Kutan og mukokutan leishmaniasis

Agens

Agensbenevningen av Leishmania spp. er komplisert, men deles inn i to hovedgrupper: Leishmania Leishmania spp. og Leishmania Viannia spp. I tillegg snakker man om “Old world” (afrikansk, europeisk og asiatisk) og «New world» (latin-amerikansk) leishmaniasis. Old world kutan leishmaniasis: Leishmania tropica, L. major, L. infantum. New world kutan leishmaniasis: L. (L.) mexicana subgrupper (mexicana, amazonensis, naiffi, oa), L. (V.) spp. (braziliensis, panamensis, guyanensis, peruviana oa).

Smittemåte

Vektorbåren, bitt av sandflue (mest aktiv utendørs om natten, men kan også bite på dagtid og innendørs i mørket).

Forekomst

I Norge kun som importtilfeller. L. major og L. tropica med asylsøkere fra Midt-Østen (særlig Syria); L. infantum med turister til Middelhavsområdet. L. Viannia spp. hos turister til Bolivia, Peru og Brasil, samt hos yrkesmilitære til sentral-Amerika.

Inkubasjonstid fra uker til måneder.

Kutan leishmaniasis: Vanligvis først en liten papel på stikkstedet (eksponert hud). Utvikler seg gradvis til et kronisk skorpebelagt sår. Ved L. tropica, L. infantum og L. mexicana-subgruppen tørre, solitære lesjoner; ved L. major og L. Viannia spp. fuktige (”pizza”) og ofte multiple lesjoner. Sårkanten er vanligvis hevet og indurert. Varierende diameter opp til flere cm. Som regel smertefritt. Ved L. Viannia-infeksjon hovne regionale lymfeknuter og metastatiske lesjoner langs proksimale lymfebaner.

Mukokutan leishmaniasis: Komplikasjon til L. Viannia hos opp til 20 % av pasienter med tidligere inadekvat behandlet kutan leishmaniasis i Bolivia. Debuterer uker/mndr/år etter tilhelet kutan leishmaniasis. Affeksjon av naso-farynx. Gradvis destruksjon av bløtvev og brusk. Sekundærinfeksjoner med osteomyelitt.

Avskrap fra sårkant (med skalpell)

• Direkte påvisning av Leishmania-parasitten; mikroskopering ved Infeksjonsmedisinsk lab (Giemsa-farget utstryk) eller MIKA.

Stansebiopsi i sårkanten (foretrukket metode, evt. aspirat fra lesjoner på sensitive områder som i ansikt)

• Leishmania DNA (PCR). Prøven legges i litt RPMI-medium eller fysiologisk saltvann og sendes Mikrobiologisk avdeling, Ullevål. Særlig viktig ved NWL for å identifisere/utelukke L. Viannia.
• Dyrkning gjøres ikke rutinemessig, men kan utføres dersom ønskelig. Prøven legges i RPMI-medium (sendes Mikrobiologisk avdeling, Ullevål).
• Histologisk undersøkelse fikseres i formalin (sendes patologisk avdeling, OUS)

Ved immunsvikt, bør man aktivt utelukke visceral sykdom med PCR i benmargsaspirat (evt EDTA-fullblod dersom benmarg ikke er tilgjengelig), særlig ved påvist L. (L.) infantum.

Serologi

• Leishmania-antistoff i serum (Folkhälsomyndigheten), har lav sensitivitet, men kan i noen tilfeller med negativ biopsi og avskrap være eneste indikator på sykdom. Høyt titer kan indikere samtidig visceral eller mukokutan sykdom (se nedenfor).

Avhengig av agens, lokalisasjon, størrelse og varighet av lesjoner. Alle lesjoner er selvhelende, men kan etterlate stygge arr (særlig L. tropica og L. Viannia-subgrupper). Behandling (lokal eller systemisk) gis for å forkorte forløpet og minske risikoen for arr ved kroniske lesjoner ( >6 mnd.), lesjoner over ledd, i ansikt og på hender, multiple lesjoner og store lesjoner ( >4 cm). Ved begrunnet mistanke om eller påvist L. Viannia-infeksjon anbefales alltid systemisk behandling for å forebygge senere mukokutan sykdom.

• Ekspektans aktuelt ved L. major og L. infantum (Old World) og L. mexicana (New World) og infeksjon med små lesjoner (< 1 cm) lokalisert til ikke-kosmetisk følsomme områder og fravær av immunsvikt. Spontan helbredelse 40-90 % etter 3 mndr og nær 100 % etter 12 mnd.
• Lokal behandling (alternativ ved alle former unntatt L. Viannia): infiltrasjon med pentavalent antimon (Pentostam®; uregistrert): 0,5 – 1 mL injiseres intrakutant slik at lesjonen forbigående blekner; gis 1-2 ganger ukentlig i noen uker. Kun aktuelt ved små lesjoner (< 2 cm).
• Intravenøs behandling (alltid ved L. Viannia og ved utbredt sykdom av de andre formene): Liposomalt amfotericin B (Ambisome) 3 mg/kg daglig i 5 dager, samt på dag 10. Må infunderes langsomt ( >60 minutter). Dyrt (ca. 40 000 kr/kur). Ved L. tropica må ikke sjeldent kuren gjentas etter 2-3 måneder. Pentostam 20 mg/kg/d i 10-28 dager (lengst ved L. (V.) braziliensis eller peruviana), skal kun brukes ved behandlingssvikt på Ambisome (toksisk, mye bivirkninger).