metodebok.no  Nevrologi
/
 

Lennox-Gastaut syndrom

Sist oppdatert: 24.04.2023
M1
Mer informasjon
Utgiver: Spesialsykehuset for epilepsi
Versjon: 1.2
Kopier lenke til dette emnet
Foreslå endringer/gi kommentarer

Behandling av Lennox-Gastaut syndrom 

Arbeidsgruppens anbefaling:

 

  • Som førstevalg foreslår vi valproat
  • Som annetvalg foreslår vi lamotrigin
  • Som tredjevalg foreslår vi rufinamid, topiramat, klobazam* eller klonazepam
  • Andre alternativer er zonisamid, levetiracetam, fenobarbital, felbamat og etosuksimid* (for atypiske absenser)
  • Tilstanden er uttalt terapiresistent og ikke-farmakologisk behandlinger som vagus nervestimulering, kirurgi (fremre callosotomi) eller diett bør vurderes
  • Vi foreslår at disse pasientene henvises til barnelege/nevrolog med spesialkompetanse

 

Anbefaling: Våre forslag.

Dokumentasjon: Middels/lav kvalitet. Klinisk erfaring.

 

Ved Lennox-Gastaut syndrom finnes det ni randomiserte, kontrollerte studier der man har undersøkt effekten av felbamat, lamotrigin, topiramat, rufinamid og klobazam og to legemidler som ikke er i klinisk bruk. I 2013 ble det gjort en Cochrane review av studier av pasienter med dette syndromet1. Våre anbefalinger baserer seg på internasjonale retningslinjer23456, de nevnte studier og oversikter7891011121314151617 samt egen klinisk erfaring.

 

Behandling med felbamat må kun startes etter en grundig risiko-nytte vurdering. Behandlingen krever tett oppfølging hos barnelege/nevrolog som har erfaring med tilstanden og medikamentet. Blant annet må det tas hyppige blodprøver pga. økt risiko for påvirkning av lever og benmarg15.

 

Tilstanden er uttalt terapiresistent og ikke-medikamentelle behandlinger som vagus-stimulering, kirurgi (fremre callosotomi) eller diett bør også vurderes.

 

*Ikke registrert i Norge.

Referanser 

1. Hancock EC, Cross JH. Treatment of Lennox-Gastaut syndrome. Cochrane Database of Systematic Reviews 2013; 2: CD003277.
2. NICE=National Institute for Clinical Excellence (England and Wales): Clinical guideline 137:The epilepsies: the diagnosis and management of the epilepsies in adults and children in primary and secondary care. Revised 2012 (www.nice.org.uk/cg 137)
3. SIGN=Scottish Intercollegiate Guidelines Network. A national clinical guideline 81, 2005: (www.sign.ac.uk/)
4. Glauser T, Ben-Menachem E, Bourgeois B et al. Updated ILAE evidence review of antiepileptic drug efficacy and effectiveness as initial monotherapy for epileptic seizures and syndromes. Epilepsia 2013; 54: 551-63.
5. French JA, Kanner AM, Bautista J et al. Efficacy and tolerability of the new antiepileptic drugs, I: Treatment of new-onset epilepsy: report of the TTA and QSS Subcommittees of the American Academy of Neurology and the American Epilepsy Society. Epilepsia 2004; 45: 401-9.
6. French JA, Kanner AM, Bautista J et al. Efficacy and tolerability of the new antiepileptic drugs, II: Treatment of refractory epilepsy: report of the TTA and QSS Subcommittees of the American Academy of Neurology and the American Epilepsy Society. Epilepsia 2004; 45: 410-23.
7. Wheless JW, Clarke DF, Arzimanoglou A et al. Treatment of pediatric epilepsy: European expert opinion, 2007. Epileptic Disord 2007; 9: 353-412.
8. Ng YT, Conry JA, Drummond R et al. Randomized, phase III study results of clobazam in Lennox-Gastaut syndrome. Neurology 2011; 77: 1473-81.
9. Glauser T, Kluger G, Sachdeo R et al. Rufinamide for generalized seizures associated with Lennox-Gastaut syndrome. Neurology 2008; 70: 1950-8.
10. Kluger G, Glauser T, Krauss G et al. Adjunctive rufinamide in Lennox-Gastaut syndrome: a long-term, open-label extension study. Acta Neurol Scand 2010; 122: 202-8.
11. Resnick T, Arzimanoglou A, Brown LW et al. Rufinamide from clinical trials to clinical practice in the United States and Europe. Epileptic Dis 2011; 13 (Suppl 1): S27-43.
12. Coppola G, Grosso S, Franzoni E et al. Rufinamide in children and adults with Lennox-Gastaut syndrome: first Italian multicenter experience. Seizure 2010; 19: 587-91.
13. Montouris GD. Rational approach to treatment options for Lennox-Gastaut syndrome. Epilepsia 2011; 52 (Suppl 5): 10-20.
14. Van Straten AF, Ng YT. Update on the management of Lennox-Gastaut syndrome. Ped Neurol 2012; 47: 153-61.
15. Efficacy of felbamate in childhood epileptic encephalopathy (Lennox-Gastaut syndrome). The Felbamate Study Group in Lennox-Gastaut Syndrome. N Engl J Med 1993; 328: 29-33.
16. Wheless JW. Managing severe epilepsy syndromes of early childhood. J Child Neurol 2009; 24 (Suppl. 8): S24-32.
17. Arzimanoglou A, French J, Blume WT et al. Lennox-Gastaut syndrome: a consensus approach on diagnosis, assessment, management, and trial methodology. Lancet Neurol 2009; 8: 82-93.

Personvernerklæring Ansvarsfordeling Redaktører og forfattere Om metodebok.no
App Store
Google Play