Ped ALL 054a: EsPhALL-2017 Induksjon fase 1B ped_all_054a.pdf

Ped ALL 054b: EsPhALL-2017 Ind.fase 1B lavdose cyt 4 d. m/it mtx ped_all_054b.pdf

Ped ALL 059a: EsPhALL-2017 enkeltdose syklofosfamid ped_all_059a.pdf

Akutt lymfoblastisk leukemi med Philadelphia-kromosom behandlet etter EsPhALL2017-protokollen

Behandlingen av Ph+ ALL starter med ordinær ALL-induksjon (NOPHO) i påvente av svar på cytogenetikk.
Når Ph+-status er erkjent, skal behandling med imatinib starte på dag 15 og fortsette uavbrutt gjennom fase IB, konsolideringsblokker og reinduksjonsfase (evt. behandlingspauser ved forsinkelser/toksisitet, se protokoll).

Ped ALL 054a gjelder hele blokken
For bestilling av syklofosfamid/mesna alene: Bruk ped ALL 059a

Lavdose cytarabin med intratekal mtx: Bruk ped ALL 054b

Lavdose cytarabin alene: Bruk ped ALL 014a

Neste kur, konsolideringsblokk 1, starter etter ca. 2 ukers pause, på stigende blodverdier: Nøytrofile ≥ 0,5 og trombocytter ≥ 50, normal kreatinin for alder, bilirubin ≤ 3 x øvre normalgrense, ASAT / ALAT ≤ 10 x øvre normalgrense. Imatinib skal fortsette kontinuerlig mellom blokkene

*) Forordnes i pasientkurve

• Fase IB starter tidligst på dag 33, 4 dager etter remisjonsevaluering på dag 29, forutsatt tilfredsstillende allmenntilstand og ikke mer enn lettgradig mukositt.
• Nøytrofile ≥ 0,5, trombocytter ≥ 50
• Normal kreatinin for alder
• Bilirubin ≤ 3 x øvre normalgrense
• ASAT/ALAT ≤ 10 x øvre normalgrense
• Dersom remisjonsevalueringen på dag 29 viser benmargsstatus M2 eller M3 (se protokoll), starter Induksjon IB umiddelbart, uavhengig av hematologiske verdier

Før hver 4-dagers cytarabin: Nøytrofile ≥ 0,3 og trombocytter ≥ 30. Når en 4-dagers kur med cytarabin er startet, gjennomføres den uavhengig av blodverdier.

Før syklofosfamid på dag 28 (29): Ingen spesifikke krav til blodverdier så lenge kravet til start av siste 4-dagers blokk med cytarabin var oppfylt

Kuren er moderat emetogen. Individuell kvalmebehandling
Forebygging og behandling av kvalme og oppkast hos barn og ungdom under kreftbehandling

Pneumocystisprofylakse med trimetoprim/sulfa går uendret gjennom hele kuren

Hydrering/ væskebalanse

• Hydrering ved syklofosfamid: 3000 ml/m²/døgn (125 ml/m²/time). Glukose 50 mg/ml tilsatt NaCl 70 mmol og KCl 20 mmol pr. 1000 ml. Hydreringen gis til minimum 8 timer etter syklofosfamid, forutsatt at det ikke er mikroskopisk hematuri, og at pasienten drikker godt. Hvis ikke: Hydrer til neste morgen.
• Mål diurese om det anses nødvendig. (Vurderes individuelt. Diurese skal være ca. 80 % av tilført væske)
• Gi furosemid 0,5 mg/kg iv ved tegn på væskeretensjon
• Urin-stix mhp hematuri før og etter syklofosfamidinfusjonen

Intratekal injeksjon:

• Før intratekal injeksjon: Trombocytter ≥ 50, gi evt. tromboyttransfusjon. På Rikshospitalet gjelder dette bare ved diagnostisk spinalpunksjon. Ved senere spinalpunksjoner må trc være ≥ 30.
• Etter injeksjonen må pasienten ligge med hodet lavt i minst 30 minutter for å bedre fordelingen av medikamentet.
• Ta prøve til telling av hvite og røde, og eventuelt protein og cytospin ved hver spinalpunksjon!

Benmargskontroll med MRD-evaluering ca. 2 uker etter avslutning av fase IB, ved benmargsregenerasjon før start av neste kur. MRD-resultatet brukes til risikostratifisering, se protokoll s. 40.

Individuell, se protokoll

Syklofosfamid ervevsirriterende, men ikke vevstoksisk.

Cytarabin er ikke vevsirriterende.
Cytostatika - tiltak ved ekstravasasjon

Syklofosfamid: renal utskillelse. Obs hemorrhagisk cystitt foråraket av toksiske metabolitter.
Cytarabin: renal utskillelse som deaminert produkt.
Δ Cytostatika og andre kreftlegemidler - utskillelse og håndtering av urin og avføring

Cytarabin: Benmargshemning. Ellers lite bivirkninger i såpass liten dose.
Syklofosfamid: Benmargshemning. Håravfall. Hemorrhagisk cystitt, morvirkes ved hydrering og mesna.

Merkaptopurin: Benmargshemning
Imatinib: Generelle ødemer, hodepine, muskel-/skjelettsmerter. Se Felleskatalogen.