Ped rabdoid
- Ped rabdoid 001 og 003 ATRT01 IKKE STUDIE DOX med/uten i.vtr mtx
- Ped rabdoid 002 og 004 EU-RHAB DOX AT/RT utenfor CNS
- Ped rabdoid 005abcd ATRT01 IKKE STUDIE ICE/CE etoposid/etopofos med intraventrikulær metotreksat
- Ped rabdoid 006ab og 008ab EU-RHAB ICE (AT/RT) utenfor CNS
- Ped rabdoid 007abcd ATRT01 IKKE STUDIE ICE/CE etoposid/etopofos uten intraventrikulær metotreksat
- Ped rabdoid 009ab ATRT01 IKKE STUDIE VCA/VC Syklo 1500 m/ i.vtr mtx
- Ped rabdoid 010ab, 012 og 014ab EU-RHAB VCA (AT/RT)
- Ped rabdoid 011abc ATRT01 IKKE STUDIE VCA/VC Syklo 1500 u/ i.vtr mtx
- Ped rabdoid 013 ATRT01 IKKE STUDIE VC(A) Vinkristin dag 8
- Ped rabdoid 015 ATRT01 IKKE STUDIE Høydose karboplatin/tiotepa (HMAS), 5 kg+
- Ped rabdoid 016 og 017 ATRT01 STUDIE DOX med/uten i.vtr mtx
- Ped rabdoid 018abcd ATRT01 STUDIE ICE/CE etoposid/etopofos med intraventrikulær metotreksat
- Ped rabdoid 019abcd ATRT01 STUDIE ICE/CE etoposid/etopofos uten intraventrikulær metotreksat
- Ped rabdoid 020ab ATRT01 STUDIE VCA/VC Syklo 1500 m/ i.vtr mtx
- Ped rabdoid 021abc ATRT 01 STUDIE VCA/VC Syklo 1500 u/ i.vtr mtx
- Ped rabdoid 022 ATRT01 STUDIE VC(A) Vinkristin dag 8
- Ped rabdoid 023 ATRT01 STUDIE Høydose karboplatin/tiotepa 5 kg+
Ped rabdoid 010ab, 012 og 014ab EU-RHAB VCA (AT/RT)
Kurdefinisjon
Ped rabdoi 010a: EU-RHAB VCA Syklo 1500, u/ i.vtr mtx, 6 mnd/10 kg+ ped_rabdoi_010a.pdf
Ped rabdoi 010b: EEU-RHAB VCA Syklo 1800, u/ i.vtr mtx, 6 mnd/10 kg+ ped_rabdoi_010b.pdf
Ped rabdoi 012: EU-RHAB VCA u/ i.vtr mtx, under 6 mndr/10 kg ped_rabdoi_012.pdf
Ped rabdoi 014a: EU-RHAB VCA Vinkr dag 8, 6 mndr/10 kg+ ped_rabdoi_014a.pdf
Ped rabdoi 014b: EU-RHAB VCA Vinkr dag 8, under 6 mndr/10 kg ped_rabdoi_014b.pdf
Indikasjon
Rabdoide svulster utenfor CNS hos barn etter retningslinjer angitt i European Rhabdoid Registry V5 2016
- NB! Ped rabdoid 010b har økt syklofosfamiddose og kan brukes ved god toleranse etter første VCA-kur, se protokoll s. 116
Kurmatrise
Ped rabdoid 010ab: VCA (AT/RT) ≥ 6 mndr og ≥ 10 kg
|
Virkestoff |
Grunndose |
Adm.måte |
Oppløsningsvæske |
Adm.tid |
Behandlingsdager |
|
Δ Vinkristin |
1,5 mg/m2 (maks 2 mg) |
iv infusjon |
25-50 ml NaCl 9 mg/ml |
30 min |
Dag 1 og 8. Dag 8 må bestilles for seg, bruk kur ped rabdoid 014a |
|
Δ Daktinomycin |
0,025 mg/kg (25 µg/kg) |
iv infusjon |
NaCl 9 mg/ml, volum avhenger av total dose |
30 min |
Dag 1 og 2 |
|
Δ Syklofosfamid (ped rabdoid 010a) |
1500 mg/m2 |
iv infusjon |
50-250 ml NaCl 9 mg/ml |
1 time |
Dag 1 |
|
Δ Syklofosfamid (ped rabdoid 010b) |
1800 mg/m2 |
||||
|
Mesna (ped rabdoid 010a) |
600 mg/m2 x 3 |
iv |
Bolus |
Gis før, 4 og 8 timer etter start av syklofosfamid |
|
|
Mesna (ped rabdoid 010b) |
720 mg/m2 x 3 |
Ped rabdoid 012: VCA (AT/RT) < 6 mndr eller < 10 kg
|
Virkestoff |
Grunndose |
Adm.måte |
Oppløsningsvæske |
Adm.tid |
Behandlingsdager |
|
Δ Vinkristin |
0,05 mg/kg (maks 2 mg) |
iv infusjon |
25-50 ml NaCl 9 mg/ml |
30 min |
Dag 1 og 8. Dag 8 må bestilles for seg, bruk kur ped rabdoid 014b |
|
Δ Daktinomycin *) |
0,017 mg/kg (17 µg/kg) |
iv langsom injeksjon |
5-10 ml NaCl 9 mg/ml |
ca 5 min |
Dag 1 og 2 |
|
Δ Syklofosfamid |
50 mg/kg |
iv infusjon |
50 ml NaCl 9 mg/ml |
1 time |
Dag 1 |
|
Mesna |
600 mg/m2 x 3 |
iv |
Bolus |
Gis før, 4 og 8 timer etter start av syklofosfamid |
*) Daktinomycin i ped rabdoi 012 kommer i 20 ml utleveringssprøye.
OBS: Vevstoksisk! Må ALDRI settes intratekalt
Kurintervall: 14 dager
Det gis alternerende DOX, ICE og VCA-kur, se figur ovenfor.
Ny kur kan startes 14 dager etter start forrige kur, avhengig av blodverdier.
NB! Husk at det også skal gis vinkristin dag 8 i denne kuren, den må bestilles separat, bruk ped rabdoid 014a eller b
Kurkriterier
- Tilfredsstillende klinisk tilstand uten tegn på infeksjon
- Blodprøver: nøytrofile granulocytter > 1,0 og trombocytter > 100
Forundersøkelser
Blodprøver, vurdering av generell allmenntilstand.
Antiemetika
Spesielle forholdsregler
- Hydrering: Glukose 50 mg/ml, 3000 ml/m2/24 timer, tilsatt NaCl 70 mmol og KCl 20 mmol /liter, startes 3 timer før syklofosfamid og kan avsluttes 24 timer etter avsluttet syklofosfamid.
- Langvarig benmargshemning er vanlig. Derfor anbefales vekstfaktor, f eks G-CSF 5 µg/kg/d, med start dag 9 (dvs 1 dag etter siste kurdag, som er vinkristin dag 8)
- U-stix en gang daglig mtp hematuri
Evaluering / kontroll
Etter protokoll
Dosejustering
Dosereduksjon for barn yngre enn 6 mndr eller ved vekt under 10 kg, se kurmatrise
Se protokoll for dosereduksjon ut fra toksisitet.
Syklofosfamid kan økes til 1800 mg/m2 hvis pasienten kommer seg greit gjennom første VCA-kur (protokollen side 116). Bruk i så fall kur ped rabdoid 010b.
Ekstravasasjon
Vinkristin er vevstoksisk. Ved ekstravasering: Oppvarming
Daktinomycin er vevstoksisk. Ved ekstravasering: Avkjøling
Syklofosfamid er vevsirriterende
Cytostatika og andre kreftlegemidler - tiltak ved ekstravasasjon
Utskillelse
Vinkristin: vesentlig fekal utskillelse, også noe i urinen. Lang halveringstid
Syklofosfamid: vesentlig renal utskillelse, også noe i faeces.
Daktinomycin: renal og fekal utskillelse
Δ Cytostatika og andre kreftlegemidler - utskillelse og håndtering av urin og avføring
Bivirkninger
Vinkristin: Obstipasjon, magesmerter, perifer nevropati. Vinkristin er lite benmargshemmende
Daktinomycin: Kvalme, benmargshemming, stomatitt, håravfall, leverpåvirkning
Syklofosfamid kan gi hemorragisk cystitt. Urin stix før oppstart av kur og hver morgen under kurdagene. Hydrering og mesna er viktig. Benmargtoksisk. Håravfall
