Ped sarkom 043a: FaR-RMS STUDIE Syklo-VADo, VHR, dag 1-7, over 10 kg ped_sarkom_043a.pdf

Ped sarkom 043b: FaR-RMS STUDIE Syklo-VADo, VHR, dag 1-7, 6-12 måneder ped_sarkom_043b.pdf

FaR-RMS. An overarching study for children and adults with Frontline and Relapsed RhabdoMyoSarcoma

Version 1.0b, 11^th November 2019

ISRCTN reference number: 45535982

EudraCT number:  2018-000515-24

Hovedutprøver: Heidi Glosli (hglosli@ous-hf.no) /Anne Gro Wesenberg Rognlien (rogann@ous-hf.no)

Deltagende sentra: OUS

Rabdomyosarkom behandlet etter FaR-RMS-protokollen.

Denne kuren brukes som erstatning for IVADo hos barn med signifikant nedsatt nyrefunksjon, eller etter alvorlig CNS-toksistet av ifosfamid (protokoll seksjon 12, s. 70).

Kurintervall: 21 dager mellom hver SykloVADo-kur.

På dag 8 og 15 i kur nr. 1 og 2 skal det gis en enkeltdose vinkristin som må bestilles separat (ped sarkom 049a eller b).

*) For barn som veier < 8 kg, reduseres dosen med 33 %, i hvert fall de første to gangene. Må gjøres ved bestilling i bestillbildet i CMS. Se protokoll Appendix 3.

• Ped sarkom 043a gjelder pasienter med vekt ≥ 10 kg og er laget med alderskategorisering hhv. over/under 1 år
• Ped sarkom 043b gjelder pasienter 6-12 måneder
• Barn < 6 måneder inkluderes ikke i protokollen. For øvrige in- og eksklusjonskriterier: Se protokoll

Forundersøkelser: Blodstatus, leverfunksjonsprøver(ALAT, ASAT, bilirubin), nyrefunksjonsprøver. Urin-stix. Kardiologisk vurdering på indikasjon

Nøytrofile ≥ 1,0 og trombocytter ≥ 80, bortsett fra ved dokumentert benmargsaffeksjon. Ingen betydningsfull organdysfunksjon

Ingen spesielle kriterier for vinkristin dag 8 og 15.

Kuren er høyemetogen. Antiemetika doseres individuelt hos barn

Kvalmebehandling av barn

G-CSF gis ikke rutinemessig, men kan vurderes (protokollens seksjon 12, s. 69)

• NB! Daktinomycin og doksorubicin må utelates under strålebehandling

Hydrering/ væskebalanse:

• Vekt x 2 daglig
• Hydrering med mesna startes rett etter avsluttet syklofosfamidinfusjon og skal gå i minst 8 timer på 125 ml/m²/time, lenger ved hematuri: Glukose 50 mg/ml tilsatt mesna 1500 mg, KCl 20 mmol og NaCl 70 mmol/1000 ml.

• Ved tegn på væskeretensjon: Gi furosemid 0,5 mg/kg iv.

Blodprøver/ undersøkelser:

• U-stix x 2 per dag hematuri, oftere om nødvendig

• Elektrolytter (inkludert Mg og fosfat) og væskebalanse må følges daglig under kur.

Barn < 1 år skal doseres etter vekt, se kurmatrise.

Barn < 6 måneder inkluderes ikke i protokollen.

Vinkristin: Vesentlig fekal utskillelse

Daktinomycin: Dels renal, dels fekal utskillelse

Syklofosfamid: Renal utskillelse. Obs. hemorrhagisk cystitt, motvirkes med hydrering og mesna.

Doksorubicin: Vesentlig fekal utskillelse

Δ Cytostatika og andre kreftlegemidler - utskillelse og håndtering av urin og avføring

Vinkristin er vevstoksisk. Ved ekstravasering: Oppvarming

Daktinomycin er vevstoksisk. Ved ekstravasering: Avkjøling  

Doksorubicin er vevstoksisk. Ved ekstravasering: Avkjøling. Vurder kirurgi. Deksrazoksan (Savene) kan brukes som antidot og står omtalt i e-håndboksprosedyren, men er foreløpig ikke anbefalt til barn på denne indikasjonen.

Syklofosfamid er vevsirriterende.

Cytostatika og andre kreftlegemidler - tiltak ved ekstravasasjon

Deksrazoksan (Savene) - bruksanvisning til behandling av ekstravasasjon av antracykliner

Se også NOPHO Extravasation Guideline 2016-12

Vinkristin: Obstipasjon, magesmerter, perifer nevropati.

Daktinomycin: Kvalme, benmargshemning, stomatitt, håravfall. Daktinomycin er hepatotoksisk, VOD kan forekomme. Leverfunksjonen må kontrolleres før hver kur.

Syklofosfamid: Kvalme, benmargshemning, hemorrhagisk cystitt.

Doksorubicin: Kvalme, benmargshemning, stomatitt, kardiotoksisitet. Kardiologisk oppfølging i henhold til protokoll

Søknadsskjema for støtte til parykk eller hodeplagg