Utredning av ben- og bløtdelssvulster

Sarkom er sjelden og utgjør bare 1% av de nye krefttilfellene i Norge hvert år. Vi skiller mellom bløtvevssarkom (80%) og bensarkom (20%). Alle uklare beinforandringer, alle dype bløtdelssvulster (under muskelfascien) og overfladiske svulster med diameter over 5 cm skal henvises til tumorpoliklinikken. Unntak er MR verifiserte subcutane lipom, disse kan opereres uten ytterligere vevsdiagnostikk eller utredning. For subcutane lipomer foreligger det intet malignitetspotensial, uansett størrelse.

For mer informasjon om henvisningsrutiner se www.sarkom.no

Pasienter med mistanke om malign lidelse i muskel- og skjellett-apparatet skal henvises til Sarkomgruppen ved Oslo Universitetssykehus (Ortopedisk avdeling Radiumhospitalet (ORA), Seksjon for Kreftortopedi). Henvisningen skal inneholde en kort sykehistorie (symptomer og symptomvarighet samt opplysninger om evt tidligere kreft og kreftbehandling ) og alle relevante røntgenbilder.

Alle henvisninger diskuteres tverrfaglig med radiolog og onkolog på røntgenmøte mandag-onsdag-fredag 0815. Mer utfordrende tilfeller som krever bredere tilnærming diskuteres på sarkommøtet hver torsdag kl 13. Biopsiteknikker beskrives her ikke fordi biopsier skal utføres av tumorkirurg.

Pasientene søker lege for en hevelse eller kul. Bløtvevsarkom gir vanligvi ikke smerter før evt tumor påvirker kar, nerver eller periost. Rask vekst eller tilbakefall etter tidligere fjernet "godartet" kul er alarmerende. Dype svulster blir ofte fastere ved palpasjon når pasienten spenner aktuell muskel. Bløtvevsarkomer trenger ikke være lokalisert dypt eller være store, de kan godt være lokalisert subcutant og være mindre enn 5 cm.

Utredning av mistenkte bløtdelssvulster

MR av aktuell kroppsdel samt røntgen thorax er tilstrekkelig utredning utenfor tumorsenter. Blodprøver gir sjelden tumordiagnostisk informasjon. Pasienter med bløtvevssarkom skal vanligvis ha kirurgisk behandling uten preoperativ stråling eller cellegift.

Overfladiske lipomer utredes med MR (karakteristiske funn som kan gi sikker diagnose).

Ultralyd er ikke tilstrekkelig til å stille diagnosen lipom.

Dersom man velger å fjerne en antatt benign lesjon uten forutgående MR er det viktig å huske på to ting:

1. Skjær ikke gjennom den overfladiske fascien (kontaminerere underliggende muskel)
2. Legg incisjonen i lengderetningen, ikke på tvers (gjør det enklere å foreta en re-eksisjon).

Ved feil diagnose kan pasienten da reopereres med godt resultat.

Hvis man uforutsett kommer inn på en malignitetssuspekt tumor avslutter man all disseksjon, tar en skjærebiopsi til histologi, legger evt et dren (hematom må unngås - forurensning av tumorceller) og gir en dose antibiotika i infeksjonsprofylakse. Deretter kontakter man Sarkomgruppen.

Prognose ved bløtdelssarkom

Lavgradig maligne bløtvevsarkomer har god prognose - over 90% 5 års overlevelse. Ca 25% av bløtvevsarkomene er lavgradig maligne. Ca 75% av bløtvevsarkomene er høygradig maligne og 5 års overlevelsen er langt lavere, ca. 60-70%. Sentral lokalisasjon (bekken), størrelsen på tumor (over 8 cm) og dårlig kirurgisk margin forekommer ofte samtidig og gir dårligere prognose. Lokale residiver forekommer i ca 10% selv ved adekvat opererte svulster (fri margin). Pasienter med dårlig kirurgisk margin, der reoperasjon ikke er mulig, får ofte tilbud om postoperativ strålebehandling for å redsusere sannsynligheten for lokalt tilbakefall. Strålebehandling påvirker ikke sannsynligheten for metastaser.

Kontroller ved bløtdelssarkom

Kontroller etter behandling for bløtvevsarkom er individualisert. Mange har behov for hyppige kontroller i starten med tanke på rehabilitering etter ortopedisk rekonstruksjon. Klinisk undersøkelse med tanke på lokalresidiv og rtg thorax med tanke på spredning til lungene er obligatorisk for alle med høygradiog maligne bløtvevsarkomer. Pasientene følges i 10 år med avtagende kontrollfrekvens fra hver 3 mnd i starten til annet hvert år mot slutten. Pasienter som har vært igjennom onkologisk behandling (cellegift/stråler) følger eget kontrollopplegg hos sarkomonkologer. Mange av disse følges livslangt med tanke på sen-effekter av behandlingen.

Det er langt vanligere med benigne benlesjoner enn maligne bensvulster.

Metastaser til skjellett fra en annen kreftform er langt vanligere enn primære maligne bensvulster. Ikke alle primære maligne bensvulster er sarkomer - myelomer og lymfomer kan også primært oppstå i knokkel.

Alle røntgenfunn uten klar diagnose bør henvises til Sarkomgruppen.

For mer informasjon om henvisningsrutiner, se www.sarkom.no

Pasienter med bensarkom har smerter. I begynnelsen verkende, litt diffuse og belastningsrelatert. Etterhvert blir smertene mer vedvarende. Nattesmerter og/eller palpabel tumor er ofte et senere symptom.

Vedvarende smerter fra skjellettet, som ikke har en naturlig forklaring eller går over på forventet tid bør utløse en vanlig røntgenundersøkelse. En tidlig negativ røntgenundersøkelse kan være ”farlig”. Gjenta røntgenundersøkelsen evt suppler med MR hvis klinikken ikke stemmer. Hos noen få pasienter oppdages sarkomet på grunn av en patologisk fraktur. Pasienter med isjialgi og negativ CT/MR lumbalt, men kraftige og økende smerter kan ha en bekkenlokalisert ben- eller bløtvevssvulst, og det bør gjøres CT av bekkenet, ev. MR.

Suspekte radiologiske funn:

1. Bentap - osteolyse
2. Bennydannelse - osteosklerose
3. Periostreaksjon - enlaget eller flerlaget, codmannstriangel eller spikulerende forkalkninger
4. Patologisk fractur

Utredningen ved bensarkom

Røntgen-, CT- og MR-undersøkelser av aktuelle ekstremitet. CT thorax. Skjellettskiintigrafi og/eller PET er noen ganger aktuellt. Utredningen koordineres i samarbied med sarkomgruppen. Biopsi skal kun utføres av sarkomgruppen der ikke annet ettertrykkelig er avtalt.

Blodprøver gir ofte intet diagnostisk bortsett fra ved Ewingsarkom - pasientene kan ha forhøyet CRP og røntgen kan se ut som osteomyelitt - ved tvil om infeksjon eller tumor - henvis til Sarkomgruppen.

Behandling og prognose ved bensvulster

Ostesarkom og Ewings sarkom får som regel pre- og postoperativ cellegiftbehandling.

Ewings sarkom er også strålefølsomt og strålebehandling kan inngå i behandlingen i utvalgte tilfeller.

Hele behandlingsopplegget tar fra 9 til 12 mnd og er en svær belastning både for pasient og pårørende.

Kondrosarkomer er ikke følsomme for cellegift eller stråler og behandlingen er kirurgisk.

Mer informasjon om behandling av bensarkomer finner du på www.sarkom.no.

Prognosen ved ekstremitetslokalisert osteogent sarkom er ca 70% 5 års overlevelse, foutsatt optimal behandling og ingen metastaser på diagnosetidpunktet. Prognosen for Ewing-pasientene er 5 års overlevelse over 50%. Prognosen for pasienter med kondrosarkom varierer svært iforhold til malignitetsgrad (lavgradig maligne har svært god prognose - nær null metastaser ved adekvat kirurgi, høygradigmaligne har subgrupper med langt dårligere prognose enn osteosarkom og Ewing).

Over 90 % av pasientene med primære maligne bensarkomer får ekstremitetsbevarende kirurgi.

Mange benigne bensvulster krever også utredning og behandling på et tumorsenter. Dette gjelder spesiellt lokalt agressive eller spesiellt symptomgivende bensvuslter som kjempecelltumor i ben, anuerismale bencyster, chondroblastomer, osteoblastomer og osteoide osteomer.

Kontroller ved bensarkom

Kontrollopplegget er som for bløtvevssarkom.