Akutt promyelocyttleukemi med PML-RARA klassifisert som høyrisikosykdom (leukocytter på diagnosetidspunkt > 10 x 109/L).
Se Nasjonalt handlingsprogram for blodsykdommer 2018 (fra s. 58)
Virkestoff |
Grunndose |
Adm.måte |
Oppløsningsvæske |
Adm.tid |
Behandlingsdager |
Δ Alltransretinsyre (ATRA – tretinoin [Vesanoid®]) *) |
45 mg/m2 fordelt på 2 daglige doser |
po |
Dag 1 til oppnådd remisjon, maks 60 dager |
||
Δ Idarubicin |
12 mg/m2 (maks 30 mg) |
iv |
250 mL NaCl 9 mg/mL |
1 time |
Dag 2, 4, 6 og 8 **) |
*) Forordnes i pasientkurve eller via resept
**) Hos pasienter > 70 år utelates idarubicindose nr. 4 (dag 8)
Induksjon: ATRA starter på dag 1 og gis daglig til oppnådd komplett remisjon (< 5 % blaster/patologiske promyelocytter i benmarg), maksimalt 60 dager
Benmargsaspirat til morfologi, molekylærpatologi og cytogenetikk. Utvidede blodprøver inkludert DIC-parametre, elektrolytter (K, Ca, Mg, fosfat), urinsyre. Spinalpunksjon som regel kontraindisert. Kardiologisk vurdering.
Trombocytter skal holdes > 30-50 x 109/L og fibrinogen > 1,5 g/L ved hjelp av transfusjoner (trombocyttkonsentrat, fibrinogenkonsentrat / plasma) så lenge det er koagulopati. Trombocytter og fibrinogen må initialt kontrolleres 3-4 ganger daglig.
Øvrig DIC-status (INR, APTT, D-dimer) minst daglig.
Obs. falskt forhøyet trombocyttverdi pga. granulater fra promyelocyttene – vurder kontrolltelling ved hjelp av CD61-merking.
Elektrolytter inkludert K, Ca og Mg tas før behandlingsstart og 3 ganger ukentlig, oftere ved behov
Middels til sterkt emetogent
Kjemoterapiindusert kvalme og oppkast - medikamentell behandling
Allopurinol 300 mg daglig i minimum 7 dager (Ved første kur)
Redusert antall doser idarubicin til pasienter over 70 år. Ellers etter individuell vurdering, først og fremst avhengig av komorbiditet
ATRA: Skilles ut i urin
Idarubicin: Skilles ut i urin og avføring
Δ Cytostatika og andre kreftlegemidler - utskillelse og håndtering av urin og avføring
Idarubicin er vevstoksisk, ved ekstravasering: Avkjøling. Vurder deksrazoksan (Savene) (kur felles 001), ev. kirurgi Deksrazoksan (Savene) - bruksanvisning til behandling av ekstravasasjon av antracykliner
Cytostatika og andre kreftlegemidler - tiltak ved ekstravasasjon
Kuren er svært benmargshemmende, langvarig benmargshemning må forventes.
ATRA: Hodepine, feber, tørr hud og tørre slimhinner/munnsår. Kløe, utslett
Kvalme, oppkast. Takykardi.
APL differensieringssyndrom, se ovenfor.
Elektrolyttforstyrrelser – må overvåkes og korrigeres.
Nyresvikt
Idarubicin: Benmargshemning, mukositt. Kardiotoksistet.