Akutt håndtering av pasienter med alvorlig trombocytopeni

Ved påvist isolert lav blodplateverdi må pseudotrombocytopeni først utelukkes, dvs. at en måler falskt lav verdi pga. in vitro aggregering av blodplatene etter prøvetaking. Dette utelukkes ved at man påviser normale trombocyttverdier i prøve tatt i citratblod.

• Redusert produksjon:
  • Sykdommer i benmarg: leukemi, aplastisk anemi, myeodysplastisk syndrom. Ofte anemi/ leukopeni i tillegg.
  • Leversykdom: assosiert med andre leverfunksjon avvik.
• Økt destruksjon: immunologisk trombocytopeni (ITP) er den vanligste årsak fulgt av medikament indusert immunologisk trombocytopeni, trombotisk trombocytopenisk purpura (TTP), heparin indusert trombocytopeni (HIT),disseminert intravaskulær koagulasjon (DIC)
• Hypersplenisme: portal hypertensjon med splenomegali, cirrhose, viral infeksjon med splenomegali.

• Vurdering av beinmargsfunksjon: Hb, retikulocytter, LPK med differensialtelling, eventuelt måling av trombocytter i citratblod.
• Hemolyseprøver: Bilirubin, LD, haptoglobin, DAT.
• Blodutstryk: for påvisning av schistocytter ved TTP og DIC.
• Koagulasjonsfaktorprøver: APTT, INR, D-dimer, fibrinogen ved mistanke om DIC, antitrombin
• Andre prøver: Elektrolytter, kreatinin spesielt ved TTP, ofte også benmargutstryk spesielt dersom tvil om diagnosen.

• TTP: Sjelden tilstand med høy mortalitet. Trombocytopeni og DAT negativ hemolytisk anemi. Ofte nevrologiske symptomer, gastrointestinale manifestasjoner (magesmerter), brystsmerter pga mikrovaskulære tromboser (diagnose PLASMIC-score).
• DIC: kan både ha tromboser og blødning samtidig. Sekundær til annen sykdom, sepsis er den vanligste årsaken. (DIC score)
• HIT: trombocytopeni hos en pasient under behandling med heparin, som regel 5-10 dager etter behandlingoppstart. Trombotiske manifestasjoner. (HIT score)
• ITP med blødningsmanifestasjoner: isolert trombocytopeni uten annen påvisbar årsak.
• Akutt leukemi, aplastisk anemi og andre tilstander med benmargsvikt: som regel trombocytopeni assosiert med pancytopeni.

Generelle rutiner for blodplatetransfusjoner:

• Ved HIT, ITP, TTP, DIC gis vanligvis ikke blodplatetransfusjoner, men spesifikke tiltak mot sykdommene.
• Ellers gjelder vanlige retningslinjer for profylaktiske trombocyttransfusjoner (se under).

Generelle rutiner for blodplatetransfusjoner ved blødning:

• I de fleste situasjoner vil transfusjon til > 50x 10⁹/L være tilstrekkelig ( >100x 10⁹/L ved CNS blødning)

Generelle rutiner for profylaktiske blodplatetransfusjon:

• Profylaktisk trombocyttransfusjon gis ved ≤ 10 x 10⁹/L hos en ellers stabil pasient uten blødning eller feber.
• Ved feber gis profylaktiske transfusjoner ved blodplater ≤ 20 x 10⁹/L.

Behandling i spesielle situasjoner

ITP

• Ikke behov for akutt behandling ved ITP uten blødningsmanifestasjoner så fremt TPK > 20 x 10*9/L (med mindre økt blødningsrisiko grunnet annen komorbiditet)
• IVIG kun ved blødning eller økt blødningsrisiko
• Kortikosteroider (40 mg Dexamethason i 4 dager p.o., alternativt 1 mg/ kg Prednisolon p.o. med gradvis nedtrapping)

Alvorlig blødning og blodplater < 30x 10*9/L

• 2 enh trombocytt konsentrat
• IVIG 1 g/ kg i.v.
• Solu- Medrol i.v.
• Romiplostim 300 μg s.c.

TTP

• Behandles med plasmaferese og plasmautskifting. Ved mistanke skal hematolog, nefrolog og intensivmedisiner kontaktes umiddelbart.

HIT

• Seponering av heparin, oppstart av alternativ antikoagulajson (Argatroban, Fondaparinux). Marevan skal kun startes når HIT er adekvat behandlet.

DIC:

• Behandling av underliggende tilstand