blod_183a.pdf

Akutt promyelocyttleukemi med PML-RARA klassifisert som høyrisikosykdom (leukocytter på diagnosetidspunkt > 10 x 10⁹/L).

Se Nasjonalt handlingsprogram for blodsykdommer 2018 (fra s. 58)

*) Forordnes i pasientkurve eller via resept

**) Hos pasienter > 70 år utelates idarubicindose nr. 4 (dag 8)

Induksjon: ATRA starter på dag 1 og gis daglig til oppnådd komplett remisjon (< 5 % blaster/patologiske promyelocytter i benmarg), maksimalt 60 dager

Benmargsaspirat til morfologi, molekylærpatologi og cytogenetikk. Utvidede blodprøver inkludert DIC-parametre, elektrolytter (K, Ca, Mg, fosfat), urinsyre. Spinalpunksjon som regel kontraindisert. Kardiologisk vurdering.

Trombocytter skal holdes > 30-50 x 10⁹/L og fibrinogen > 1,5 g/L ved hjelp av transfusjoner (trombocyttkonsentrat, fibrinogenkonsentrat / plasma) så lenge det er koagulopati. Trombocytter og fibrinogen må initialt kontrolleres 3-4 ganger daglig.

Øvrig DIC-status (INR, APTT, D-dimer) minst daglig.

Obs. falskt forhøyet trombocyttverdi pga. granulater fra promyelocyttene – vurder kontrolltelling ved hjelp av CD61-merking.

Elektrolytter inkludert K, Ca og Mg tas før behandlingsstart og 3 ganger ukentlig, oftere ved behov

Middels til sterkt emetogent

Kjemoterapiindusert kvalme og oppkast - medikamentell behandling

Allopurinol 300 mg daglig i minimum 7 dager (Ved første kur)

• Pasienten bør ha sentralvenøst kateter
• Obs: Tumorlyse! Ved første kur og så lenge det anses nødvendig: Ekstra hydrering med minst 2000 ml NaCl 0,9 % per døgn. Daglig vekt.
• ATRA kan utløse differensieringssyndrom (RAS) (kapillærlekkasje, dyspne, feber, vektøkning, leddsmerter, hodepine, ødemer, BT-fall, nyresvikt, lungeinfiltrater, pleura-/perikardvæske). Ved tegn på differensieringssyndrom: Start umiddelbart behandling med deksametason 10 mg x 2 iv. Profylaktisk deksametason bør overveies ved nyresvikt.
• Hyperleukocytose kan tilkomme under behandlingen og kan forverre koagulopatien eller utløse differensieringssyndrom. Leukaferese er ikke anbefalt. Hydroxyurea bør startes etter følgende doseringstabell:
  
  • Hvite 10-50 x 10⁹/: 500 mg x 4
  • Hvite >50 x 10⁹/: 1000 mg x 4
• Pseudotumor cerebri er en kjent bivirkning av ATRA. Kvalme, svimmelhet, hodepine, synstap, papilleødem og forhøyet intraspinalt trykk. Diagnoses stilles klinisk, spinalpunksjon vil som regel være kontraindisert. ATRA stoppes til symptomene går tilbake.

Redusert antall doser idarubicin til pasienter over 70 år. Ellers etter individuell vurdering, først og fremst avhengig av komorbiditet

ATRA: Skilles ut i urin
Idarubicin: Skilles ut i urin og avføring

Δ Cytostatika og andre kreftlegemidler - utskillelse og håndtering av urin og avføring

Idarubicin er vevstoksisk, ved ekstravasering: Avkjøling. Vurder deksrazoksan (Savene) (kur felles 001), ev. kirurgi Deksrazoksan (Savene) - bruksanvisning til behandling av ekstravasasjon av antracykliner

Cytostatika og andre kreftlegemidler - tiltak ved ekstravasasjon

Kuren er svært benmargshemmende, langvarig benmargshemning må forventes.
ATRA: Hodepine, feber, tørr hud og tørre slimhinner/munnsår. Kløe, utslett

Kvalme, oppkast. Takykardi.
APL differensieringssyndrom, se ovenfor.
Elektrolyttforstyrrelser – må overvåkes og korrigeres.
Nyresvikt

Idarubicin: Benmargshemning, mukositt. Kardiotoksistet.

Søknadsskjema for parykk og hodeplagg