Blodsykdommer

Blod 017a NOPHO IR, mtx it/pegaspargase/syklofosfamid

18.04.2024Versjon 1.11Forfatter: Eva Valaker Hektner, Hilde Skuterud WikGodkjent av: Diagnosefaggruppen Hematologisk kreftGodkjent dato: 07.08.2019

Kurdefinisjon 

Indikasjon 

Akutt lymfoblastisk leukemi hos voksne som behandles etter NOPHO ALL 2008-protokollen

Kurmatrise 

Virkestoff                           

Grunndose

Adm.måte

Oppløsningsvæske

Adm.tid

Behandlingsdager

Δ PEG-asparaginase *)

1000 enh/m2

Iv infusjon

100 ml NaCl 9 mg/ml

1-3 timer

Dag 127

Δ Metotreksat intratekalt **)

12 mg

Settes intratekalt av lege

Dag 127

Δ Syklofosfamid

1000 mg/m2

Iv infusjon

1000 ml NaCl 9 mg/ml

1 time

Dag 127

Δ 6-thioguanin

60 mg/m2 daglig

Tablett

1 daglig dose om kvelden u/ melkeprodukter

Dag 127-141

Kuren gis som en del av delayed intensification 1/consolidation2 for pasienter som behandles i IR-armen i NOPHO ALL 2008-protokollen (dag 127).

 

*) A2G-protokollen sier iv infusjon på en time. Etter et asparaginasefritt intervall, skal infusjonstiden forlenges til 2-3 timer, og det skal også gis premedikasjon, se nedenfor. Eventuelt kan infusjonstiden trappes ytterligere opp om ønskelig. Se «Supportive care recommendations» for A2G-protokollen datert 30.10.2021.

Behandling med PEG-asparaginase

 

**) NB! Ved CNS3 på diagnosetidspunktet skal it mtx erstattes med it trippel, se protokoll (kur blod 023 i CMS)

 

Pasienten skal på dag 127 også starte behandling med 6-thioguanin 60 mg/m2 daglig i 14 dager

Kurkriterier 

Nøytrofile ≥ 0,5 x 109/L og trombocytter ≥ 50 x 109/L (ikke fallende).

Antiemetika 

Støttemedikasjon 

Infeksjonsprofylakse: se nasjonalt handlingsprogram for maligne blodsykdommer, kapittel for ALL (Helsedirektoratet).

 

Profylakse mot hemorrhagisk cystitt med mesna er valgfritt i NOPHO ALL 2008-protokollen, gis ikke rutinemessig ved OUS i denne protokollen.

Premedikasjon 

Ingen rutinemessig

Før PEG-asparaginase hvis det har gått mer enn 2 uker siden forrige dose:

  • Hydrokortison (Solu-Cortef®) 100 mg iv 30 min. før infusjonen
  • Antihistamin (cetirizin 10 mg po) 30 min. før infusjonen

Spesielle forholdsregler 

  • Etter intratekal MTX-injeksjon: Pasienten må ligge med senket hodeende i 1 time, deretter horisontalt i 1 time for å bedre fordelingen av medikamentet. Ta prøve til celletelling, (sp-celler rekvireres i DIPS) ved hver intratekale injeksjon.
  • Anafylaksiberedskap ved PEG-asparaginase: Adrenalin 1mg/ml 0,3-0,5 ml im (alternativt adrenalinpenn f.eks. EpiPen®/Emerade® 300-500 mikrogram) og hydrokortison (Solu-Cortef®) 100 mg iv.
  • Pasienten må observeres i avdelingen i minimum 2 timer etter injeksjonen.
  • Ved allergisk reaksjon på PEG-asparaginase må PEG-asparaginase senere erstattes med Erwinia-asparaginase, se protokoll
  • Asparaginase er assosiert med pankreatitt, og etter alvorlig pankreatitt hender det at all videre behandling med asparaginase må seponeres. (Kriterier beskrevet i protokoll.)

Spinalpunksjon for diagnostikk og intratekal administrering av cytostatika

Dosejustering 

6-thioguanin ved TPMT-mangel: 20 mg/m2, se protokoll. For øvrig etter individuell vurdering.

Ekstravasasjon 

Syklofosfamid kan være vevsirriterende, men er ikke vevstoksisk. PEG-asparaginase er ikke vevsirriterende eller vevstoksisk

Cytostatika - tiltak ved ekstravasasjon

Bivirkninger 

PEG-aspargase: Allergiske reaksjoner, pankreatitt (se ovenfor). Redusert glukosetoleranse. Økt tromboserisiko.
Syklofosfamid: Kan gi hemorrhagisk cystitt, motvirkes ved hydrering og mesna. Hårtap.
Thioguanin: Benmargshemning. Kan gi venookklusiv leversykdom

Lite bivirkninger knyttet til intratekal metotreksat

Søknadsskjema for parykk og hodeplagg

Pasientinformasjon 

Protokollspesifikk