Ped rabdoid

Behandling av rabdoide svulster i CNS hos barn etter ATRT01-protokollen v. 1.3.1. Disse kurene gis når det IKKE skal gis intraventrikulær behandling, dvs. under og etter avsluttet strålebehandling.

Kurmatrise

Ped rabdoid 011a og b (barn ≥ 5 kg)

Virkestoff	Grunndose	Adm.måte	Oppløsningsvæske	Adm.tid	Behandlingsdager
Δ Vinkristin (begge kurer)	≥ 12 kg: 1,5 mg/m² (maks 2,0 mg)	iv infusjon	25-50 ml NaCl 9 mg/ml	30 min	Dag 1 og 8. Dag 8 må bestilles for seg, bruk kur ped rabdoid 013
	5-12 kg: 0,05 mg/kg (50 µg/kg, maks 2,0 mg)
Δ Daktinomycin (bare 011a) *)	≥ 12 kg: 0,025 mg/kg (25 µg/kg)	iv langsom injeksjon	7-10 ml NaCl 9 mg/ml		Dag 1 og 2
	5-12 kg: 0,017 mg/kg (17 µg/kg)
Mesna (begge kurer)	≥ 12 kg: 500 mg/m²	iv injeksjon		Bolus	Dag 1, gis før start av syklofosfamidinfusjonen
	5-12 kg: 17 mg/kg
Δ Syklofosfamid (begge kurer)	≥ 12 kg: 1500 mg/m²	iv infusjon	100 ml NaCl 9 mg/ml	1 time	Dag 1
	5-12 kg: 50 mg/kg		50 ml NaCl 9 mg/ml

*) Daktinomycin skal ikke gis under samtidig strålebehandling. Bruk da kur ped rabdoid 011b som ikke inneholder daktinomycin.
Daktinomycin skal heller ikke gis til barn < 5 kg eller < 3 måneder. Om det skulle bli aktuelt å behandle barn < 5 kg/3 måneder, bruk da kur ped rabdoid 011c, se kurmatrise nedenfor

Ped rabdoid 011c (barn < 5 kg)

Virkestoff	Grunndose	Adm.måte	Oppløsningsvæske	Adm.tid	Behandlingsdager
Δ Vinkristin	0,033 mg/kg (33 µg/kg, maks 2,0 mg)	iv infusjon	25-50 ml NaCl 9 mg/ml	30 min.	Dag 1 og 8. Dag 8 må bestilles for seg, bruk kur ped rabdoid 013
Mesna	17 mg/kg	iv injeksjon		Bolus	Dag 1, gis før start av syklofosfamidinfusjonen
Δ Syklofosfamid	33,3 mg/kg	iv infusjon	50 ml NaCl 9 mg/ml	1 time	Dag 1

Kurintervall: 14 dager Det gis alternerende DOX, ICE og VCA-kur

Blodprøver/kurkriterier

Kurkriterier: Nøytrofile ≥ 1,0 x 10⁹/L (uten G-CSF siste 48 timer), trombocytter ≥ 75 x 10⁹/L

Blodprøver før hver kur:

Hematologi: Hb, leukocytter/diff, trombocytter
Biokjemi: Na, K, Ca, urea, kreatinin, totalprotein, albumin, bilirubin, ALP, GT, LD, ASAT, ALAT
Koagulasjon: INR, APTT

Hematologisk og biokjemisk status skal gjentas ukentlig gjennom behandlingen.

Andre undersøkelser

GFR før start av hver behandlingssyklus hvis kreatinin ≥ 1,5 x øvre normalverdi for alder

Premedikasjon

Ingen bortsett fra antiemetika

Antiemetika

Kuren er sterkt emetogen. Indivduell kvalmebehandling.

Forebygging og behandling av kvalme og oppkast hos barn og ungdom under kreftbehandling

Spesielle forholdsregler

Hydrering med mesna: Glukose 50 mg/ml 3000 ml/m²/døgn tilsatt mesna 600 mg/liter, NaCl 70 mmol/ liter og KCl 20 mmol/liter. Startes minst 3 timer før syklofosfamid og opprettholdes 24 timer etter avslutning av syklofosfamidinfusjonen
Under cytostatikainfusjonene reduseres infusjonshastigheten på hydreringen slik at total væskemengde per time holdes omtrent uendret (125 ml/m²/time). Hos de minste vil det i praksis si at hydreringen med mesna skrus av under en eller flere av cytostatikainfusjonene.
Elektrolytter (inkludert Mg og fosfat) og væskebalanse (vekt x 1/dag) må følges daglig under kur.
U-stix en gang daglig mtp hematuri

Annen støttemedikasjon

G-CSF (filgrastim) startes på dag 5: 5 µg/kg daglig sc, seponeres 48 timer før neste kur
Pneumocystisprofylakse: trimetoprim-sulfa 2 påfølgende dager/uke

Dosejustering

Etter vekt: Se kurmatrise.

Etter toksistet: Se protokoll seksjon 7.2, tabell 7.14 s. 52

Evaluering

Etter protokoll

Ekstravasasjon

Vinkristin er vevstoksisk. Ved ekstravasering: Oppvarming

Daktinomycin er vevstoksisk. Ved ekstravasering: Avkjøling

Syklofosfamid er vevsirriterende.

Cytostatika og andre kreftlegemidler - tiltak ved ekstravasasjon

Utskillelse

Vinkristin: vesentlig fekal utskillelse, også noe i urinen. Lang halveringstid

Syklofosfamid: vesentlig renal utskillelse, også noe i faeces.

Daktinomycin: renal og fekal utskillelse

Δ Cytostatika og andre kreftlegemidler - utskillelse og håndtering av urin og avføring

Bivirkninger

Vinkristin: Obstipasjon, magesmerter, perifer nevropati. Vinkristin er lite benmargshemmende

Daktinomycin: Kvalme, benmargshemming, stomatitt, håravfall, leverpåvirkning

Syklofosfamid kan gi hemorragisk cystitt. Urin stix før oppstart av kur og hver morgen under kurdagene. Hydrering og mesna er viktig. Benmargtoksisk. Håravfall

Lenke til søknadsskjema for støtte til parykk eller hodeplagg