Ped SCTx

Ped SCTx 041ab og 043ab Primær immunsvikt: Treosulfan/fludarabin/tiotepa ± ATG

Sist oppdatert: 23.10.2024
Utgiver: Helse Sør-Øst RHF
Versjon: 1.15
Forfatter: Marit Hellebostad
Kopier lenke til dette emnet
Foreslå endringer/gi kommentarer

Kurdefinisjon 

Ped SCTx 041a: Immunsvikt Treo/flu/tio MSD, over 1 år ped_sctx_041a.pdf

Ped SCTx 041b: Immunsvikt Treo/flu/tio/ATG MUD, over 1år ped_sctx_041b.pdf

Ped SCTx 043a: Immunsvikt Treo/flu/tio MSD, 3-12 måneder ped_sctx_043a.pdf

Ped SCTx 043b: Immunsvikt Treo/flu/tio/ATG MUD, 3-12 mnd ped_sctx_043b.pdf

pasient-data 

Klistrelapp

Vekt:

Høyde:

Kroppsoverflate:

Indikasjon 

Primær immunsvikt. Kondisjonering før SCT

 

Kryss av hvilken kurdefinisjon pasienten følger:

☐ Ped SCTx 041a brukes til barn ≥ 1 år med forlikelig søskendonor (MSD). Kuren inneholder post-tx mtx, men ikke ATG

☐ Ped SCTx 041b brukes til barn ≥ 1 år med familiedonor, ikke søsken (MFD) og ved ubeslektet donor (MUD). Kuren inneholderATG og post-tx mtx

☐ Ped SCTx 043a brukes til barn 3-12 måneder med forlikelig søskendonor (MSD). Kuren inneholder ikke ATG eller post-tx mtx

☐ Ped SCTx 043b brukes til barn 3-12 måneder med familiedonor, ikke søsken (MFD) og ved ubeslektet donor (MUD). Kuren inneholder ATG men ikke post-tx mtx

Kurmatrise  

(Kryss av for alder (Treosulfan), og om pasienten skal ha ATG og/eller mtx/kalsiumfolinat)

Virkestoff

Grunndose

Adm.måte

Oppløsn.væske

Adm.tid

SCT-behandlingsdager

Δ Fludarabin

30 mg/m2

iv

50-100 ml NaCl 9 mg/ml

1 time

Dag -7 tom dag -3

Δ Treosulfan

☐ ≥ 1 år:

14 g/m2

(14000 mg/m2)

iv

NaCl 9 mg/ml, volum avhenger av total dose

2 timer

Dag -6 tom dag -4

☐ < 1 år:

12 g/m2

(12000 mg/m2) §)

Δ Tiotepa

5 mg/kg x 2

iv

NaCl 9 mg/ml til konsentrasjon 1 mg/ml

1 time

Dag -2, 2 doser med 12 timers intervall

ATG Grafalon

(ped SCTx 041b, 043b)
☐ ja  ☐ nei

15 mg/kg

iv

NaCl 9 mg/ml, volum tilpasset total dose

4 timer

Dag -3 tom dag -1

Stamcelleinfusjon

Dag 0

Δ Metotreksat

(ped SCTx 041ab)

☐ ja  ☐ nei

10 mg/m2

iv

Bolus

Dag +1, 24 timer etter stamcelleinfusjonen. Deretter dag +3 og +6 *)

Kalsiumfolinat
☐ ja  ☐ nei

15 mg/m2

iv

Bolus

Dag +2, +4 og +7 **)

§) Hos barn < 3 måneder reduseres treosulfandosen ytterligere i bestillbildet i CMS til 10 g/m2 (10000 mg/m2), dvs. til 85 % av full dose (fra 12 g/m2 for barn < 1 år i CMS – gir 10,2 g/m2 = 10200 mg/m2).

 

Post-tx metotreksat gis til barn over 1 år, mens yngre barn får mykofenolat-mofetil (MMF)

 

*) Viktig: Mtx-dosene skal IKKE ordineres i Metavision, kun legges inn som X-legemiddel! Hver metotreksatdose må vurderes separat. Gis vanligvis ikke ved svært uttalt mukositt, økende nyresvikt (kreat. > 1,5 x øvre normalområdet (ULN)), økende leversvikt (bilirubin > 3 x øvre normalområdet (ULN)) eller ved ødem, ascites eller pleuraeksudat med vektøkning. Konferer ev. SCT-lege.

 

**) Kalsiumfolinat er knyttet til metotreksat gitt dagen før, må ordineres i Metavision

Undersøkelser ved innleggelse 

Se også prosedyre i eHåndbok Allogen stamcelletransplantasjon, innleggelse av pasient

Vekt, lengde, temp, BT, puls, SpO2 Rtg. thorax hvis ikke tatt i løpet av de siste 2 ukene før innleggelse

Blodprøver:

Innleggelse-SCT i DIPS (pakke)

Pretransfusjonsprøve

Kimerisme: blodprøve til Avd. for rettmedisinske fag (rekvisisjon: "Referanseprøver før benmargstransplantasjon”)

Observasjoner frem til dag 0 

Daglig vekt frem til dag -2, deretter vekt x 2 daglig.

Blodprøver frem til dag 0 

Legges inn i Metavision, «plan og mål»

Daglig: Hb, hvite m/ diff, trc, Na, K, fosfat, Ca, Mg, kreatinin, CRP, bili, urat

Mandag og torsdag i tillegg: ASAT, ALAT; evt. pretransfusjonsprøve.

CMV-/EBV-/AdV-PCR og galaktomannan kun dersom spesifikk indikasjon.

Egne blodprøver fra dag 0, se ehåndboksprosedyre (Allogen stamcelletransplantasjon, faste prøver (gjeldende fra dag 0)).

Støttemedikasjon 

Ordineres i Metavision:

Dag -7:

Dersom pasienten står på standard Trimetoprim-sulfa som PCP-profylakse, fortsettes det 2
dager/uke tom dag -2

Dag -7: Ursodeoksykolsyre 10-12 mg/kg fordelt på 1-2 doser po. Seponeres dag +30
Dag -7:

Defibrotide (dersom betydelig økt risiko for VOD), 25 mg/kg fordelt på 4 doser iv.

Seponeres dag +21 hvis det ikke er VOD-tegn

☐ja ☐nei
Dag -7: Allopurinol ca. 10 mg/kg x 1 po (maks dose 300 mg) tom dag -2
Dag -7:

Ondansetron ca. 5 mg/m2 x 3 iv. Kan suppleres ved behov med deksametason 4 mg/m2 x 2 i 2-3 dager. Aprepitant (Emend®) bør unngås før tiotepa, se under antiemetika.         

Dag -1: Aciklovir 20 mg/kg x 2 po eller iv. Ev. Valtrex 500 mg x 2 til pasienter > 12 år  
Dag -1: Posakonazol (Noxafil) mikstur 4 mg/kg x 3 (speil > 0,7), ev. tabletter, dosert etter FK ☐ja ☐nei
Dag -1:

Eventuelt annen sopprofylakse etter individuell vurdering

 

Hvilken:__________________Dose:__________________________

(Husk maks dose 200 mg ved fluconazol)

☐ja ☐nei

Dag +2,

+4 og +7:

Dersom pasienten mottar post-tx metotreksat: Kalsiumfolinat 15 mg/m²=_____________mg

☐ja ☐nei

 

Ved benmargsregenerasjon (leukocytter > 1,0) eller senest dag +28: Start/gjenoppta trimetoprim-sulfa som PCP-profylakse 2 dager/uke. Fortsettes til ca. 4 uker etter at ciklosporin er seponert

Immunsuppressiv behandling 

Ordineres i Metavision

 

Ciklosporin A (Sandimmun):

Starter på dag -1: Ciklosporin1,5 mg/kg iv = __________mg som 2 timers infusjon morgen og kveld (kl. 09 og 21). Doseres etter serumkonsentrasjon fra dag +3.

Overgang til peroral dosering så snart pasienten er i stand til å ta det.

 

Ønsket ciklosporin-serumkonsentrasjon (forutsatt ingen GvHD-tegn):

  • Dag 0 frem til dag +28: ca. 130-150
  • Dag +28 til +100: 100-130
  • 3-6 måneder: 80-100
  • Fast nedtrapping fra 6 måneder med ca. 20 % pr. uke

 

MMF (barn < 1 år) ☐ja ☐nei

Starter dag 0: Mykofenolatmofetil (CellCept)15 mg/kg x 3 po/ iv = _______mg x 3. Ingen konsentrasjonsmålinger. Kontinueres til dag +28, deretter fast nedtrapping med 20 % hver 4. dag, seponering dermed ca. dag +50.

Hydrering / væskebalanse 

  • Moderat hydrering med glukose 50 mg/ml tilsatt NaCl 70 mmol og KCl 20 mmol /1000 ml. Gi 2000 ml/m2/24 timer, dvs. 83 ml/m2/time fra dag -7 til og med dag -2. Kan avsluttes 4 timer etter avsluttet tiotepa.
  • Vanlig vedlikeholdsbehov fra dag -1, doseres i Metavision om nødvendig.
  • Cytostatika gis i separat lumen parallelt med hydreringen. Infusjonshastigheten for hydreringen reduseres (eventuelt stoppes helt) slik at samlet infusjonshastighet holdes uendret.
  • Ved tegn på væskeretensjon (for eksempel vektøkning > 3-5 % ila 24 timer), gi furosemid 0,5 mg/kg iv
    (ordineres «ved behov» i Metavision ved oppstart av forbehandlingen).
  • NB! Egen hydreringsprosedyre for dag 0 ved AB0-uforlikelighet.

Antiemetika 

Middels til høy emetogenisitet

Ved tidligere cytostatikaindusert kvalme eller andre risikofaktorer, vurder å øke det forebyggende kvalmeregimet.

Standard kvalmeregime ved denne kuren er 5-HT3 antagonist (Ondansetron eller Palonosetron) ± deksametason. Aprepitant (Emend®) bør unngås før tiotepa pga mulig interaksjon og lang halveringstid, men kan om nødvendig gis fra minimum 12 timer etter tiotepa.

Forebygging og behandling av kvalme og oppkast hos barn og ungdom under kreftbehandling

Spesielle forholdsregler ved tiotepa 

Tiotepa må infunderes gjennom et 0,2 µm filter i CVK.

For å beskytte mot hudreaksjoner, se Retningslinjer ved behandling med tiotepa

Spesielle forholdsregler ved ATG 

(ATG/Campath (seroterapi))

Pasient får ATG: ☐ja ☐nei

 

Før ATG:

Blodprøver tas kl. 06. Ved trombocytter < 30:Gi trombocyttkonsentrat før ATG

ATG må infunderes gjennom et 0,22 µm filter i CVK.

ATG kan ikke infunderes samtidig med blodprodukter

 

Premedikasjon før ATG (gis 30 min. før start av ATG): Ordineres i Metavision.

Metylprednisolon 2 mg/kg iv før 1. ATG, 1 mg/kg iv før 2. og 3. dose

Deksklorfeniramin 0,05 mg/kg iv (maks dose 2,0 mg)

Paracetamol 15 mg/kg po/iv

 

Anafylaksiberedskap ved ATG (gjøres klar før ATG-infusjonen. Ved oppstart må lege være tilgjengelig):

Adrenalin1 mg/ml, 0,1 mg/10 kg im, maks 0,5 mg

Hydrokortison4 mg/kg iv

eHåndbok - Anafylaksiberedskap hos barn (ous-hf.no)

 

Standard infusjonstid for ATG er 4 timer

Trombocyttkontroll 2 timer etter avsluttet ATG-infusjon

Obs. risiko for væskeretensjon ved ATG

Stamcelleinfusjon 

Finn riktig e-håndboksprosedyre avhengig av om pasienten skal ha ferske eller kryopreserverte stamceller:

Infusjon av ferske allogene stamceller fra benmarg eller perifert blod

Reinfusjon av kryopresserverte stamceller

 

Dato (dag 0) = _________________

 

Anafylaksiberedskap (gjøres klar før infusjon):

Adrenalin 1 mg/ml, 0,1 mg/10 kg im, maks 0,5 mg

Hydrokortison 4 mg/kg iv

eHåndbok - Anafylaksiberedskap hos barn (ous-hf.no)

 

Husk: egen ehåndboksprosedyre ved AB0-uforlikelighet (Tiltak ved ABO-uforlikelighet mellom giver og mottager ved allogen stamcelletransplantasjon).

AB0-uforlikelighet: ☐ja ☐nei

Generelle forholdsregler 

  • Alle blodprodukter skal være bestrålte fra 1 måned før SCT til minst 1 år etter transplantasjonen. Lenger ved kronisk GvHD og minst så lenge pasienten står på immunsuppressiv behandling. Husk at pasienter som har fått fludarabin og/eller ATG skal ha bestrålte blodprodukter livet ut. eHåndbok - Hemoterapi ved stamcelletransplantasjon /HMAS og annen celleterapi (ous-hf.no)
  • Transfusjonsgrenser: trombocytter < 20, Hb < 8,0 (ev. høyere ved blødninger, infeksjoner etc.)
  • Streng isolasjon frem til leukocytter ≥ 1,0 i 3 dager og samtidig nøytrofile ≥ 0,3 i 3 dager
  • Immunglobuliner måles ukentlig. Ved IgG < 4,0: gi IVIG 0,3-0,5 g/kg
  • Obs PCP-profylakse etter stamcelletransplantasjon – se Trimetoprim-sulfa i støttemedikasjon. Opprettholdes til 4 uker etter seponering av ciklosporin.

Evaluering / kontroll 

Kimerismeprøve i blod dag +28 (separert kimerisme), deretter hver annen uke til dag +100 (vanligvis useparert), deretter månedlig frem til dag +180. Senere ved behov

Generell informasjon 

Ekstravasasjon

Treosulfan er vevstoksisk. Ved ekstravasering: Avkjøling

Fludarabin, tiotepa og metotreksat er ikke vevstoksisk/irriterende.
Cytostatika og andre kreftlegemidler - tiltak ved ekstravasasjon

 

Utskillelse

Vesentlig renal

Δ Cytostatika og andre kreftlegemidler - utskillelse og håndtering av urin og avføring

 

Bivirkninger

Slimhinneskade. Appetittløshet og diaré. Langvarig immunsuppresjon.

signaturer 

Støttearket er fylt ut av:

 

___________________________________________________________________________________________________

Dato             Legesignatur

 

 

 

Støttearket er kontrollert av:

 

___________________________________________________________________________________________________

Dato             Legesignatur