Ped sarkom 046a: FaR-RMS STUDIE VAC, Syklo-VA dag 1-7, 10 kg+ ped_sarkom_046a.pdf

Ped sarkom 046b: FaR-RMS STUDIE VAC, Syklo-VA dag 1-7, 6-12 mndr. ped_sarkom_046b.pdf

FaR-RMS. An overarching study for children and adults with Frontline and Relapsed RhabdoMyoSarcoma

Version 1.0b, 11^th November 2019

ISRCTN reference number: 45535982

EudraCT number:  2018-000515-24

Hovedutprøver: Heidi Glosli (hglosli@ous-hf.no) /Anne Gro Wesenberg Rognlien (rogann@ous-hf.no)

Deltagende sentra: OUS

Rabdomyosarkom behandlet etter FaR-RMS-protokollen for barn ≥ 6 måneder. Denne kuren brukes som erstatning for IVA hos barn med signifikant nedsatt nyrefunksjon, eller etter alvorlig CNS-toksistet av ifosfamid (protokoll seksjon 12, s. 70).

Den bruks også som erstatning for dag 1-7 i IrIVA etter at protokollens fase 1b er avsluttet.

Kurintervall: 21 dager. På dag 8 og 15 i kur nr. 1 og 2 skal det gis en enkeltdose vinkristin som må bestilles separat (ped sarkom 049a/b).

*) For barn som veier < 8 kg, reduseres dosen med 33 %, i hvert fall de første to gangene. Må gjøres ved bestilling, i bestillbildet i CMS. Se protokoll Appendix 3.

• Ped sarkom 046a gjelder pasienter med vekt ≥ 10 kg og er laget med alderskategorisering hhv. over/under 1 år
• Ped sarkom 046b gjelder pasienter 6-12 måneder
• Barn < 6 måneder inkluderes ikke i protokollen. For øvrige in- og eksklusjonskriterier: Se protokoll

Forundersøkelser: Blodstatus, leverfunksjonsprøver(ALAT, ASAT, bilirubin), nyrefunksjonsprøver. Urin-stix.

Nøytrofile ≥ 1,0 trombocytter ≥ 80. Ingen betydningsfull organdysfunksjon

Ingen spesifiserte kurkriterier for dag 8 og 15.

Kuren er høyemetogen.Antiemetika doseres individuelt hos barn

Kvalmebehandling av barn

G-CSF gis ikke rutinemessig, men kan vurderes (protokollens seksjon 12, s. 69).

NB! Daktinomycin må utelates under strålebehandling

Vinkristin og daktinomycin skal begge gis som iv korttidsinfusjon.

Hydrering/ væskebalanse:

• Hydrering med mesna startes rett etter avsluttet syklofosfamidinfusjon og skal gå i minst 8 timer på 125 ml / m2 / time, lenger ved hematuri
• Glukose 50 mg/ml tilsatt mesna 1500 mg, KCl 20 mmol og NaCl 70 mmol/1000 ml.
• Vekt x 2 daglig

• Ved tegn på væskeretensjon: Gi furosemid 0,5 mg/kg iv.

Blodprøver/ undersøkelser:

• Elektrolytter (inkludert Mg og fosfat) og væskebalanse må følges daglig under kur.
• U-stix x 2 per dag mtp hematuri, oftere om nødvendig

Barn < 1 år doseres pr. kg.

Vinkristin: Vesentlig fekal utskillelse

Daktinomycin: Dels renal, dels fekal utskillelse

Syklofosfamid: Renal utskillelse. Obs. hemorrhagisk cystitt, motvirkes med hydrering og mesna.

Δ Cytostatika og andre kreftlegemidler - utskillelse og håndtering av urin og avføring

Vinkristin er vevstoksisk. Ved ekstravasering: Oppvarming
Daktinomycin er vevstoksisk. Ved ekstravasering: Avkjøling  

Syklofosfamid er vevsirriterende.

Cytostatika og andre kreftlegemidler - tiltak ved ekstravasasjon

Se også NOPHO Extravasation Guideline 2016-12

Vinkristin: Obstipasjon, magesmerter, perifer nevropati.

Daktinomycin: Kvalme, benmargshemning, stomatitt, håravfall. Daktinomycin er hepatotoksisk, VOD kan forekomme. Leverfunksjonen må kontrolleres før hver kur

Syklofosfamid: Kvalme, benmargshemning, hemorrhagisk cystitt