Ped sarkom

Ped sarkom 053ab Euro Ewing 2012 Busulfan/mel (HD-BuM)

18.04.2024Versjon 1.7Forfatter: Anne Vestli, Marit HellebostadGodkjent av: Anne VestliGodkjent dato: 22.06.2021

Kurdefinisjon 

Ped sarkom 053a: Euro Ewing 2012 Busulfan/mel (HD-BuM) under 23 kg ped_sarkom_053a.pdf

Ped sarkom 053b: Euro Ewing 2012 Busulfan/mel (HD-BuM) over 23 kg ped_sarkom_053b.pdf

Indikasjon 

Ewing sarkom behandlet etter Euro Ewing 2012-protokollen. Protokollen brukes som «best available treatment».

Kirurgi, eventuelt stråle-behandling

Kurmatrise 

Virkestoff   

Grunndose

Adm.måte

Oppløsningsvæske

Adm.tid.

Behandlingsdager

Δ Busulfan

Vektavhengig, se tabell nedenfor

iv infusjon. 4 daglige doser med 6 timers intervall, totalt 16 doser

Glukose 50 mg/ml til konsentrasjon 0,5 mg/ml

2 timer

Dag -7 tom dag -4 (dag -3). Første dose kl. 09 dag -7, siste dose kl. 03 dag -3.

Δ Melfalan

0-5 kg: 2,67 mg/kg

5-12 kg: 4 mg/kg

≥ 12 kg: 140 mg/m2

iv

NaCl 9 mg/ml

15 min

Dag -2. Må ikke gis før minst 24 timer etter siste busulfandose

Stamcelledose: minimum 3 x 106 CD34+ celler pr. kg er ønskelig i henhold til Euro Ewing 2012-protokollen

Doseringstabell for busulfan:

Vekt

Busulfandose

< 9 kg

1,0 mg/kg

9-16 kg

1,2 mg/kg

16-23 kg

1,1 mg/kg

23-34 kg

0,95 mg/kg

≥ 34 kg

0,8 mg/kg

Ped sarkom 053a er for vekt opp til 23 kg, 053b for vekt ≥ 23 kg

Kurkriterier 

Kuren gis etter benmargsregenerasjon etter VAI. Nøytrofile ≥ 1,0, trombocytter ≥ 80.

 

NB! Det er svært viktig å holde behandlingsintensiteten oppe.

Dersom pasienten har passert nadir og har stigende blodverdier, kan man vurdere å starte kuren til tross for at blodprøvekravene ikke er helt innfridd.

Andre undersøkelser 

Etter protokoll/individuell vurdering

Premedikasjon 

Før Bu/Mel: Ingen bortsett fra antiemetika.

Før reinfusjon av stamceller: Se eget avsnitt nedenfor.

Antiemetika 

Busulfan er lite emetogent, kvalmebehandling ved behov. Melfalan er moderat til sterkt emetogent og krever antiemetisk behandling. Individuell kvalmebehandling hos barn

Kvalmebehandling av barn

Annen støttemedikasjon 

Ordineres i MetaVision

  • Dag -8: Levetiracetam (Keppra) 10 mg/kg x 2 po (barn 1-6 mnd 7 mg/kg x 2), startes ca 12 timer før første dose busulfan og avsluttes ca 24 timer etter siste dose busulfan
  • Dag -7: Ursodeoksykolsyre 10-12 mg/kg fordelt på 1-2 doser po. Seponeres dag +30 hvis det ikke er VOD-tegn
  • Det må også forordnes infeksjonsprofylakse og G-CSF; følg retningslinjer i eHåndbok - HMAS - retningslinje (ous-hf.no)

Hydrering / Væskebalanse 

  • Moderat hydrering startes om morgenen dag -7: Glukose 50 mg/ml tilsatt NaCl 70 mmol og KCl 20 mmol /1000 ml, 2000 ml/m2/24 timer (83 m/m2/time). Skal gå kontinuerlig frem til ca. kl. 11 dag -2, dvs. ca. 2 timer før melfalan
    • Første dose busulfan gis kl. 09, deretter hver 6. time. Busulfan gis i separat lumen parallelt med hydreringen
    • Under busulfaninfusjonene reduseres hydreringshastigheten slik at samlet infusjonshastighet blir 83 ml/m2/time
  • Melfalan må ikke gå sammen med noe annet enn NaCl
  • Dag -2: Skift hydrering til NaCl 9 mg/ml ca. kl 11, og øk hastigheten til 125 ml/m2/time (tilsvarer 3000 ml/m2/24 timer). Melfalan kan ikke gå sammen med annen væske enn NaCl 9 mg/ml
  • Etter avsluttet melfalan: Skift hydrering tilbake til glukose 50 mg/ml med NaCl og KCl, men fortsett på 125 ml/m2/time
  • Hydreringen avsluttes 24 timer etter avsluttet melfalan, forutsatt at pasienten ikke er kvalm og kan drikke godt selv
  • Før nøyaktig væskeregnskap

Spesielle forholdsregler 

  • Bestrålte blodprodukter gis fra 1 måned før stamcellehøsting til minimum 3 måneder etter HMAS
  • Holdbarhet av busulfan: 12 timer i kjøleskap, deretter 3 timer i romtemperatur
  • Det bør gå minimum 24 timer fra siste dose Busulfan til Melfalan gis
  • Melfalan har svært kort holdbarhet og må gis innen 1-2 timer etter tilberedning. Hvis det går lengre tid, bør det lages ny dose!

Reinfusjon av stamceller 

For klargjøring og reinfusjon av stamcelleproduktet: Se e-håndbok Reinfusjon av kryopresserverte stamceller

 

Det skal gå minimum 24 timer etter avsluttet Melfalan-infusjon før stamcellene gis

 

Anafylaksiberedskap: Adrenalin 1 mg/ml, 0,1 mg/10 kg (maks 0,5 mg) im og SoluCortef etter individuell dosering, vanligvis 50-100 mg iv

 

Pasienten skal være godt hydrert (minimun basalbehov) første døgnet etter reinfusjon av stamcellene

Dosejustering 

Det er ingen føringer i protokollen ang. dosejustering av busulfan etter konsentasjonsmåling, men det kan eventuelt bli aktuelt senere.

Ekstravasasjon 

Busulfan er vevstoksisk. Ved ekstravasering: Avkjøling  

Melfalan er vevsirriterende
Cytostatika og andre kreftlegemidler - tiltak ved ekstravasasjon

Utskillelse 

Busulfan: Vesentlig renal utskillelse.

Melfalan: Vesentlig fekal utskillelse, ca. 10 % skilles ut i urinen.

Δ Cytostatika og andre kreftlegemidler - utskillelse og håndtering av urin og avføring

Bivirkninger 

Myeloablativ behandling – derav til dels langvarig benmargsplasi og kraftig immunhemning. Slimhinneskade, appetittløshet, diaré.