Lagt inn informasjon ang. lavage og verneutstyr under avsnittet for kirurgisk behandling.

Ekinokokkose er en sjelden zoonose som forårsakes av larvestadiet til bendelmarken i slekten Echinococcus. Det er beskrevet fire species av parasitten hvorav Echinococcus granulosus og Echinococcus multilocularis er de viktigste. Den siste typen gir opphav til alveolær ekinokokkose, vanlig i utlandet, men svært sjelden i Norge, vil ikke bli nærmere beskrevet her. Livssyklusen til bendelmarken består i et kjønnet formeringsstadium i tarmen hos ville rovdyr, for eksempel hund (hovedvert), og et nødvendig mellomstadium med ukjønnet formering i cyster i indre organer hos ulike mellomverter som smittes fekal-oralt. Mellomverten må spises av en ny hovedvert for at larvene skal utvikles til kjønnsmodne bendelmark. Eggene klekkes i tynntarmen. Parasitten penetrerer tarmveggen og følger blodbanen, som regel til leveren. Frem til 1950-tallet var Echinococcus granulosus ikke uvanlig både hos dyr og mennesker i nordlige deler av Skandinavia (bl.a. i Finnmark). Rått slakteavfall med cyster fra rein (mellomvert) ble brukt til hundefôr, og mennesker ble smittet gjennom kontakt med hund eller deres avføring. I dag er parasitten uvanlig på grunn av systematisk parasittbehandling av gjeterhunder og reduksjon i bruk av rått slakteavfall fra reinsdyr som hundemat. Økende innvandring har ført til at sykdommen nå oppdages primært hos personer fra endemiske land.

Hos mennesker gir E. granulosus (cystisk ekinokokkose) opphav til langsomt voksende cyster, hyppigst i lever (60-80 %), lunger (15-20 %), milt (5 %) og øvrige organer (2-5 %). Lungecyster ledsages ofte av levercyster. Levercyster er som regel asymptomatiske og inaktive. Større cyster ( > 5 cm) kan gi trykksymptomer. Med tiden kan cystene bli svært store og komprimere galleveier, portvene og eventuelt levervener med derav følgende symptomer/komplikasjoner. En sjelden gang perforerer cysten til fri bukhule og forårsaker peritonitt og anafylaksi. Omkring 25 % utvikler fistel til galleveier og kan få kolangitt. Sekundærinfeksjon med leverabscess forekommer. Eosinofili sees som regel i forbindelse med cysteruptur.

Diagnosen stilles ved anamnese, klinisk undersøkelse og radiologi med ultralydundersøkelse eller CT.

Klassifikasjon

CE1 og CE2 er aktive cyster med viable protoskolioser. CE3 deles inn i CE3a (ikke-veggfast endocystevegg) og CE3b (solid med dattercyster). CE4 og CE5 er forkalkede, inaktive cyster. Aktive cyster innholder dattercyster. Når cysten blir inaktiv, forsvinner disse, og cysteveggen forkalkes. Pericystisk inflammasjon fører ofte til en fibrotisk kapsel omkring cysten, men det kan danne seg fistler fra cysten, særlig til galleveiene. Påvisning av antistoffer i serum utføres ved mikrobiologisk laboratorium UNN Tromsø (rekv. kan sendes via mikrobiologisk avdeling Ullevål sykehus). Biopsi av cystevegg eller cystevæskeaspirat har høy spesifisitet, men anbefales ikke på grunn av fare for spredning og risiko for anafylaksi. Ved mistanke om ekinokokkcyste anbefales primært UL-lever og serologisk prøve. Dersom det mistenkes kommunikasjon til galleveier eller det planlegges operativ behandling, anbefales CT evt. MR-lever for å kartlegge anatomien.

Ekinokokkose er ofte en kompleks, langvarig og i Norge sjelden sykdom og bør behandles av leger med erfaring (HPB-kirurg, radiolog, infeksjonsmedisiner).

Kirurgisk behandling

Kirurgi er eneste kurative behandling ved lever-ekinokokkose, men er ikke alltid teknisk mulig og forbundet med komplikasjoner. Ved inaktive, asymptomatiske cyster (CE4 og CE5) er kirurgi sjelden indisert. Det er indikasjon for kirurgisk behandling ved symptomgivende eller kompliserte levercyster (kommunikasjon med gallegang, kompresjon av leverkar, galleveier, naboorganer). Kirurgisk reseksjon gjøres enten i form av partiell pericystektomi ved beliggenhet inntil vitale strukturer eller ved total pericystektomi der man tar med den fibrøse kapselen omkring cysten. Formell leverreseksjon er sjelden nødvendig. Lekkasje av cysteinnhold under inngrepet medfører fare for kontaminering av bukhulen og anafylaktisk reaksjon. Hypertont saltvann (20 % NaCl) brukes i feltet omkring cysten og instilleres i cysten for å inaktivere parasitter. Galleganger som kommuniserer med cysten/cysteveggen, må forsørges ved for å unngå gallelekkasje. Omentum majus legges mot resekjonsflaten. NB: ved bruk av 20 % NaCl må natriumverdien monitoreres tett ved blodgass hver 20.-30. minutt og tiltak for å korrigere hypernatremi iverksettes ved rask stigning av natrium. Første tiltak kan være glukose 5 % infusjon og vann via ventrikkelsonde. Unntaksvis kan 20 % NaCI brukes til lavage av peritoneum ved søl av cystevæske intraabdominalt. Dette er forbundet med høy risiko for alvorlig hypernatremi og må begrenses til maks 10 minutter før bukhulen skylles rent med enten sterilt vann eller 0.9 % NaCI. I forbindelse med denne prosedyren må serum natrium monitoreres tett hvert 10. minutt i minst 1. time etter avsluttet prosedyre og ved raskt stigende NACI må tiltak iverksettes med glukose 5 % infusjon og vann via ventrikkelsonde samt fortløpende vurdere behov for hemodialyse.

Dersom cysten ikke kan opereres og ikke kommuniserer med galleveiene (CE1 og CE3a cyster), kan man forsøke perkutan injeksjonsbehandling (PAIR - punksjon, aspirasjon av cysteinnhold, injeksjon av alkohol, reaspirasjon). Risikoen for residiv etter PAIR er ukjent. PAIR er kontraindisert ved galleinnhold i cysten. De siste årene har man anbefalt observasjon fremfor behandling ved ukompliserte, inaktive cyster (CE4 og CE5).

Det er viktig å bruke korrekt verneutstyr (briller eller visir) for å beskytte mot aksidentell sprut av cysteinnhold i øynene.

Før operasjon skal alle pasienter vurderes ved Avdeling for infeksjonsmedisin, Ullevål. Det skal søkes individuell refusjon for albendazol på §3b.

Medisinsk behandling

Ved aktiv sykdom anbefales peroral behandling med albendazol (Zentel®), som skal styres av infeksjonsmedisiner. Normal behandlingstid er 3-6 måneder. Ved operativ behandling anbefales oppstart av albendazol 400 mg x2 før operasjon og minst 3 måneder postoperativt for å redusere faren for residiv og spredning av parasitter under operasjonen. NB: Albendazol er teratatogent så prevensjon anbefales ved forskrivning til fertile kvinner. Vanlige bivirkninger av albendazol er hodepine, lett økte leverprøver, alopeci, magesmerter og kvalme.

Ved intraoperativ søl av cysteinnhold i bukhulen skal pasienten ha tilleggsbehandling med prazikvantel 30 mg/kg x2 i 4 uker (medikamentet dekkes av behandlende avdeling og må bestilles i forkant).

Etter operasjon henvises pasienten til avdeling for infeksjonsmedisin, Ullevål, for videre kontroller og vurdering av varighet av etterbehandling med albenadazol. Epikrisen fra oppholdet sendes som henvisning.

Alle pasienter bør kontrolleres minst én gang årlig for å se etter residiv eller vekst. Kontrollene utføres med UL eller CT/MR. Serologi har ingen plass i oppfølging da den kan forbli positiv i flere år etter vellykket behandling. Oppfølging gjøres i regi av infeksjonsmedisinsk avdeling ved lokalsykehuset.

I litteraturen angis risikoen for tilbakefall etter leverkirurgi å være 20 %. Pasienter som ikke opereres og ikke behandles med albendazol, anbefales fulgt 1-2 ganger årlig ved infeksjonsmedisinsk avdeling ved lokalsykehuset på grunn av en viss risiko for at cyster klassifisert som overgangsform kan reaktiveres og vokse. Hvis man etter lang observasjon (flere år) er sikker på at cysten er inaktiv (stadium CE4 eller CE5) og pasienten er asymptomatisk, kan kontrollene avsluttes.

• B67.0 Echinococcus granulosus-infeksjon i lever.
• B67.90 Echinococccus-infeksjon.