Ped sarkom

Ped sarkom 038ab EpSSG NRSTS 2005 Dokso/ifos

18.04.2024Versjon 1.13Forfatter: Anders Glomstein, Anne Vestli, Marit HellebostadGodkjent av: Anne Vestli, Fagansvarlig OUSGodkjent dato: 10.12.2020

Kurdefinisjon 

Ped sarkom 038a: EpSSG NRSTS 2005 Dokso/ifos vekt over 10 kg ped_sarkom_038a.pdf

Ped sarkom 038b: EpSSG NRSTS 2005 Dokso/ifos vekt under 10 kg ped_sarkom_038b.pdf

Indikasjon 

Non-rabdo bløtvevssarkom hos barn. Kuren er hentet fra protokoll EpSSG NRSTS 2005 (versjon 4.0 - august 2014).

Kurmatrise 

Over 1 år og over 10 kg (ped sarkom 038a):

Virkestoff         

Grunndose         

Adm.måte

Oppløsningsvæske

Adm.tid

Beh.dager

Δ Ifosfamid

3000 mg/m2

(maks 6000 mg)

iv

100 ml NaCl 9 mg/ml

3 timer

Dag 1-3

Δ Doksorubicin

37,5 mg/m²

(maks 75 mg)

iv

100 ml NaCl 9 mg/ml

4 timer

Dag 1-2

Under 1 år eller under 10 kg (ped sarkom 038b):

Virkestoff         

Grunndose   

Adm.måte

Oppløsningsvæske

Adm.tid

Beh.dager

Δ Ifosfamid

100 mg/kg

iv

50 ml NaCl 9 mg/ml

3 timer

Dag 1-3

Δ Doksorubicin

1,25 mg/kg

iv

50 ml NaCl 9 mg/ml

4 timer

Dag 1-2

Barn under 3 mndr: Doksorubicin bør unngås i første kur. Bruk ped sarkom 039.

 

Iht protokollen seksjon 13.2 skal dosen ikke overstige den kalkulert for kroppsoverflate på 2,0 m2.  Denne kuren er derfor definert med maks. overflate på 2,0 m2. Det betyr at maks. overflate i kurdefinisjonen definerer maks. dose for hvert enkelt medikament.

Se for øvrig også protokoll seksjon 13.2 mtp dosejustering dersom pasienten er overvektig (vekt > 98 percentilen).

 

Kurintervall: 21 dager

Forundersøkelser 

Protokollen anbefaler hjertefunksjonsundersøkelse før oppstart av behandlingen, etter 3 kurer med doksorubicin og ved avslutning av behandlingen (side 103).

Nyreterskel for reabsorpsjon av fosfat bør også beregnes ved oppstart av behandlingen og kontrolleres med jevne mellomrom pga høye doser ifosfamid.

Kurkriterier 

Trombocytter > 80, leukocytter > 2,0 eller nøytrofile > 1,0 og fravær av betydningsfull organdysfunksjon.

Premedikasjon 

Vanligvis ikke aktuelt, ev. metyltioninklorid etter tidligere CNS-toksisitet av ifosfamid. Se spesielle forholdsregler

Antiemetika 

Moderat til høy emetogenisitet. Individuell kvalmebehandling til barn.
Kvalmebehandling av barn

Spesielle forholdsregler 

Hydrering/ væskebalanse

  • Hydrering med mesna: Startes 3 timer før ifosfamid dag 1 og gis kontinuerlig inntil 12 timer etter at ifosfamid dag 3 er avsluttet, ev. lenger ved hematuri. 1000 ml glukose 50 mg/ml tilsatt mesna 1000 mg, NaCl 70 mmol og KCl 20 mmol. Infusjonshastighet 125 ml/m2, uendret hastighet under cytostatikainfusjonene.
  • Væskebalanse (vekt x 2/dag) må følges daglig under kur.
  • Ved tegn på væskeretensjon: Gi furosemid 0,5 mg/kg iv

 

Blodprøver/ undersøkelser

  • U-stix en gang daglig mtp hematuri
  • Elektrolytter (inkludert Mg og fosfat) må følges daglig under kur.

 

Ved CNS-toksisitet av ifosfamid (nedsatt bevissthet, kramper): ATC V03AB17 METYLTIONINKLORID (Metyltioninklorid) (legemidlertilbarn.no)

  1. Avbryt ifosfamidinfusjonen
  2. Gi antidot: Metyltioniniumklorid (metylenblått) 1 mg/kg (maks-dose 50 mg) løst i 50 ml glukose 50 mg/ml. Skal ikke løses i NaCl pga. fare for utfellinger. Gis som langsom iv infusjon (30 minutter) hver 4. time til situasjonen er under kontroll.
  3. Ved senere kurer: Gi metyltioniniumklorid profylaktisk 2 mg/kg hver 8. time
  4. Etter alvorlig CNS-toksistet kan ifosfamid ev. senere erstattes av syklofosfamid (se EpSSG 2005-protokoll versjon 1.4 s. 114)

Dosejustering 

Hvis kur må utsettes mer enn 2 uker på grunn av hematologisk toksisitet, bør man overveie 66 % dosereduksjon av begge medikamenter i neste kur.

Utskillelse 

Doksorubicin: Utskilles hovedsakelig via galle, men også via urin. Terminal halveringstid er 20–50 timer

Ifosfamid: Via urin, Utskilles via nyrene. Halveringstiden er 7–15 timer. Ifosfamid induserer egen metabolisme ved intravenøs tilførsel av store doser over få dager.

Δ Cytostatika og andre kreftlegemidler - utskillelse og håndtering av urin og avføring

Ekstravasasjon 

Doksorubicin er vevstoksisk. Ved ekstravasering: Avkjøling. Vurder kirurgi. Deksrazoksan (Savene) kan brukes som antidot og står omtalt i e-håndboksprosedyren, men er foreløpig ikke anbefalt til barn på denne indikasjonen.

Ifosfamid: Ikke vevstoksisk eller vevsirriterende

Cytostatika og andre kreftlegemidler - tiltak ved ekstravasasjon

Deksrazoksan (Savene) - bruksanvisning til behandling av ekstravasasjon av antracykliner

Bivirkninger 

Doksorubicin: Benmargsdepresjon og nøytropen feber. Akutt og kronisk kardiotoksisitet – merk maksimum kumulativ dose (maks 375 mg/m2 i denne protokollen). Kvalme og brekninger. Mukositt/stomatitt. Infertilitet og amenore. Rødfarget urin ved første vannlatninger etter infusjon

Ifosfamid: Benmargsdepresjon og nøytropen feber. Kvalme og brekninger. Mer urinveistoksisk enn syklofosfamid (hemoragisk cystitt, tubulusskade, elektrolyttfostyrrelser). Ifosfamid bør derfor alltid gis sammen med hydrering og mesna.

Nefrotoksisk, gir først og fremst redusert tubulær reabsorpsjon som kan utvikle seg til et komplett renalt Fanconi-syndrom som ikke alltid er reversibelt.

Encefalopati (antidot metyltioninklorid). Se under spesielle forholdsregler.

Hårtap: Ja, parykkbehov.