Medfødte sammenvokste fingre

Syndaktyli eller sammenvokste fingre er en av de vanligste medfødte misdannelsene i overekstremitetene, men utgjør få nye tilfeller årlig. Syndaktyli bør kartlegges ved barselundersøkelsen og anmerkes i fødselsmeldingen som går til Medisinsk fødselsregister. Barnet bør undersøkes av pediater etter fødselen. Genetiker involveres senere ved behov. Barnet henvises til Håndkirurgisk enhet ved Ortopedisk avdeling, UNN Tromsø.

Medfødte misdannelser i overekstremiteten er 14,6 per 10 000 levendefødte, hvorav insidensen for syndaktyli er 2,8 per 10 000. Tilstanden utgjør ca. 20% av alle misdannelser i hånden og dobbelt så hyppig hos gutter. Halvparten av syndaktyliene er bilaterale. Bilateral, enkel syndaktyli mellom lang- og ringfinger er mest vanlig (50%) og mellom ring- og lillefinger nest vanligst (30%). Involvering av tommel og pekefinger (5%) eller peke- og langfinger (15%) er minst vanlig, bortsett fra som ledd i syndromer. Kompleks syndaktyli utgjør kun 16,5% av syndaktyliene.

Inndelingen av syndaktyli fremgår av figuren:

© Hebe Désirée Kvernmo, Jan-Ragnar Haugstvedt og Tidskriftet for den norske legeforening. Figururen viser inndeling av syndaktyli. Syndaktyli mellom lang- og ringfinger. a) Enkel, inkomplett syndaktyli b) Enkel, komplett syndaktyli c) Kompleks, komplett syndaktyli d) Komplisert syndaktyli (1).

Utviklingen av hånden starter dag 27 i embryonallivet. Fingrene er normalt separert dag 44 – 46. Differensiering av andre organsystemer pågår parallelt med håndens, hvilket forklarer assosierte anomalier ved en del av syndaktyliene. Størstedelen av syndaktyliene opptrer isolert og uten kjent årsak. 10 – 40% av tilfellene har positiv familiehistorie.

Husk på at andre samtidige misdannelser kan forekomme på grunn av den kronologiske nærheten til håndens embryologiske utvikling. Dog, de enkle syndaktyliene er imidlertid ikke assosiert med andre medfødte misdannelser og fordrer ingen utredning utover den vanlige kartleggingen ved barselundersøkelsen. Hvis det er den komplekse formen og den ikke er arvelig, utvises skjønn. I de fleste tilfeller vil benet sammenvoksing av et par fingre ikke medføre ytterligere utredning bortsett fra at man gjør en klinisk undersøkelse av hele overekstremiteten, føtter, hode/ansikt og thorax. Mistenker man assosierte tilstander eller at syndaktylien er ledd i et syndrom, henvises barnet til en barnemedisinsk avdeling og genetiker som bistår i den videre utredningen.

Alle medfødte tilstander som oppdages på barsel- eller nyfødtavdelingen, er meldepliktige til Medisinsk fødselsregister, og det gjelder også de mindre omfattende tilstandene.

Siden en god ivaretakelse av foreldrene og grundig informasjon om behandlingsforløpet er nødvendig for å sikre et godt behandlingsresultat, bør barnet henvises tidlig til Håndkirurgisk enhet ved UNN Tromsø etter at diagnosen er stilt.

Ved inspeksjon får man et overblikk over omfanget av involverte fingre. Ved nøyere klinisk undersøkelse vil man kunne skille mellom enkel, kompleks og komplisert syndaktyli. Tilstedeværelsen av aktive leddutslag i interfalangealleddene med veldefinerte bøye- og strekkefurer indikerer normal leddanatomi og enkel syndaktyli. Hvis det ikke foreligger bøye- og strekkefurer og leddene ikke er bevegelige, må man mistenke kompleks eller komplisert syndaktyli. Manglende bevegelse mellom fingertuppene av to fingerstråler og sammenvokste negler indikerer synostose. Ved syndaktyli assosiert med andre kliniske syndromer er det nødvendig med klinisk undersøkelse av hele overekstremiteten, føtter, hode/ansikt og thorax.

Vanlig røntgen av den affiserte hånden bør alltid inngå i primærvurderingen for å kartlegge eventuelle synostoser, gjemt polydaktyli eller andre skjelettanomalier og er spesielt viktig ved komplekse syndaktylier.

Vurdering for operativ behandling

De fleste barna anbefales operasjon. Behandlingsmålet er å øke funksjonsnivået. Man vektlegger også det kosmetiske aspektet og barnets naturlige tilpasningsevne til misdannelsen. Mild, inkomplett syndaktyli uten funksjonelle begrensninger gir kun en relativ operasjonsindikasjon.

Operasjonstidspunkt

Tidspunktet vurderes individuelt og avhenger av hvilke fingre som er involvert, samt omfanget og kompleksiteten. Likeledes kan det være andre misdannelser som må ivaretas før den operative behandlingen av hånden.

Når det kreves flere inngrep, bør disse være utført før skolealder. Generelt kan man si at enkel syndaktyli i andre og tredje mellomrom mellom fingrene trygt kan ventes med til i 1 – 2 års alder. For syndaktyli i første og fjerde fingermellomrom og syndaktyli med sammenvoksninger av flere fingre anbefaler man kirurgi i 4 – 9 måneders alder for å sikre den kortikale utviklingen samt sikre best mulig normal utvikling av skjelett og muskulatur.

Informasjon til foreldrene

Det er viktig å etablere et tillitsfullt forhold til foreldrene. Dette krever tid og kvalifiserte svar på deres spørsmål og bekymring om hva man kan oppnå ved kirurgi samt en presis redegjørelse for hele behandlingsforløpet. Det er viktig å få frem at det ikke alltid er mulig å skape en alminnelig utseende hånd, og at hovedmålet med kirurgien er å løfte barnets funksjonsnivå. Foreldrene bør informeres om at det kan være nødvendig med flere operasjoner for å separere flere sammenvokste fingre. Foreldrene kan ha problemer med å forstå at operasjonen ikke er en enkel deling av to fingre, men en rekonstruktiv prosedyre hvor man blant annet har behov for hudtransplantasjon. Barna bør følges frem til avsluttet vekst slik at utvikling av svømmehud og kontraktur langs arret ut på fingrene kan korrigeres før barnet utvikler kontrakturer og deformiteter.

Operasjon

Hvert steg i den operative prosedyren er designet for å minimere komplikasjonsrisikoen. Kirurgien utføres i generell anestesi med blodtomhet og bruk av lupebriller, og man må ha mikroinstrumenter tilgjengelig. Hvis tilstanden er bilateral, utføres inngrepet ofte samtidig på begge hender. De ulike teknikkene for separering av sammenvokste fingre baseres stort sett på de samme prinsippene.

Det bør ikke opereres på begge sider av en finger samtidig, da dette kan kompromittere sirkulasjonen. Eksempel på snittføring ved deling av syndaktyli mellom lang- og ringfinger er vist i figuren:

© Hebe Désirée Kvernmo, Jan-Ragnar Haugstvedt og Tidskriftet for den norske legeforening. a) Planleggingstegning fra volar- og dorsalsiden, der en dorsal rektangulær lapp for mellomrommene og transposisjonslapper ut på fingrene er skissert. b) Planleggingstegning av fingertuppene med transversale pulpalapper, samt tegning hvor disse er suturert på plass.

For ytterligere detaljer, se referansen. Dersom alle fingrene er sammenvokste, separerer man ved første operasjon tommel og pekefinger samt lang- og ringfinger. Ved andre operasjon, vanligvis 4 –6 måneder senere, separerer man peke- og langfinger samt ring- og lillefinger.

Det er vanskelig å gi eksakte data om behandlingsresultater grunnet tilstandens heterogenitet, de mange kirurgiske teknikkene og de få publiserte langtidsresultatene.

Ved enkle syndaktylier oppnår man godt funksjonelt og kosmetisk resultat. Det er midlertid rapportert rundt 10% behov for sekundære inngrep grunnet webcreap, samt rotasjons- og aksedeviasjon og negledeformitet med inadekvat lateral neglerand på de fleste av fingrene med kompleks syndaktyli.

De vanligste postoperative komplikasjonene i forbindelse med syndaktylioperasjoner er infeksjon og transplantat- eller lappemaserasjon som kan medføre tap av transplantat og lapp. Tap av finger er sjelden, men er beskrevet i litteraturen. Vurdér behovet for hjelp i opptrening av håndfunksjonen og i evt. arrbehandling.