Ped sarkom

Rabdomyosarkom behandlet etter FaR-RMS-protokollen for barn ≥ 6 måneder. Denne kuren brukes som erstatning for IVA hos barn med signifikant nedsatt nyrefunksjon (flere steder i protokollen), eller etter alvorlig CNS-toksistet av ifosfamid (protokoll seksjon 12, s. 92).

Kurmatrise

Virkestoff	Grunndose	Adm.måte	Oppløsningsvæske	Adm.tid	Behandlingsdager
Δ Vinkristin	≥ 1 år: 1,5 mg/m² (maks 2,0 mg)	iv	≥ 1 år: 50 mL NaCl 9 mg/mL	15-30 min	Kur 1 og 2: Dag 1, 8 og 15 Senere kurer: Dag 1
	*6-12 måneder: )** 0,05 mg/kg		6-12 måneder: 25 mL NaCl 9 mg/mL
Δ Daktinomycin	≥ 1 år: 1,5 mg/m² (maks 2,0 mg)	iv	≥ 1 år: 50 mL NaCl 9 mg/mL	15-30 min	Dag 1 NB! Utelates under samtidig strålebehandling
	*6-12 måneder: )** 0,05 mg/kg		6-12 måneder: 25-50 ml NaCL 9 mg/mL
Mesna	500 mg/m²	iv		Bolus	Gis rett før start av syklofosfamid
Δ Syklofosfamid	≥ 1 år: 1500 mg/m²	iv	50-250 mL NaCl 9 mg/mL	1 time	Dag 1
	*6-12 måneder: )** 50 mg/kg

Kurintervall: 21 dager. På dag 8 og 15 i kur nr. 1 og 2 skal det gis en enkeltdose vinkristin som må bestilles separat (ped sarkom 049a/b).

*) For barn som veier < 8 kg, reduseres dosen med 33 %, i hvert fall de første to gangene. Må gjøres ved bestilling, i bestillbildet i CMS. Se protokoll Appendix 3.

Ped sarkom 046a gjelder pasienter med vekt ≥ 10 kg og er laget med alderskategorisering hhv. over/under 1 år
Ped sarkom 046b gjelder pasienter 6-12 måneder
Barn < 6 måneder inkluderes ikke i protokollen. For øvrige in- og eksklusjonskriterier: Se protokoll

I henhold til protokoll er denne kuren definert med maksimal overflate på 2,0 m² for medikamenter som doseres etter overflate.

Blodprøver/ kurkriterier

Forundersøkelser: Blodstatus, leverfunksjonsprøver(ALAT, ASAT, bilirubin), nyrefunksjonsprøver, hCG av kvinner/jenter i reproduktiv alder (før inklusjon i protokollen, må gjentas). Urin-stix.

Nøytrofile ≥ 1,0 trombocytter ≥ 80. Ingen betydningsfull organdysfunksjon

Ingen spesifiserte kurkriterier for dag 8 og 15.

Antiemetika

Kuren er høyemetogen. Antiemetika doseres individuelt hos barn

Forebygging og behandling av kvalme og oppkast hos barn og ungdom under kreftbehandling

Annen støttemedikasjon

G-CSF gis ikke rutinemessig, men kan vurderes (protokollens seksjon 12, s. 89).

Spesielle forholdsregler

NB! Daktinomycin må utelates under strålebehandling

Vinkristin og daktinomycin skal begge gis som iv korttidsinfusjon.

Hydrering/ væskebalanse:

Hydrering med mesna startes rett etter avsluttet syklofosfamidinfusjon og skal gå i minst 8 timer på 125 mL/m²/time, lenger ved hematuri
Glukose 50 mg/mL tilsatt mesna 1500 mg, KCl 20 mmol og NaCl 70 mmol/1000 mL.
Vekt x 2 daglig

Ved tegn på væskeretensjon: Gi furosemid 0,5 mg/kg iv.

Blodprøver/ undersøkelser:

Elektrolytter (inkludert Mg og fosfat) og væskebalanse må følges daglig under kur.
U-stix x 2 per dag mtp hematuri, oftere om nødvendig

Dosejustering

Barn < 1 år doseres pr. kg.

Utskillelse

Vinkristin: Vesentlig fekal utskillelse

Daktinomycin: Dels renal, dels fekal utskillelse

Syklofosfamid: Renal utskillelse. Obs. hemorrhagisk cystitt, motvirkes med hydrering og mesna.

Δ Cytostatika og andre kreftlegemidler - utskillelse og håndtering av urin og avføring

Ekstravasasjon

Vinkristin er vevstoksisk. Ved ekstravasering: Oppvarming
Daktinomycin er vevstoksisk. Ved ekstravasering: Avkjøling

Syklofosfamid er vevsirriterende.

Cytostatika og andre kreftlegemidler - tiltak ved ekstravasasjon

Se også NOPHO Extravasation Guideline 2016-12

Bivirkninger

Vinkristin: Obstipasjon, magesmerter, perifer nevropati.

Daktinomycin: Kvalme, benmargshemning, stomatitt, håravfall. Daktinomycin er hepatotoksisk, VOD kan forekomme. Leverfunksjonen må kontrolleres før hver kur

Syklofosfamid: Kvalme, benmargshemning, hemorrhagisk cystitt