Ped lymfom

Primærbehandling av storcellet anaplastisk ALK-positivt non-Hodgkin lymfom etter ALCL-2013-protokollen. Studien er lukket, så protokollen brukes som «best available treatment».

Kurmatrise

Virkestoff	Grunndose	Adm.måte	Oppl.væske	Adm.tid	Beh.dager
*Deksametason )**	10 mg/m² daglig	po, ev. iv i samme dose		Po/iv delt på (2-) 3 daglige doser	Dag 1-5
Δ Vinblastin (begge kurer)	6 mg/m²	iv infusjon	50 ml NaCl 9 mg/ml	5-10 min	Dag 1 (013a), dag 8 og 15 (013b)
Δ Intratekal trippel (mtx/cytarabin/ prednisolon) (013a)	Aldersavhengig, se tabell nedenfor	Intratekal injeksjon	Blandes i samme sprøyte	Settes intratekalt av lege	Dag 1

Doseringstabell for intratekal trippelinjeksjon:

Alder (år)	< 1	1,0-1,9	2,0-2,9	≥ 3,0
Mtx (mg)	6	8	10	12
Cytarabin (mg)	16	20	26	30
Prednisolonsuccinat (mg)	4	6	8	10

Kuren gis som initial tumorreduserende behandling etter at de diagnostiske prosedyrer er utført, og i påvente av risikoklassifisering.
Ved eventuell CNS-affeksjon gis prefase (PZ) med syklofosfamid istedenfor vinblastin, og intratekal trippel også på dag 3.

Kurdefinisjonen er delt opp i ped lymfom 013a (dag 1) og 013b (dag 8 og 15) av praktiske årsaker, begge med kurintervall 7 dager. Begge kurene kan også brukes utenom protokoll etter individuell vurdering, da med individuell dosering av deksametason.
Ny kur starter dag 7 etter siste vinblastindose

*) Forordnes i pasientkurve/MetaVision

Forundersøkelser

Lymfomutredning – kuren gis så snart som mulig etter diagnosen

Blodprøver/ kurkriterier

Kriterier for kurstart: Ingen spesifikke krav til blodverdier når kuren gis som prefase.
Når kuren gis etter individuell vurdering, må man også vurdere kurkriterier.
Eventuell infeksjon må være under kontroll
Før intratekal injeksjon: Trombocytter ≥ 50, gi ev. tromboyttransfusjon

Minimum daglige prøver når kuren gis som prefase pga fare for tumorlyse, vanligvis 3-4 ganger daglig etter behov: Na, K, Ca, fosfat, Mg, krea, urea, urinsyre, syre / basestatus, glukose

Antiemetika

Middels emetogenisitet. Husk antiemetisk behandling før it trippel.

Forebygging og behandling av kvalme og oppkast hos barn og ungdom under kreftbehandling

Annen støttemedikasjon

Ulcusprofylakse: H2-reseptorantagonist, ev. protonpumpehemmer
Pneumocystisprofylakse med trimetoprim/sulfa er anbefalt gjennom hele behandlingsfasen (5/25 mg/kg delt på 2 daglige doser 2 påfølgende dager pr. uke). Alternativt Dapson eller inhalasjoner med pentamidin.
Furosemid 0,5-1 mg/kg ved tegn på væskeretensjon.
Tumorlyseprofylakse:
- Rasburicase (Fasturtec®) 0,2 mg/kg daglig (iv infusjon på 30 min) i 2-4 dager kan vurderes ved stor tumormasse. Skal ikke gis ved G6PD-mangel.
- Alternativt: Allopurinol 100 (-150) mg/m² x 3 (barn < 10 kg: 3,3 mg/kg x 3), redusert dose ved redusert nyrefunksjon. NB! Ikke samtidig med rasburicase – kan redusere effekten av rasburicase

Spesielle forholdsregler

Intratekal injeksjon:

Før intratekal injeksjon: Trombocytter ≥ 50, gi ev. tromboyttransfusjon. På Rikshospitalet gjelder dette bare ved diagnostisk spinalpunksjon. Ved senere spinalpunksjoner må trc være ≥ 30.
Husk prøve til telling av hvite og røde, protein og ev. cytospin!
Etter injeksjonen må pasienten ligge med hodet lavt i minst 30 minutter for å bedre fordelingen av medikamentene.

Hydrering/ væskebalanse:

Obs. tumorlysesyndrom! Se protokoll s. 44 og s. 60
Væskebehandling: I prefasen starter væskebehandlingen minst 6-12 timer før start av kjemoterapi. 3000 ml/m²/døgn eller mer. Glukose 50 mg/ml tilsatt 70 mmol NaCl/1000 ml, ev. KCl når væske-/elektrolyttbalansen er under kontroll.
Nøyaktig væskeregnskap – diurese måles hver 4.-6. time, skal vanligvis være ca. 80 % av tilført væske. Furosemid 0,5-1 mg/kg ved tegn på væskeretensjon.
Alkalisering brukes ikke
Når kuren(e) gis utenom prefasen, er det ingen spesielle hydreringskrav