Komplementfaktor C3, P

Komplementsystemet består av mer enn 30 ulike proteiner som dannes i leveren. Systemet er en viktig del av immunforsvaret og deltar bl.a. i prosesser som fjerning av immunkomplekser, fagocytose og lyse av komplementfølsomme bakterier. Komplementsystemet er et kaskadesystem. Komplementfaktor C3 har en sentral plass i systemet, idet proteinet deltar og spaltes ved aktivering både i den klassiske, den alternative og lektinaktiveringsveien. Den klassiske aktiveringsveien blir startet av antigen-antistoffreaksjoner, mens den alternative veien kan startes av bl.a. overflaten av visse mikroorganismer uavhengig av antistoffer. Lektinaktiveringsveien aktiveres bl.a. av polysakkarider på bakterieoverflater, etter binding av plasmaproteinet mannosebindende lektin (MBL) eller fikoliner. Bakterier blir opsonisert med fragmenter av komplementfaktor C3. Alle aktiveringsveiene konvergerer og fører til aktivering av C3 og en felles terminal komplementaktivering som fører til dannelse av det terminale komplementkomplekset C5b-9. I plasma stiger konsentrasjonen av C3 ved akutte inflammasjoner og synker ved sykdommer som gir komplementaktivering og derav økt forbruk av C3. Homozygot medfødt mangel på C3 fører til residiverende alvorlige pyogene infeksjoner, og pasientene viser liten eller ingen økning i leukocytter under pågående infeksjon.

Utredning og etterkontroll av sykdommer som gir økt forbruk eller dysregulering av komplement. Diagnostikk og kontroll av akutt glomerulonefritt. Utredning av kronisk glomerulonefritt. Mistanke om hereditært angioødem. Mistanke om revmatiske symdommer, spesielt systemisk lupus erythematosus. Vaskulitter. Mistanke om immunkomplekssykdommer som akutt serumsyke og noen immunhemolytiske anemier. Utredning av immundefekter. Hyppige residiverende infeksjoner med kapselkledde bakterier hos barn og mistanke om arvelig homozygot C3-defekt (meget sjelden). Heterozygoti for C3-mangelgenet gir nedsatt C3-nivå, men ikke hyppige infeksjoner.

Pasientforberedelse
Ingen.

Prøvetaking
Til antigenkvantitering av total C3 benyttes vanlig serumprøve. Unngå langvarig stase. Merk at hvis det samtidig skal tas komplementaktiveringsprodukter (C5b-9) så må det tas et ekstra glass EDTA-plasma som umiddelbart settes på is, kjølesentrifugeres og fryses ved -70ºC i løpet av 8 timer.

Kommentarer
Metodeavhengige verdier. Ved verdier i grenseområdene og samtidig tvil om klinisk betydning av prøvesvaret kontakt gjerne utførende laboratorium. Referanseområder for barn er hentet fra CALIPER (3), lett modifisert.

Høye verdier ses ved akutte inflammasjoner. C3 er et akuttfaseprotein og nivået bør vurderes i relasjon til andre akuttfaseproteiner. En akuttfasereaksjon vil gi økning av C3, men hvis det samtidig foregår patologisk komplementaktivering med økt forbruk av C3, så vil det motvirke stigningen pga. akuttfasereaksjonen. C3-konsentrasjonen vil derfor avhenge av hvilken effekt som er mest uttalt. Normal konsentrasjon av C3 når andre akuttfaseproteiner viser økt konsentrasjon, kan gi mistanke om økt komplementaktivering. Økt C3 kan også ses ved fedme.

Lave verdier kan være et tegn på økt forbruk av C3, men ses også ved nedsatt syntese pga. leversvikt. Ved hereditært angioødem har enkelte pasienter nedsatt C3-nivå. Lave verdier kan ses i de første 1-2 ukene ved akutt glomerulonefritt. Langvarig eller permanent lave verdier ses hos 60–80 % av pasienter med membranoproliferativ glomerulonefritt, men C3-nivået har ingen prognostisk verdi. Lave verdier kan dessuten forekomme ved immunkomplekssykdom (noen tilfeller), systemisk lupus erythematosus i aktivt stadium, kronisk aktiv hepatitt, subakutt bakteriell endokarditt, bakteriemi, akutt serumsyke, mangel på komplementfaktor I, visse immunhemolytiske anemier og ved den sjeldne homozygote mangel på C3. Spørsmål om komplementaktivering kan i utvalgte tilfeller avklares ved direkte analyse av komplementaktiveringsprodukter, som det terminale komplementkomplekset (C5b-9).

Tallene er variasjonskoeffisienter og gjelder over et tidsrom på dager - måneder.