksempel Tazocin) iv. inntil pasienten er i klar bedring.

Fekal transplantasjon kan ha god effekt, men dette kan ta tid og derfor ofte ikke egnet i en akuttsituasjon.

Diflicir 200mg x 2 i 10 dager har vist beste effekt ved residiverende CL difficile infeksjoner.

Alvorlig sykdomsbilde med påvirket almenntilstand og / eller steroidbruk over de siste uker

Kolektomi med endeileostomi, lukke og skylle rektumstumpen. Sett av kolon like over promontoriet. Hvis distale kolon/proximale rectum er meget affisert eller pasientene står på høydose steroider, anbefales anleggelse av en avlastende stomi av distale sigmoid for å unngå blow-out.  Senere kan pasienten vurderes for et bekkenreservoar eller beholde sin endeileostomi. 

IRA

Er med få unntak kun aktuelt hos pasienter som har hatt en rektumsparende sykdom. Pasienter med IRA må kontrollere sin rektum jevnlig for dysplasi/cancerutvikling.

Rektum in situ

Med rektum in situ må denne kontrolleres, avhengig av sykdomsaktivitet, med regelmessige skopier. Hvis mangeårig sykdom eller stor sykdomsaktivitet i rectum, der ikke lokalbehandling raskt bedrer inflammasjonen, anbefales rask proctectomi/ evnt IPAA.

Ved langvarig sykdom med lite affeksjon av rectum, kan den følges regelmessig, med seriebiopsier, gjerne kromoendoskopi, inntil eventuell graviditet er gjennomført og anbefales fjernet /evt. IPAA.

Hvis proktittsymptomer kan pasientene få lokalbehandling 2-3 ganger i uken (for eksempel Entocort supp etter hvert reduksjon til minste dose som gir god effekt).

Kronisk sykdom, moderat påvirket

1.  koloproktektomi med anleggelse av et ileoanalt bekkenreservoar med avlastende bøyleileostomi i 3 mnd. (2 eller 3 seanser)
2. kolektomi med rectum in situ
3. koloproktektomi med intersfikterisk rektumamputasjon og endeileostomi.

Ad operative prosedyrer

Hos unge, i etableringsfasen med barneønske, anbefales kolektomi med endeileostomi. Kun de med rektumsparende sykdom kan få IRA (se over). Fordelen er bedret fertilitet fremfor direkte anleggelse av et bekkenreservoar eller proktektomi. Rektum må kontrolleres jevnlig. Utvikles dysplasi må rektum fjernes.

Bekkenreservoar kan hos enkelte være aktuelt opp mot 65-70 års alder, men er beheftet med mange utfordringer og krever god analkontinens.

Anleggelse av bekkenreservoar utføres primært laparoskopisk, men hvis man endoskopisk ikke klarer å sette av analkanalen helt distalt / kot cuff (ca. 1.5 cm), må inngrepet konverteres. Fordelen med laparoskopi er færre adheranser og trolig bedret fertilitet.

Hvis det foreligger dysplasi i distale mucosa håndsys reservoaret til anoderm. Dette medfører soiling og ofte primær stenoseutvikling med behov for en eller flere blokkinger.

Konsekvenser av reservoarkirurgi

Man regner med at minst 2 % av pasientene vil få en nerveaffeksjon etter pouchkirurgi med varierende grad av impotens/ urinretensjon.

Menn banker sæd før kirurgi (oppmøte med skriftlig henvisning; andrologisk poliklinikk, Ullevål stadion).

Reservoirkirurgi er i prinsippet «en kosmetisk operasjon» (sitat prof. Sue Clark, St marks) Pouchkirurgi ble utviklet for at yngre mennesker med Ulcerøs kolitt skulle unngå en permanent stomi. Konsekvensene av pouchkirurgi er svært varierende: antall tømminger: fra 3-4 til 10-15/døgn inkludert natt. (i gjennomsnitt 6,5 tømminger pr døgn)

50 % vil få en eller flere betennelser i reservoiret/pouchitter som krever antibiotika (Flagyl vag.og /eller Ciproxin i 10-20 dagers kurer: eks Ciproxin 500 mg x 2 i 10 dager deretter 500 mg x 1 i 10 dager før pause- RP blåresept på paragraf 2).

Noen av disse vil få en kronisk antibiotika avhengig pouchitt og kan ende med oppstart av biologisk medikasjon for å unngå kronisk antibiotika bruk, en del med bedring.

De fleste må benytte stoppende remedier; Imodium og Vi-siblin (RP blåresept). De anbefales å unngå mye fett og sukker da dette vil gi løsere/hyppigere tømminger.

Pasienter med PSC har erfaringsmessig hyppigere pouchitter/ dårligere resultater etter pouchkirurgi.

Pasienter operert med levertx for PSC kan få residiv av sin PSC og samme dårligere pouchfunksjon.

Vesentlig å bevare en kort coeff (1,5 cm), især hos pasienter med inflammasjon helt ned til linea dentata . Betennelse i gjenværende coeff/coefitt behandles med lokalvirkende 5-ASA. Coefitt vil også kunne bidra til outlet problemer.

En del pasienter har både outlet plager og Urge. Andre har noe nattlig soiling ( RP Tena Lady-blåresept).

De fleste pouchopererte bør leve et regelmessig «liv» med regelmessig inntak av mat og drikke og anbefales å unngå å spise etter kl. 1900, for å unngå nattlige tømminger. Stress og uregelmessigheter vil ofte medføre funksjonsproblemer.

Uklare tall, men vi regner livstidsrisikoen for å koble ut/fjerne bekkenreservoiret, pga dysfunksjon, er 5-10 %.

Trass i overnevnte konsekvenser av pouchkirurgi, er det få som ønsker å koble ut reservoiret.

Væskekorreksjon, innsetting av stoppende remedier, stomi håndtering. Operatør tømmer reservoiret med sonde po dag 1-2 og reservoirscoperer pasienten før utreise.

Alle får Fragmin 5000sc i 25 dager etter kirurgi.

NSAID/cox 2 hemmere skal ikke gis.

Etter IPAA: reservoirscopi med gastroscop før nedleggelse av avlastende bøyleileostomien. Når reservoret er koblet inn; scopi etter 3-6 mnd. så etter ett år, deretter etter behov. De fleste bekkenreservoirene har oppnådd sin fremtidige funksjon etter ett-to år.

Det er få utenfor sykehus som har erfaring med bekkenreservoir, de skal ha lett tilgang til sykehus, ved pouchitter, svar på spørsmål og oppfølging. Senere scopier består vel så mye av samtaler om funksjon og råd for om mulig å bedre funksjonen. Rektoskopi har ingen pass i vurdering av bekkenreservoirer.

Gravide med bekkenreservoar frarådes å føde vaginalt pga. mulighet for sfincterskade.
 

Dysplasi og cancerfare

Pasienter med ulcerøs kolitt har økt forekomst av CRC sammenliknet med normalbefolkningen. Risikoen for CRC utvikling øker ved tidlig sykdomsdebut, lang sykdomsvarighet og sterk grad av inflammasjon. Dysplasigraden skal bekreftes av to patologer.

Polypper i kolon/rektum

EMR/ESD er kun aktuelt hvis:

• det er skarpt avgrensede polypoide lesjoner, uten affeksjon/dysplasi i tilliggende mucosa
• det ikke påvises ikke-polypoid dysplasi andre steder i kolon/rektum.
• ingen multiplisitet

Hvis nærliggende høygradig dysplasi eller hvis lesjonen ikke kan fjernes komplett, skal pasienten proktokolektomeres, med mindre de motsetter seg det.          

            a: koloproktektomi med endeileostomi

            b: koloproktektomi og IPAA. (Mucosectomi vurderes i spesielle tilfeller).

Pasienten skal diskuteres på IBD-møtet og dysplasigraden sikret. Man vet av kolektomipopulasjon at dysplasiutvikling hos ulcerøs kolitt pasienter øker sannsynligheten for enten samtidig cancer eller cancerutvikling .

• Ved endoskopisk fjernet lavgradig dysplasi/pasientene følges: koloskopi med kvadrantbiopsier hver 10 cm etter 3 mnd. så etter 6.
• Ved endoskopisk høygradig dysplasi: kirurgi.
• Ved multifokal dysplasi Lavgradig eller høygradig: kirurgi

Påvist cancer

• Ved koloncancer skal det gjøres koloproktektomi enten med en amputasjon eller anleggelse av et bekkenreservoar. Sentral karavsetting, mulighet for synkron cancer.
• Ved rektumcancer; koloproktektomi, enten amputasjon eller IPAA avhengig av cancerbeliggenhet. Onkologiske prinsipper følges.

Under medisinsk behandling: Kontroll hos gastroenterolog. Koloskopikontroll rutinemessig etter 8 år. Tegn til økt sykdomsaktivitet medfører raskere koloskopi.

Oppfølging av ulcerøs kolitt pasientene avhenger av: sykdomsload, lokalisasjon,alvorlighetsgrad, sykdomsvarighet, behandlingsrespons samt om det foreligger segmentaffeksjon eller totalkolitt.

Har pasientene spesielle risikofaktorer (familiær CRC, PSC eller annet) er det hyppige koloskopikontroller.

Pasientene følges klinisk i forhold til symptomer, blodprøver og kalprotektin. (se medisinsk prosedyrebok for IBD)

Med mindre pasientene motsetter seg det, skal de henvises til samtale, ved kirurg i IBD-gruppen, med informasjon om kirurgiske muligheter, før oppstart 3. linjes medikamentelle behandling.

K 51.0-9 Ulcerøs kolitt