CRMO - CNO

CRMO (Kronisk residiverende multifokal osteomyelitt), også kjent som CNO (Chronic Nonbacterial Osteomyelitis), er en autoinflammatorisk tilstand kjennetegnet ved sterile, inflammatoriske lesjoner i skjelettet. Tilstanden rammer ofte metafysene i lange rørknokler, samt områder som clavicula, mandibula, vertebrae og bekkenet. CRMO forekommer vanligvis hos barn, spesielt mellom 8-14 år, og er noe mer utbredt hos jenter enn gutter. Tilstanden kan ha et kronisk og langvarig forløp, og opptil 25 % av pasientene har andre inflammatoriske sykdommer som psoriasis eller inflammatorisk tarmsykdom.

Pasienter med CRMO presenterer ofte med vedvarende, dype smerter som kan forårsake halting, belastningsvegring og stivhet i det affiserte området. Hevelse og palpasjonsømhet kan forekomme, spesielt i områder med lite overliggende bløtvev. Det kan også være ledsagende symptomer som feber, nedsatt matlyst og økt tretthet. Klinisk undersøkelse bør inkludere vurdering av hud (utslett, petekkier), negler (pitting, onykolyse), og pupiller mtp tegn på systemisk involvering (f.eks. uveitt).

CRMO er en utelukkelsesdiagnose, og infeksiøs osteomyelitt og maligne tilstander må vurderes og utelukkes. Diagnosen baseres på:

• Laboratorietester: Økt CRP og senkning er vanlig, mens leukocytose er sjeldnere. Alle bakteriologiske prøver vil være negative, og biopsi viser kronisk inflammasjon uten bakterier.
• Radiologiske undersøkelser: MR regnes som den mest sensitive metoden og helkropps-MR benyttes ofte for å avdekke flere lesjoner. Røntgen kan vise sklerosering eller lyse områder med nytt bein, mens scintigrafi brukes mindre.
• Biopsi: Anbefales i de fleste tilfeller for å utelukke infeksjoner og malignitet. Typiske funn er inflammatoriske celler uten bakteriell infeksjon.

Differensialdiagnoser

Viktige differensialdiagnoser inkluderer infeksiøs osteomyelitt, benkreft (som osteosarkom eller Ewings sarkom), andre autoinflammatoriske tilstander som juvenil idiopatisk artritt (JIA), samt vaskulittsykdommer som kan gi skjelettsmerter og inflammasjon.

CRMO klassifiseres etter omfang og lesjonstype:

• Fokal eller multifokal: Basert på antall berørte knokler.
• Akutt eller kronisk: Akutt fase preges av smerte og hevelse, mens kroniske tilfeller kan føre til strukturelle forandringer i skjelettet.
• Associerte inflammatoriske sykdommer: Som psoriasis, inflammatorisk tarmsykdom eller ankyloserende spondylitt.

Behandlingsmålet er å lindre smerte og forhindre komplikasjoner som beinmisdannelser. Primær behandling består vanligvis av NSAIDs i standard dosering. Ved alvorligere symptomer, eller hvis NSAIDs ikke gir tilstrekkelig effekt, vurderes:

• Kortikosteroider: Kortvarig bruk for smertelindring.
• Anti-TNF-hemmere: Anbefales ved refraktær sykdom, spesielt hos pasienter med utbredt lesjon og vertebral affeksjon.
• Bisfosfonater: Brukes ved affeksjon av vertebrae for å forhindre skjelettdeformiteter som kyfose eller skoliose. Effektivt ved destruktive lesjoner i ryggvirvler.

Etter avsluttet behandling med antiinflammatoriske medisiner følges pasienten opp med fysioterapi for å gjenopprette bevegelighet og styrke. Ved større lesjoner i ryggen eller vekstskader kan det være nødvendig med ortopediske tiltak som korsett eller gips for å forhindre videre skjelettforandringer.

Pasientene følges regelmessig, ofte i samarbeid med en barnelege og barnerevmatolog. MR kan brukes til å overvåke tilstanden, spesielt ved multifokal affeksjon. Behandlingsplanen tilpasses basert på sykdomsaktivitet og respons på terapi. Det anbefales også monitorering av lengdevekst og vekstskiver for å avdekke tidlige tegn på misdannelse.

Komplikasjoner ved CRMO kan inkludere:

• Skjelettdeformiteter: Anisomeli og aksedeformitet (varus/valgus) ved affeksjon av vekstskiver.
• Muskelsvinn og kontrakturer: Kan oppstå ved langvarig immobilisering.
• Kortikosteroidrelaterte bivirkninger: Økt risiko for brudd, veksthemming og muskelatrofi ved langvarig bruk.

CRMO regnes ofte som en selvbegrensende tilstand, men forløpet kan variere. En fransk studie rapporterte at 50 % av pasientene fortsatt hadde aktiv sykdom etter 3,5 år, og internasjonale studier har påvist aktiv sykdom hos 26 % etter 6-25 år. Sykdommen har et variabelt og ofte langvarig forløp, men mange opplever bedring med alderen.