Von Willebrand faktor, FVIII-bindende aktivitet

Von Willebrand faktor (VWF) er bærerprotein til koagulasjonsfaktor VIII (FVIII). Analysen måler VWF kapasitet til å binde seg til FVIII. Testen er spesifikk for å påvise von Willebrands sykdom (VWD) type 2 N, som er karakterisert ved at VWF har redusert evne til å binde seg til FVIII. Analysen brukes til å skille mellom hemofili A og VWD type 2N.

Hemostaseanalyser - rekvisisjon til Seksjon for hemostase og trombose - MBK-RH

Citratplasma

Citrat-rør

Unngå langvarig stase. Citratglassene må fylles til merket. Bland godt. Sentrifuger i romtemperatur innen 1 time ved 2500 g i 15 min. Platefritt plasma overføres umiddelbart til plastrør.

Ved utredning av økt blødningstendens: 3 x 3 mL rør. Plasma avpipetteres umiddelbart, la det være igjen ca. 0,5 cm plasma over blodlegemene, og overføres til 3 stk. tomme plastrør.

Prøveglass til spesialkoagulasjon skal IKKE sendes i rørpost.

Holdbarhet i plasma ved romtemperatur: 4 t. Plasma kan fryses og sendes på tørris.

Kvinner og menn

• 80 - 125 %

Se avsnitt "Tolkning" for utfyllende informasjon. Alle svar kommer med konklusjon i tekstform.

Avdeling for medisinsk biokjemi, Seksjon for hemostase og trombose, Rikshospitalet.

Analysen er tungvinn og resurskrevende og svartid er derfor 1 – 3 måneder.

Analysen måler VWF FVIII-bindende aktivitet med en målemetode basert på ELISA (enzyme-linked immunosorbent assay) hvor en standardisert mengde FVIII får binde til pasientens VWF. Mengden av FVIII bestemmes kvantitativt med spesifikke antistoffer mot FVIII. Analysen er sporbar til internasjonalt referansemateriale WHO 07/316.

Denne testen er spesifikk for VWD type 2N, som er en recessivt arvelig blødningssykdom karakterisert ved at VWF ikke kan binde seg til FVIII (< 20 % aktivitet).

Laboratoriemessig vil en pasient med VWD type 2N ha normale/subnormale nivåer av VWF antigen og aktivitet (GPIbR- og collagenbindende aktivitet) samt redusert nivå av FVIII, og noen ganger også forlenget APTT (grunnet lav FVIII). Fravær av FVIII-bindingskapasitet indikerer VWD type 2 N og funn innenfor referanseområdet kan indikere hemofili A.

NB! Analysen krever VWF antigen nivå på 15 IU/dL eller høyere for å oppnå riktig tolkning av resultatet.

Det vil medfølge en tekstkommentar for å bistå i tolkningen/vurderingen av resultatet.