Fanconianemi. Kondisjonering før SCT med redusert intensitet. Det brukes fortrinnsvis benmargsstamceller.
Kuren er basert på tysk konsensusprotokoll, se referanseartikkel nederst i dokumentet.
Virkestoff |
Grunndose |
Adm.måte |
Oppløsningsvæske |
Adm.tid |
Beh.dager |
Δ Fludarabin |
30 mg/m² |
iv |
100 mL NaCl 9 mg/mL |
1 time (Kl. 09) |
Dag -9 til -4 (1-6 i CMS) |
Δ Busulfan |
0,8 mg/kg (ved overvekt dosert etter justert ideell kroppsvekt, se nederst *) |
iv |
Glukose 50 mg/mL til endelig konsentrasjon (ca.) 0,5 mg/mL |
2 timer (kl. 14) |
Dag -6 og -5 (4-5 i CMS) |
Δ Syklofosfamid |
20 mg/kg |
iv |
250 mL NaCl 9 mg/mL |
2 timer Kl. 20 |
Dag -3 og -2 7-8 i CMS) |
Mesna |
10 mg/kg x 3 |
iv |
100 mL NaCl 9 mg/mL |
30 min Kl. 19.30, 23.30 og 03.30 |
Dag -3 og -2 (7-8 i CMS) |
ATG (kanin – Genzyme [Thymoglobulin]) |
2 mg/kg |
iv |
250 mL NaCl 9 mg/mL |
8 timer Dag -2: Kl. 10 Dag -1: Kl. 12 |
Dag -2 og -1 (8-9 i CMS) |
Stamcelleinfusjon |
Dag -0 (10 i CMS) |
Fanconipasienter tåler cellegiftbehandling svært dårlig – derfor mye lavere doser av busulfan og syklofosfamid enn vanlig.
Pasienten må ha innlagt flerlumen tunnelert sentralt venekateter før kondisjoneringen starter
Dag -10:
Kuren tidfestes til klokken 08
Middels til høy emetogenisitet. Anbefalt kvalmebehandling er beskrevet under støttemedikasjon.
Kjemoterapiindusert kvalme og oppkast - medikamentell behandling
Ciklosporindosering:
Mykofenolatdosering:
Daglig vekt x 2. Ved vektøkning > 2kg: gi furosemid 20-40 mg iv.
Individuell vurdering
For fludarabin etter kreatinin clearance, se ovenfor. For Busulfan ved overvekt, se under.
Busulfan er vevstoksisk. Ved ekstravasering: Avkjøling
Fludarabin er ikke vevstoksisk eller vevsirriterende
Syklofosfamid er vevsirriterende
Cytostatika og andre kreftlegemidler - tiltak ved ekstravasasjon
Skilles hovedsakelig ut i urin
Δ Cytostatika og andre kreftlegemidler - utskillelse og håndtering av urin og avføring
Anafylaktiske reaksjoner av ATG, se ovenfor.
Kondisjoneringen er av redusert intensitet, altså ikke myeloablativ, men behandlingen er likevel svært benmarghemmende og immunhemmende.
Slimhinneskade. Appetittløshet og diaré.
Syklofosfamid kan gi hode-/kjevesmerter ved høy dose, vurder smertestillende før infusjon. Kan også gi hemorrhagisk cystitt, motvirkes av hydrering og mesna. Syklofosfamid er gonadetoksisk; redusert fertilitet/infertilitet må påregnes.
Obs. steroidindusert diabetes mellitus.
Allergiske reaksjoner (infusjonsreaksjoner) ved medikamentell kreftbehandling
Ideell kroppsvekt beregnes først og brukes videre i neste formel:
IKV menn (kg) = 50 + 0,91 x (___________høyde i cm–152) = _________ kg
IKV kvinner (kg) = 45 + 0,91 x (___________høyde i cm–152) = _________ kg
Justert ideell kroppsvekt (JIKV) beregnes og brukes til å beregne busulfandosen:
JIKV = _________ IKV kg + 0,25 x (__________ reell kroppsvekt – _________ IKV) kg = _________ kg
Sign. lege __________________
eller bruk Doseringskalkulator (anx.no)