Reduserende stoffer, U

Enkelte sjeldne, medfødte stoffskiftesykdommer kan gi opphopning av sukkerarter som galaktose eller fruktose. Av disse er galaktosemi den vanligste. Viktige symptomer ved klassisk galaktosemi er leversykdom og katarakt. Ved redusert omsetning vil høyt inntak av galaktose, f.eks. i form av laktose, gi høy konsentrasjon av galaktose i blodet. Nyreterskelen for galaktose er lav, omkring 0,5–1,0 mmol/L, og galaktose vil ved slike tilstander skilles ut i betydelige mengder i urinen. Symptomer på hereditær fruktoseintoleranse er leversykdom, oppkast, hypoglykemi, renal tubulær dysfunksjon og aversjon mot frukt og sukker. Økt mengde karbohydrater i urinen kan påvises med en uspesifikk test på reduserende substanser, f.eks. Benedicts test. Testen baserer seg på at galaktose og andre sukkerarter, som har en fri aldehydgruppe, reduserer Cu2⁺ til Cu⁺ under oppvarming i et alkalisk miljø. Hvis urinen inneholder glukose, vil denne også gi positivt utslag på testen. NB! Sjekk urinen med stiks som er glukosespesifikk.

Mistanke om sjeldne, medfødte forstyrrelser i karbohydratstoffskiftet, spesielt innen omsetningen av galaktose eller fruktose.

Pasientforberedelse
Ingen. Det er imidlertid en forutsetning at pasienten spiser en diett som inneholder laktose eller galaktose eller annet sukker man ønsker å undersøke. Hvis melk er seponert hos pasient med mistenkt galaktosemi, må man ikke provosere pasienten med melk for å få tatt testen. Tilsvarende skal ikke pasienter med mistenkt hereditær fruktoseintoleranse provoseres med fruktose.

Prøvetaking
1 mL urin, fryses og sendes frosset.

Kvinner og menn: Negativ.

Benedicts test gir fargeomslag fra blått til grønt og videre til oransje ved økende mengder reagerende stoff. Ved positivt utslag i en urin som ikke inneholder glukose, foreligger det et annet reduserende stoff. Det er imidlertid mange reduserende stoffer i urin, så testen er ofte falskt positiv. Ved positiv test må sikker identifisering av ulike sukkere foretas med annen metodikk, f.eks. sukkerkromatografi.

Feilkilder

Ulike medikamenter, urinsyre og askorbinsyre gir falskt positiv reaksjon. Sterk (mis)farging av urinen med for eksempel gallepigmenter vil kunne påvirke fargen og gi tolkningsproblemer.