• Utredning med henblikk på Hirschprungs sykdom

• Rekvirenter uten tilgang til elektronisk rekvirering bes benytte: rekvisisjon histologi

Relevante kliniske opplysninger og biopsisted bør fremgå av rekvisisjonen.

• Sugebiopsier og fullveggsbiopsier fra tarm

Biopsisted og antall biopsier:

• Biopsiene bør være tatt proksimalt for den fysiologiske hypoganglionære sonen
• Vanligvis tas 2-3 sugebiopsier
• Sugebiopsier bør måle minst 3 mm i diameter
• Biopsiene fikseres i 10% bufret formalin (NFB)

• Prøven sendes laboratoriet/prøvemottak snarest mulig etter prøvetaking

• Enhet for histologi, Rikshospitalet
• Enhet for histologi, Ullevål

• 1-5 dager

Seriesnitt fra de parafininnstøpte biopsiene farges med hematoksylin og eosin og undersøkes med henblikk på ganglieceller og nervehypertrofi. Ved behov gjøres supplerende immunhistokjemisk farging for calretinin og/eller markører for påvisning av ganglieceller.

I svarrapporten angis totalt antall biopsier, antall adekvate/representative biopsier, funn av ganglieceller i plexus submucosus og/eller plexus myentericus, funn av submucosal nervehypertrofi, immunhistokjemiske funn og eventuelle tilleggsfunn.

Funn av én eller flere sikre submucosale ganglieceller utelukker affeksjon av Hirschprungs sykdom i undersøkte tarmsegment. Ved fravær av ganglieceller i et tilstrekkelig antall representative snitt, sikker submucosal nervehypertrofi og manglende calretinin-positive nervefibriller i mucosa, anses Hirschprungs sykdom som svært sannsynlig. Ved inadekvate biopsier samt ved usikre eller tvetydige funn anbefales lav terskel for nye biopsier.