Metodebok

Gangliosider produseres i golgiapparatet og migrerer derfra til andre organeller i cytoplasma. De finnes i alle vev hos mennesker, men hjernen har 10-30 ganger mer enn andre vev i kroppen. De har viktige roller i homeostasen av nervesystemet (blant annet signaloverføringen). De finnes spesielt nodalt og paranodalt i myeliniserte fibre. Sirkulerende anti-gangliosider angriper først og fremst steder i perifere nerver hvor blod-nerve barrieren er svakere slik som i synaptiske endeplater og i Ranvierske knuter.
Analysering av gangliosidantistoffer brukes som hjelpemiddel i diagnose og klassifisering av Guillain-Barrés syndrom (GBS) og dens subgrupper (blant de viktigste: acute inflammatory demyelinating polyneuropathy (AIDP), aksonale former (AMAN and AMSAN), faryngeal-cervical-brakial svakhet, Miller-Fishers syndrom (MFS), Bickerstaffs hjernestammeencefalitt (BBE)).
I tillegg kan antistoffene påvises ved Alzheimer demens, MS, SLE, cøliaki, asymptomatisk HIV, type 1 diabetes og brystkreft. (Ref. 6)
Hos friske kan antistoffene påvises hos ca. 1- 9 %. (Ref. 6)
Antigangliosider er av IgG og IgM type. Se tabell under. IgM antistoffene kan assosieres med monoklonale komponenter.

Antistoff mot	Kliniske assosiasjoner
IgG-antistoffer
GM1 GD1a	IgG-antistoff mot GM1 og GD1a sees bl.a. hos pasienter med Guillian-Barrés syndrom, spesielt ved subtypen akutt motorisk aksonal nevropati (AMAN).
GM2	IgG-antistoff mot GM2 sees bl.a. hos pasienter med Guillain-Barrés syndrom.
GM3	IgG-antistoff mot GM3 sees bl.a. hos pasienter med Guillain-Barrés syndrom.
GD1b	IgG-antistoff mot GD1b sees bl.a. hos pasienter med Guillain-Barrés syndrom og er assosiert med sensorisk affeksjon og ataksi.
GT1b	IgG-antistoff mot GT1b sees bl.a. hos pasienter med Guillain-Barrés syndrom.
GQ1b	IgG-antistoff mot GQ1b opptrer særlig hos pasienter med følgende subtyper av Guillain-Barrés syndrom (GBS): Miller-Fisher syndrom og Bickerstaffs hjernestammeencefalitt. Kan også sees ved faryngeal-cervical-brakial variant av GBS.
IgM-antistoffer
GM1	IgM-antistoff mot GM1 sees hos ca. halvparten av pasientene med multifokal motorisk nevropati. Kan også forekomme bl.a. ved Guillian-Barrés syndrom.
GM2	IgM-antistoff mot GM2 kan sees hos en mindre andel av pasientene med multifokal motorisk nevropati. Kan også forekomme bl.a. ved Guillain-Barrés syndrom.
GM3	IgM-antistoff mot GM3 kan forekomme bl.a. ved Guillain-Barrés syndrom.
GD1a	IgM-antistoff mot GD1a kan forekomme bl.a. ved Guillain-Barrés syndrom.
GD1b GT1b GQ1b	IgM-antistoff mot GD1b, GT1b og GQ1b er assosiert med kronisk sensorisk ataktisk nevropati, og opptrer ofte sammen med monoklonale IgM-komponenter. Kan også forekomme bl.a. ved Guillain-Barrés syndrom.

Svarkode

Kortkode	Kode	Kodedefinisjon
GM1G	NPU28184	P—Ganglioside GM1 antibody(IgG); arb.c.(proc.) = ?
GM2G	NPU28185	P—Ganglioside GM2 antibody(IgG); arb.c.(proc.) = ?
GM3G	NPU28186	P—Ganglioside GM3 antibody(IgG); arb.c.(proc.) = ?
GD1AG	NPU28182	P—Ganglioside GD1a antibody(IgG); arb.c.(proc.) = ?
GD1BG	NPU28183	P—Ganglioside GD1b antibody(IgG); arb.c.(proc.) = ?
GT1BG	NPU28188	P—Ganglioside GT1b antibody(IgG); arb.c.(proc.) = ?
GQ1BG	NPU28187	P—Ganglioside GQ1b antibody(IgG); arb.c.(proc.) = ?
GM1M	NPU28191	P—Ganglioside GM1 antibody(IgM); arb.c.(proc.) = ?
GM2M	NPU28192	P—Ganglioside GM2 antibody(IgM); arb.c.(proc.) = ?
GM3M	NPU28193	P—Ganglioside GM3 antibody(IgM); arb.c.(proc.) = ?
GD1AM	NPU28189	P—Ganglioside GD1a antibody(IgM); arb.c.(proc.) = ?
GD1BM	NPU28190	P—Ganglioside GD1b antibody(IgM); arb.c.(proc.) = ?
GT1BM	NPU28195	P—Ganglioside GT1b antibody(IgM); arb.c.(proc.) = ?
GQ1BM	NPU28194	P—Ganglioside GQ1b antibody(IgM); arb.c.(proc.) = ?

Les mer om Svarkoder.

Referanser

Diagnostic and classification criteria for the Guillain-Barre syndrome, F.G. Van der Meche, Eur. Neurol., 2001.
Diagnosis and treatment of Guillain-Barré Syndrome in childhood and adolescence: An evidence- and consensus-based guideline, R. Korinthenberg, European Journal of Paediatric Neurology, 2020.
Guillain–Barré and Miller Fisher syndromes—new diagnostic classification, Benjamin R. Wake, Nature reviews neurology, 2014.
Temporal profile of anti-ganglioside antibodies and their relation to clinical parameters and treatment in Guillain-Barré syndrome, R.Press, J Neurol Sci, 2001.
Anti-ganglioside Antibodies in Peripheral Nerve Pathology, Willison HJ, 2018.
Physiology of gangliosides and the role of antiganglioside antibodies in human diseases, Nature Cellular and molecular immunology, G. Cutillo, 2020.
Gangliosides and the Treatment of Neurodegenerative Diseases: A Long Italian Tradition, M. Fazzari, 2022, PMID: 35203570.
Ganglioside autoantibodies. H. J. Willison, Kap. 75, Autoantibodies, Y. Shoenfeld, 2. utgave 2007.
Gangliosides in the Brain: Physiology, Pathophysiology and Therapeutic Applications, S. Sipione, Front. Neurosci, 2020.

Gå til avsnitt

Lukk

Fant du det du lette etter?

Nei

Så bra. Fortell oss gjerne hva du var fornøyd med.
Vi kan ikke svare deg på tilbakemeldingen din, men bruker den til å forbedre innholdet. Vi ber om at du ikke deler person- eller helseopplysninger.

Kan du fortelle oss hva du var ute etter?
Vi kan ikke svare deg på tilbakemeldingen din, men bruker den til å forbedre innholdet. Vi ber om at du ikke deler person- eller helseopplysninger.

Redaktører og forfattere

App Store

Google Play