Funksjonell komplementaktivitet

Det utføres tre deltester, som måler den samlede aktiviteten av komplementproteinene som deltar i hver av de tre aktiveringsveiene for komplement:

• CP (Classical pathway, klassisk aktiveringsvei)
• AP (Alternative pathway, alternativ aktiveringsvei)
• LP (Lectin pathway, lektin aktiveringsvei). Kalles også MP (for mannosebindende aktiveringsvei).

• Utredning av immunsvikt, hvor man mistenker mangel på én eller flere komplementfaktorer.
• Monitorering av behandling med komplementhemmeren eculizumab.

1 mL serum. NB! Spesielle prøvetakingshensyn: Prøven må være på laboratoriet innen 48 timer. Er ikke dette mulig, fryses serumet ned og sendes på tørris.

ELISA

• CP: > 40 %
• LP: > 10 %
• AP: > 10 %

Utføres vanligvis ukentlig.

Nedsatt aktivitet i én eller flere av aktiveringsveiene taler for nedsatt mengde eller funksjon av komplementfaktorene som deltar i aktiveringsveien. Dette skyldes ikke nødvendigvis medfødt komplementmangel, fordi nedsatte mengder også kan skyldes komplementforbruk pga. sykdom. Defekter, men også forbrukstilstander, vil dermed kunne gi utslag i en eller flere av deltestene.

Ved mistanke om medfødt komplementdefekt

• Nedsatt CP, normal AP og LP taler for C1q-defekt, eller (sjeldnere) C1r- eller C1s-defekt. En høy andel av personer med C1-defekter utvikler immunkomplekssykdom/SLE. Defektene fører også til infeksjonstendens (kapselkledte bakterier).
• Nedsatt CP og LP, normal AP, normal C4 taler for C2-defekt. C2-defekt medfører infeksjonstendens (kapselkledte bakterier) og økt risiko for SLE.
• Nedsatt CP og LP, normal AP, nedsatt C4 taler for C4-defekt. Total C4-mangel medfører infeksjonstendens (kapselkledte bakterier) og høy risiko for SLE. Også ved partielle defekter sees økt risiko for SLE og annen autoimmun sykdom.
• Nedsatt AP, normal CP og LP taler for defekt i alternativ aktiveringsvei (properdin eller faktor D). Slike defekter fører til infeksjonstendens (Neisseria, andre kapselkledte bakterier).
• Nedsatt LP, normal CP og AP taler for MBL-defekt, eller (sjelden) MASP2-defekt. MBL-defekt forekommer relativt hyppig; hos ca. 5–10 % av befolkningen. Defekten har liten klinisk betydning hos andre enn risikogrupper, dvs. spedbarn og personer som har tilleggsfaktorer som gir nedsatt infeksjonsforsvar (cellegiftbehandling, immunsuppresjon, HIV-infeksjon).
• Alle aktiveringsveier nedsatt, normal C3 og C4 taler for defekt i den terminale komplementkaskaden (fra C5 til C9). Slike defekter er assosiert særlig med alvorlige infeksjoner med Neisseria-bakterier.
• Alle aktiveringsveier nedsatt, normal C4, sterkt nedsatt C3 sees ved C3-defekt (meget sjelden tilstand). Funnet sees langt oftere ved komplementforbrukstilstand i alternativ aktiveringsvei. Medfødte C3-defekter disponerer for pyogene infeksjoner, glomerulonefritt og SLE-liknende sykdom.

Ved mistanke om alvorlig komplementdefekt, må analysen repeteres for å verifisere funnet.

Ved monitorering av eculizumab-behandling

• Utslukket aktivitet i alle aktiveringsveiene taler for full hemming av den terminale komplementkaskaden (ønsket behandlingseffekt).

Ved komplementforbrukstilstand

• Sterkt nedsatt CP og LP, mindre affeksjon av AP taler for komplementaktivering via klassisk aktiveringsvei.
• Sterkt nedsatt AP, mindre affeksjon av CP og LP taler for komplementaktivering via alternativ aktiveringsvei.