ped rabdoi 007a: ATRT01 IKKE STUDIE ICE m/etoposid u/ i.vtr mtx, 5 kg+ ped_rabdoi_007a.pdf

ped rabdoi 007b: ATRT01 IKKE STUDIE CE m/etoposid u/ i.vtr mtx, 0-5 kg  ped_rabdoi_007b.pdf

ped rabdoi 007c: ATRT01 IKKE STUDIE ICE m/etopofos u/ i.vtr mtx, 5 kg+ ped_rabdoi_007c.pdf

ped rabdoi 007d: ATRT01 IKKE STUDIE CE m/etopofos u/ i.vtr mtx, 0-5 kg ped_rabdoi_007d.pdf

Behandling av rabdoide svulster i CNS hos barn etter ATRT01-protokollen v. 1.3.1. Disse kurene gis når det IKKE skal gis intraventrikulær behandling, dvs. under og etter avsluttet strålebehandling.

Ped rabdoid 007a og 007c (barn ≥ 5 kg)

*) Ved vekt < 5 kg skal det ikke gis ifosfamid, og karboplatin- og etoposiddosene skal reduseres ytterligere, se egen kurmatrise nedenfor (kur ped rabdoid 007b (etoposid)/ped rabdoid 007d (etoposidfosfat)).

Ped rabdoid 007b og 007d (barn < 5 kg)

**) Vi har valgt å legge inn at karboplatin og etoposidfosfat leveres i sprøyte til de minste barna for å begrense skyll før og etter medikamentene, dvs. begrense volum

***) Til de minste barna skal man alltid velge kurene med etoposidfosfat (ped rabdoi 007c/007d) så sant det er tilgjengelig, dels pga. volumbelastningen knyttet til etoposid, dels pga. benzylalkohol som er en bestanddel av de ordinære etoposidpreparatene. Av den grunn er kuren med etoposid (ped rabdoi 007b) gjort utilgjengelig så lenge etoposidfosfat finnes, men den kan raskt aktiveres igjen dersom det blir mangel på etoposidfosfat.

Kurintervall: 14 dager Det gis alternerende DOX, ICE og VCA-kur

Kurkriterier: Nøytrofile ≥ 1,0 x 10⁹/L (uten G-CSF siste 48 timer), trombocytter ≥ 75 x 10⁹/L

Blodprøver før hver kur:

• Hematologi: Hb, leukocytter/diff, trombocytter
• Biokjemi: Na, K, Ca, urea, kreatinin, totalprotein, albumin, bilirubin, ALP, GT, LD, ASAT, ALAT
• Koagulasjon: INR, APTT

Hematologisk og biokjemisk status skal gjentas ukentlig gjennom behandlingen.

• GFR før start av hver behandlingssyklus hvis kreatinin ≥ 1,5 x øvre normalverdi for alder
• Nyreterskel for reabsorpsjon av fosfat bør beregnes ved oppstart av behandlingen og kontrolleres før hver ICE-kur.

  http://www.scymed.com/en/smnxps/pshpd274.htm

Ingen bortsett fra antiemetika

Høy emetogenisitet. Individuell kvalmebehandling.

Forebygging og behandling av kvalme og oppkast hos barn og ungdom under kreftbehandling

• G-CSF (filgrastim) startes på dag 5: 5 µg/kg daglig sc, seponeres 48 timer før neste kur
• Pneumocystisprofylakse: trimetoprim-sulfa 2 påfølgende dager/uke

Ped rabdoid 007a og 007c:

• Hydrering med Mesna: Glukose 50 mg/ml 3000 ml/m²/døgn tilsatt mesna 800 mg/liter, NaCl 70 mmol/liter og KCl 20 mmol/liter. Startes ca. 4 timer før ifosfamid og opprettholdes 24 timer etter avslutning av siste ifosfamiddose.
• Under cytostatikainfusjonene reduseres infusjonshastigheten på hydreringen slik at total væskemengde per time holdes omtrent uendret (125 ml/m²/time). Hos de minste vil det i praksis si at hydreringen med mesna skrus av under en eller flere av cytostatikainfusjonene.
• Elektrolytter (inkludert Mg og fosfat) og væskebalanse (vekt x 1/dag) må følges daglig under kur.
• U-stix en gang daglig mtp hematuri

Ped rabdoid 007b og 007d:

• Hydrering: Det anbefales ca. 2000 ml/m²/døgn (tilsvarer 83 ml/m²/time). Dekkes av drikke supplert med iv væske om nødvendig. Pasienten skal være godt hydrert ved kurstart. Hvis ikke bør iv hydrering startes ca. 3 timer før start av cytostatka. Gi glukose 50 mg/ml tilsatt NaCl 70 mmol og KCl 20 mmol/1000 ml. Forordnes i MetaVision.

Begge:

• Etoposid:

  • OBS! In-line filter skal ikke brukes ved intravenøs administrasjon av etoposid da det er observert økt risiko for infusjonsrelaterte overfølsomhetsreaksjoner ved bruk av filter
  • Anafylaksiberedskap ved etoposid/etoposidfosfat: Adrenalin 1 mg/ml (0,1 mg/10 kg, maks 0,5 mg) im og hydrokortison (SoluCortef®), oftest 50-100 mg iv, samt deksklorfeniramin, se eHåndbok - Anafylaksiberedskap hos barn (ous-hf.no)

Etter vekt: Se kommentar under kurmatrisen.

Etter toksistet: Se protokoll seksjon 7.2, tabell 7.14 s. 52

Etter protokoll

Karboplatin og etoposid/etoposidfosfat er vevsirriterende

Cytostatika og andre kreftlegemidler - tiltak ved ekstravasasjon

Ifosfamid, karboplatin og etoposid utskilles alle stort sett i urin.

Δ Cytostatika og andre kreftlegemidler - utskillelse og håndtering av urin og avføring

Ifosfamid kan gi hemorragisk cystitt, motvirkes ved hydrering og mesna.  Urin-stix før oppstart av kur og hver morgen under kurdagene.

Nefrotoksisk, gir først og fremst redusert tubulær reabsorpsjon som kan utvikle seg til et komplett renalt Fanconi-syndrom som ikke alltid er reversibelt.  Benmargtoksisk. Håravfall. Obs. CNS-toksistet av ifosfamid, se nedenfor. **)

Karboplatin er mindre nyretoksisk enn cisplatin. Svært benmargstoksisk. Håravfall.

Anafylaktiske reaksjoner kan forekomme. Risikoen for reaksjoner øker ved gjentatt eksponering, særlig fra seks kurer og utover

Infusjonsrelaterte reaksjoner (IRR) ved medikamentell kreftbehandling

Etoposid/etoposidfosfat kan gi anafylaktoid reaksjon. Reaksjon inntreffer som regel innen de første 10 minuttene av første infusjon. Ved første gangs infusjon skal man ha anafylaksiberedskap inne på rommet. Pasienten observeres de første 20 minuttene. Ved reaksjon skal infusjonen stoppes umiddelbart. Ev. andre tiltak avhenger av reaksjon.

**) Ved CNS-toksisitet av ifosfamid (kognitive forandringer [synsforstyrrelser, desorientering, amnesi, somnolens, hallusinasjoner, mareritt, frykt], ukoordinerte bevegelser, kramper, koma). Tilkall lege! ATC V03AB17 METYLTIONINKLORID (Metyltioninklorid) (legemidlertilbarn.no)

1. Avbryt ifosfamidinfusjonen
2. Gi antidot: Metyltioniniumklorid (metylenblått) 1 mg/kg (maks-dose 50 mg) løst i 50 ml glukose 50 mg/ml. Skal ikke løses i NaCl pga. fare for utfellinger. Gis som langsom iv infusjon (30 minutter) hver 4. time til situasjonen er under kontroll. Redusert effekt ved G6PD-mangel.
3. Ved neste dose: forleng infusjonstiden for ifosfamid til 4-8 timer. Gi metyltioniniumklorid 1 mg/kg (maks 50 mg) iv x 3
4. Ved senere kurer: Gi metyltioniniumklorid profylaktisk 1 mg/kg (maks 50 mg) 24 timer før ifosfamid og deretter hver 6. time (protokoll s. 52)
5. Etter alvorlig CNS-toksisitet kan ifosfamid ev. senere erstattes av syklofosfamid 1500 mg/m², må diskuteres med nasjonal PI
6. Alternativ til metyltioniniumklorid: piracetam 100 mg/kg profylaktisk hver 6. time eller terapeutisk hver 4. time

Protokollspesifikk