Inflammatoriske myopatier

Første versjon av prosedyren ble publisert i 2016, 2.versjon i 2020.

Denne versjonen ble publisert i desember 2024 (ute på høring).

 

Forfattergruppen består av:

• Helena Andersson, Revmatologisk seksjon, OUS/Rikshospitalet, Oslo
• Gunnstein Bakland, Revmatologisk avdeling, UNN, Tromsø
• Bergljot Dahl-Hofseth, Revmatismesykehuset Lillehammer
• Maud-Kristine Aga Ljoså, Revmatologisk avdeling, Ålesund
• Jens Vikse, Revmatologisk avdeling, Stavanger universitetssykehus

 

For eventuelle spørsmål, kontakt fagrådets representant Marthe Mæhlen.

 

En liste over forkortelser brukt i prosedyren finnes her: Inflammatoriske myopatier (Forkortelser)

 

Bildene i prosedyren kan forstørres ved å klikke på dem.

Definisjon

Idiopatisk inflammatorisk myopati (IIM) med fellesnavnet myositt, defineres som immunmediert systemsykdom med muskelaffeksjon av ukjent årsak. Ikke sjelden påvirkes også andre organer som hud, ledd, lunger og hjerte.1

 

Undergrupper

Tradisjonelt inndeles myositt i følgende undergrupper:

• Polymyositt (PM)
• Immunmediert nekrotiserende myopati (IMNM)
• Dermatomyositt (DM)
• Inklusjonslegememyositt (IBM)

 

I tillegg finnes antisyntetase syndrom (ASS). ASS er en systemsykdom som kan, men trenger ikke, ha myositt som et kardinalsymptom (PM eller DM), se nedenfor. De siste årene har fageksperter vært delt vedrørende PMs eksistens. Flere mener at PM-gruppen representerer enten IMNM, ASS eller IBM, og ikke en egen myosittentitet.2 Det er nå mer vanlig å dele inn myosittene etter klinisk fenotype med ekstramuskulære manifestasjoner og myosittspesifikke antistoff (MSA), se nedenfor.

 

Epidemiologi

Myositter er sjeldne sykdommer. I en norsk studie fra 2015 var estimert årlig insidens av PM/DM 6-10/million og punktprevalens på 8,7/100 000 i Helse Sør-Øst.3 Estimert prevalens for IBM i samme region var 33/million.4 Myositt debuterer vanligvis i 40-50 års alder og 2/3 er kvinner. Unntak er IBM som affiserer personer ( > 50 år) og som oftest menn.

Manifestasjoner ved poly-/dermatomyositt (PM/DM)

1. Økende svakhet (vanligvis over uker) i proksimal muskulatur i øvre og nedre ekstremiteter
2. Symmetrisk muskelaffeksjon
3. Ev muskelsmerte
4. Dysfagi
5. Lungeaffeksjon; Interstitiell lungesykdom (ILD); Dyspné, tørrhoste
6. Hjerteaffeksjon; Myokarditt; Arytmier, ev. brystsmerte
7. Ved hudaffeksjon; Gottrons tegn/papler (spesielt fingerknokler, albuer, kne), Heliotropt eksantem rundt øye, erythem som «V-tegn», shawl-sign og hylster tegn (se vedlegg). Vaskulittsår forekommer spesielt ved anti-MDA5 positiv dermatomyositt
8. Artritt (vanligvis ikke erosiv)
9. Raynauds fenomen

 

Manifestasjoner ved inklusjonslegememyositt (IBM)

1. Langsomt progredierende (over flere år) muskelsvakhet i øvre og nedre ekstremiteter
2. Både proksimal og distal muskulatur affiseres (se vedlegg)
3. Asymmetrisk muskelaffeksjon
4. Dysfagi
5. Balansevansker

 

IBM skiller seg derfor klinisk betydelig fra PM. Den har heller ikke symptomer fra hud, ledd eller lunge (ev. aspirasjonspneumoni grunnet øsofagusaffeksjon).

 

Tabell 1. Forskjeller mellom PM og IBM

 

Manifestasjoner ved antisyntetasesyndrom (ASS)

1. Myositt, enten PM eller DM (vanligst er PM)
2. ILD, som kan være alvorlig og med hissig debut
3. Artralgier, ev. artritt. Noen av pasientene er positive for ACPA antistoffer
4. Mekanikerhender; tørrhet og sprekkdannelse på fingre og ev. palmart
5. Hikers feet; Tilsvarende som mekanikerhender, men da på føtter
6. Raynaud´s fenomen
7. Feber

 

Validerte klassifikasjonskriterier for ASS finnes foreløpig ikke, men er under utvikling. Syndromet karakteriseres av at pasienten har 1 av de 8 kjente antisyntetaseantistoffene positiv (se nedenfor) og 1 eller flere av manifestasjonene 1-3 (myositt, ILD eller leddaffeksjon) med ev. tillegg av manifestasjoner 4-7 (hud, Raynaud's fenomen, feber).

Utredning av muskelaffeksjon

Foruten god anamnese som inkluderer hereditet for muskelsykdom anbefales;

• Blodprøver: Hematologisk status, elektrolytter (spesielt Ca²⁺), muskelenzymer (CK, LD, Troponin I-T, Myoglobin), der Troponin I er mer hjertespesifikt enn Troponin T. Leverstatus, pro-BNP, ANA, anti-CCP, myosittblot (myosittspesifikke antistoff (MSA)), myosittassosierte antistoff (MAA), TSH, T4.
• Test av muskelstyrke og utholdenhet: Spesifikke tester er validert for myosittpasienter; Manual muscle test (MMT) ad modum Kendall og Functional index 3 (FI3). FI3 erstatter FI2 og er en forenklet utgave som også tar kortere tid å utføre. Den tester antall repetisjoner av nakke-, skulder- og hoftefleksjon på 3 minutt. MMT 8 tester 8 spesifikke muskelgrupper, og er validert til å avdekke redusert muskelstyrke hos myositt pasienter. Muskelstyrken graderes 0-10, med 10 som normal styrke. Se vedlegg: Fi-3, Testskjemaer ved PM og DM.pdf og MMT 24.pdf.
• MR lår: Viser muskelpatologi som ødem (tegn til inflammasjon), atrofi og fettinfiltrasjon. Gir viktig informasjon om egnet biopsisted.
• Muskelbiopsi: De forskjellige undergruppene viser spesifikk histologi, som i mange tilfeller kan relateres til myosittspesifikke antistoff. (Se tabell 2)
• Røntgen øsofagus: Vurdering av svelgfunksjon og dysmotilitet.
• EMG: Viser spesifikt mønster ved myositt, men kan være vanskelig å differensiere fra andre myopatier. Interfererer med muskelbiopsi, slik at MR lår er å foretrekke som standard i utredningen før EMG. EMG brukes først og fremst som et verktøy i differensialdiagnostikk.
• EKG/ekkokardiografi: Sammen med Troponin, er EKG og ekko nyttig for vurdering av myokarditt. Ved mistanke om alvorlig hjerteaffeksjon anbefales MR cor.

 

Bilde 1: MR lårmuskulatur

 

Bilde 2: Muskelhistologi

 

 

Tabell 2: Muskelhistologi

 

 

Utredning av ekstramuskulær organaffeksjon

• Hud: Hvis typisk klinikk for DM, trengs vanligvis ikke biopsi. Kan også være vanskelig å skille fra lupus.
• Kapillaroskopi: Tegn til vaskulopati med neoangiogenese/bushy capillaries.
• Spirometri inkl måling av gassdiffusjonskapasitet (DLCO): Vurdering av lungeaffeksjon inklusive respirasjonsmuskulatur.
• HRCT thorax: Vurdering av ev. interstitiell lungesykdom. Vanligste CT-mønster ved myosittassosiert ILD er «non specific interstitial pneumonia» (NSIP) med mattglass og bronkiektasier, men andre mønster forekommer også.
• 6 minutters gangtest (6MWD): Hos pasienter med lungeaffeksjon, men obs ev. falsk for lavt verdi grunnet muskelaffeksjon.

 

Bilde 3: Kapillaroskopi

 

Bilde 4: HRCT thorax

 

Myosittspesifikke antistoff (MSA)

MSA er antistoff som er spesifikke for myositt, dvs finnes meget sjeldent ved andre tilstander eller hos friske. De er vanligvis gjensidig utelukkende og er beskrevet i 40-50 % av alle myosittilfeller. En spesiell gruppe av MSA er anti-aminoacyl t-RNA syntetase antistoff (anti-aaRS), vanligvis benevnt antisyntetase antistoffer, der man per i dag har påvist åtte forskjellige typer. Vanligst forekommende er anti-Jo1 og er beskrevet i ca 20 % av alle tilfeller med myositt.

 

Ved immunmediert nekrotiserende myopati (IMNM) sees to ulike MSA; anti-SRP og anti-HMGCR. IMNM er vanligvis «hissig» med uttalt muskelaffeksjon inklusive høy CK og svelgevansker. Muskelbiopsi viser betydelig nekrose, men forholdsvis lite inflammasjon. Anti-HMGCR er assosiert med statinbruk, men forekommer også hos pasienter som ikke har brukt statiner.5

 

Anti-TIF1ɣ og anti-NXP2 kan ses ved DM og er forbundet med cancer-assosiert myositt (CAM) hos voksne. De fleste pasienter med cancer-assosiert DM har ett av disse antistoff, med en høy negativ prediktiv verdi på 80-90 %, men med lavere positiv prediktiv verdi (ca. 50 %).56 Vedrørende malignitetsutredning av myositt, se under.

 

Anti- MDA5, sees hos pasienter med dermatomyositt, og en andel av pasientene utvikler en livstruende, raskt progredierende ILD. 7 Anti-MDA5 pasienter har vanligvis lite eller ingen muskelaffeksjon (clinical amyopathic dermatomyositis, CADM) men kan også ha hudmanifestasjoner som vanligvis ikke ses ved andre former for myositt som vaskulittsår i hender, pannikulitt og alopeci. 7

 

Anti-cN1A, er et antistoff som finnes hos enkelte IBM pasienter. Det er ikke så spesifikt som først antatt siden det også forekommer hos f. eks. Sjøgren og SLE pasienter. Det er foreløpig usikkert om anti-cN1A kan relateres til spesifikk klinikk, eller brukes som prognostisk faktor ved IBM.8

 

Tabell 3: MSA

 

 

 

 

Myosittassosierte antistoffer (MAA)

Defineres som antistoff som kan ses ved myositt, men forekommer også ved andre systemsykdommer. Gir klinisk og ev. prognostisk tilleggsinformasjon. Eksempler er anti-Ro52 (SS-A) og anti-Ku, som hos myositt pasienter er assosiert med ILD. PmSCl 75/100 ses ved myositt/skleroderma overlapp.

 

Malignitetsutredning

Myositt er assosiert med bakenforliggende malignitet, spesielt anti TIF1ɣ /NXP2 positiv DM og IMNM uten antistoff.9 Nytten av malignitetsscreening ved myositt er vist i en longitudinal studie av DM-pasienter.10 De vanligst forekommende krefttyper hos DM-pasienter er lunge-, ovarial-, bryst- og kolorektal cancer (adenocarcinom). Kliniske faktorer assosiert med kreft er blant annet høy alder, mannlig kjønn, økte inflammasjonsparametre, høye CK verdier, hudnekroser og dysfagi. Faktorer som ILD, artralgi/artritt, Raynaud og ANA /anti-Jo1 positivitet er ikke assosiert med malignitet.11

 

I 2023 kom internasjonale retningslinjer vedrørende malignitetscreening ved IIM der risiko vurderes til 3 grupper; høy, intermediær eller lav (standard) risiko (Figur 1og 2). I denne tas det hensyn til type av myositt, MSA, kliniske variabler og «røde flagg» som hereditet, røyking, andre miljøfaktorer, dysfagi mm. Anbefalinger med CT «totalis» gjelder ved utvidet screening. I Norge er CT og PET/CT likeverdige i den sammenheng. Figur 2 viser anbefalt cancerscreening for de ulike risikogruppene.12

 

 

Figur 1: Malignitetsrisiko ved myositt

 

 

Figur 2. Risikogruppe og anbefalt screening.

Diagnostiske kriterier for PM/DM

Bohan & Peters diagnostiske kriterier er fra 1975.13 Disse er fortsatt i bruk, men har lav spesifisitet og omfatter ikke MSA. For å klassifiseres som definitiv PM eller DM trengs 4/5 kriterier.

 

Tabell 4: Peter & Bohans diagnostiske kriterier

 

* Obligat ved DM. MUP = Motor unit potentials. Mulig PM/DM = 2 kriterier. Sannsynlig PM/DM = 3 kriterier. Defintiv PM/DM = 4 kriterier

Diagnostiske kriterier for IBM

Det er flere kriteriesett for IBM. Det mest brukte er European Neuro Muscular Centre (ENMC) Diagnostic Criteria, sist revidert i 2011.14 Her deles diagnosen opp i 3 undergrupper; mulig, klinisk definert og klinisk/patologisk definert IBM. Kriteriene for klinisk/patologisk definert IBM ses i tabell 5.

 

Tabell 5: ENMC-kriterier

 

ENMC: European Neuro Muscular Centre

 

Klassifikasjonskriterier for inflammatorisk myopati

I 2017 kom EULAR/ACR klassifikasjonskriterier for inflammatorisk myopati/myositt. 15 Kriteriesettet består av 2 deler;

 

Del 1: Omfatter sannsynligheten for myositt (uansett hvilken type) der forskjellige variabler med eller uten muskelbiopsi gir en poengscore. Poengscore > 9 poeng gir høy sannsynlighet for myositt.

 

Tabell 6: 2017 EULAR/ACR kriterier for inflammatorisk myopati

 

 

 

Del 2; Utgår fra del 1 og klassifiserer deretter forskjellige typer av myositt utfra alder og typiske kliniske variabler. Undergruppene klassifiseres som PM/IMNM, IBM, amyopatisk dermatomyositt (ADM), DM og juvenil myositt/dermatomyositt (JDM).

 

Figur 2: Skjema for subgruppering av inflammatorisk myopati

 

 

Reumatologiska kliniken ved Karolinska Universitetssjukhuset i Stockholm har laget en kalkulator som vurderer poengscore i del 1 og sannsynlighet for myositt

Det er mange differensialdiagnoser til inflammatorisk myopati. Noen råd for generell screening av andre diagnoser, samt de vanligste differensialdiagnosene, ses i tabellene nedenfor (tabell 7 og 8).16

 

Legg merke til at både legemidler og infeksjoner kan gi myosittlignende symptomer, inkludert CK stigning. Covid-19 har blitt beskrevet å både kunne forårsake en viral myositt samt kunne trigge en immunmediert myositt.17 Myositt kan også være en sjelden komplikasjon til immunterapi (immun check point inhibitorer) ved kreftsykdom, der det blant annet er beskrevet myositt med alvorlig myokarditt18, og tilfeller av den fryktede triaden myositt-myokarditt-myastenia gravis.

 

EMG og muskelbiopsi er nyttige hjelpemidler i differensialdiagnostikk.

 

Tabell 7: Differensialdiagnostikk ved myositt

 

 

 

 

Tabell 8: Vanlige differensialdiagnoser ved myositt

 

Forklaring av forkortelser finnes her: Forkortelser

 

Medikamentell behandling

Behandling av myositt har de siste 10-15 år gått fra generelle til mer spesifikke og målrettede anbefalinger. Her tar man hensyn til;

• Type myositt
• Ev. forekomst av MSA
• Ekstramuskulær affeksjon (lunge, hud)

 

Figur 3 og 4 er behandlingsanbefalinger som er gjennomgått av en skandinavisk interessegruppe for myositt. De skiller seg noe fra andres nasjonale anbefalinger;

• Prednisolon dose ved induksjonsbehandling er lavere (0,75 mg/kg)
• Rituximab er mer vanlig å bruke ved myosittassosiert ILD enn cyclofosfamid

 

Figur 3: Behandling PM/DM/IMNM

Aza = azatioprin; CyA = ciklosporin A; Cyc = cyklofosfamid; DM = dermatomyositt; IMNM = immunmediert nekrotiserende myopati; IVIG = intravenøs immunglobulin; MMF = mykofenolatmofetil; Mtx = metotreksat; PM = polymyositt; Rtx = rituksimab

 

Figur 4: Behandling MA-ILD/CAM

 

ASS = antisyntetase syndrom; CAM = cancer-assosiert myositt; CyA = ciklosporin A; Cyc = cyklofosfamid; DLCO = diffusjonskapasitet; IVIG = intravenøs immunglobulin; MA-ILD = myositt-assosiert interstitiell lungesykdom; MMF = mykofenolatmofetil; MSA = myosittspesifikke antistoff; Rtx = rituksimab; Tac = takrolimus;

 

Kommentarer til behandling

• Ved PM/DM uten ekstramuskulær affeksjon vurderes Mtx og Aza som likeverdige behandlingsalternativ, en liten studie med 34 pasienter viste fordel for Mtx.19
• Behandlingslengde av PM/DM/IMNM er basert på erfaring – det finnes ikke noen data på dette.
• Ved alvorlig/hissig PM/DM brukes Rtx som første alternativ, den har også vist effekt i RCT studie.20
• Hydroksyklorokin kan brukes ved dermatomyositt for behandling av hudaffeksjon, men hos pasienter med anti-SAE bør man være forsiktig da det er beskrevet tilfeller med forverring ved bruk av klorkinfosfater.
• Tofacitinib har vist effekt ved refraktær DM i en studie med 10 pasienter.21
• Siden IMNM og spesielt anti-SRP+ pasienter ofte har en hissig myositt anbefales vedlikholddose med Rtx på 1000 mg/6 måned (og ikke 500 mg som kan være alternativ hos annen myositt)
• MMF og CyA brukes begge ved refraktær/alvorlig PM/DM, men også ved myosittassosiert ILD (MA-ILD).2223 Med hensyn til bivirkningsprofil anbefales MMF foran CyA.
• Erfaringsmessig trenger en lavere steroiddose ved anti- HMGCR positiv IMNM enn ved andre myositter.24 Usikkert om dette også gjelder for anti-SRP positive pasienter, foreløpig brukes «standard-dose» til disse.
• IVIG brukes dels ved uttalt affeksjon av svelgmuskulatur, men også ved refraktær/alvorlig PM/DM/IMNM. I en RCT fra 2021 (The Pro-DERM study ), var det klar effekt av Octagam på refraktær DM.25 Octagam er godkjent som behandling av refraktær dermatomyositt i Norge.
• Ved MA-ILD med DLCO < 70 % anbefales Rtx foran Cyc grunnet bivirkningsprofil. Rtx har i retrospektiv studie vist god effekt ved behandling av ASS pasienter med ILD (22). Evt unntak er hurtig progredierende ILD, eks ved anti-MDA5 positivitet der Cyc kan vurderes på bakgrunn av hurtigere innsatt effekt (se under).
• «Rødt flagg» gis til pasienter med anti-MDA5+ og ILD. Noen av disse får «rapid progressive interstitial lung disease», RP-ILD, med betydelig redusert overlevelse.26 Tofacitinib har nylig vist effekt ved refraktær anti-MDA5 positiv ILD. 27 Det er også kasuistikker på økt dose av Tofacitinib til 20 mg/dag som ble tolerert og ga effekt.28 IVIG er også rapportert å ha effekt ved denne tilstand, og i noen tilfeller er plasmaferese prøvd.2930 Det anbefales at tertiær revmatologisk avdeling med klinisk erfaring av disse tilstander koordinerer/tar behandlingsansvar for disse pasienter.
• Tacrolimus (Tac) har i små studier vist effekt ved anti-MDA5 positiv ILD og annen MA-ILD.3132 Klinisk erfaring tilsier at Rtx i kombinasjon med Tac eller MMF er et godt behandlingsalternativ ved alvorlig MA-ILD.
• Nintedanib har nå blitt godkjent for progressiv CTD-ILD, med definerte kriterier for progresjon over 2 år. Det er å anbefale at pasienter med MA-ILD vurderes tverrfaglig (revmatolog, lungespesialist) for denne behandling.
• Pasienter med CAM; Behandles med perorale steroider. Som steroidsparende middel anbefales IVIG 1-2 g/kg/måned. Kreftbehandlingen har vanligvis også effekt på CAM.
• Pasienter med IBM; Generelt lite effekt av immunsuppresjon og lite/ingen medikamentell behandling å tilby. Anbefalinger er som følger;
  • Kan vurdere 3 md forsøk med perorale steroider i nedtrapping fra maks 0,5 mg/kg. Vurdering av effekt med MR lår og test av muskelstyrke/funksjon. Vær oppmerksom på at muskelenzymer (spesielt CK) hos IBM pasienter i prinsippet ALLTID reduseres ved bruk av Prednisolon, men at dette IKKE gjenspeiler klinisk effekt.
  • Ved effekt av ovenstående anbefales steroidsparende medikasjon i form av Mtx eller Aza.
  • Pasienter med uttalt dysfagi kan ev. ha effekt av IVIG behandling, men usikkert. Hvis en vil gjøre et behandlingsforsøk, anbefales anbefales IVIG 2g/kg/måned i 4 måneder før effektevaluering. Noen kan også ha nytte av behandling for cricopharyngeal dyssynergi (kirurgi, ev. Botoxinjeksjon) ved ØNH spesialist.
  • Det er koeksistens mellom IBM og Sjøgren syndrom. Hos disse pasienter anbefales behandlingsforsøk med Prednisolon som beskrevet ovenfor inkludert oppstart med Mtx eller Aza, uansett behandling med Klorokinfosfat eller ikke. Effektevaluering etter 6 måneder.
  • Hvis ingen effekt (hvilket dessverre er det vanligste) av ovenstående, anbefales ingen andre behandlingsalternativ til immunsuppresjon.

 

Trening/fysisk aktivitet som behandling ved inflammatorisk myopati

Det er velkjent at trening IKKE forverrer myositt, tvert imot.33 En studie viser også at trening kan gi nedregulering av inflammatoriske gener i muskelbiopsi.34 Det er data som taler for at intens utholdenhetstrening gir muskelvekst og forbedret mitokondriefunksjon i muskelcellene.35 Trening vurderes nå som en viktig del av behandlingen av myositt. Det anbefales å begynne med lav intensitet under oppfølging av fysioterapeut, og deretter suksessiv økning.

 

Mestringskurs for pasienter med myositt

Flere revmatologiske avdelinger har mestringskurser for pasienter med revmatisk sykdom. På OUS/Rikshospitalet arrangeres ca 1 gang årlig et 2 dagers mestringskurs for myositt pasienter og pårørende. Der er også et eget kurs for pasienter med IBM. Mer informasjon fås ved å kontakte Lmskkt@ous-hf.no.

Få studier viser forløp ved myositt. Bronner et al beskrev et monosyklisk forløp med remisjon 2 år etter diagnose i 20 % av tilfellene, resterende 80 % hadde tilbakefall eller var kronisk kontinuerende.36 The International Myositis Assessment and Clinical Studies Group (IMACS) har utviklet et «disease activity core set» i tillegg til «muscle damage index» som kan brukes for å følge myositt pasienter over tid, se http://www.niehs.nih.gov/research/resources/imacs/abouttools/index.cfm

 

I 2016 ble ACR/EULARs response criteria for PM/DM og JDM publisert. Disse klassifiseres in i 3 grupper; minimal, moderat og uttalt forbedring.37

 

Oppfølging avhenger av

• Alvorlighetsgrad
• Type MSA
• Ev. ekstramuskulær affeksjon

 

Anbefalinger;

• Ved «ukomplisert» PM/DM uten ekstramuskulær organaffeksjon:
  • Klinisk kontroll inkludert test av muskelstyrke hver 3. måned det første halvår. Hvis mulig kontroll MR av lårmuskulatur etter 6 måneder. Dette siden nivå av muskelenzymer ikke alltid er overensstemmende med aktivitets-tegn på MR. Deretter kontroll hver 6. -12. måned ev med MR (vurdere ev. atrofiutvikling/fettinfiltrasjon). Hyppigere kontroller ved nedtrapping av steroidsparende behandling.

• Ved alvorlig PM/DM/IMNM:
  • Klinisk kontroll inkludert test av muskelstyrke hver 3. måned det første år, ev. lenger. MR av lårmuskulatur hver 6. måned. Ved nedtrapping av steroidsparende behandling, anbefales kliniske kontroller hver 3. måned.

• Ved ASS og MA-ILD med alvorlig lungeaffeksjon:
  • Klinisk kontroll hver 6.-8. uke med spirometri, ev også HRCT thorax avhengig av alvorlighetsgrad første halvår. Deretter hver 3. måned, første 1-1,5 år, med HRCT thorax hver 6. måned. Ekstra kontroller ved nedtrapping av steroidsparende behandling, som bør skje tidligst etter 2 års behandling, vanligvis senere.

• Ved CAM: individuelt, og gjerne i samråd med onkolog.
• Ved IBM:
  • 1 gang årlig med klinisk kontroll og test av muskelstyrke. Obs; tegn på økende svelgvansker. Hos pas som behandles med immunsuppresjon, anbefales kontroll MR av lårmuskulatur for å se utvikling av atrofi/fettinfiltrasjon.

 

Ved reduksjon/seponering av immunsuppresjon anbefales som en generell regel å trappe ned steroider først. Man vet ikke når det er "sikkert" å avslutte immunsuppressiv behandling, men som regel anbefales behandling i 2 års tid, og lengere behandling ved mer hissig type og lungeaffeksjon .

Overlevelse for myosittpasienter har generelt økt de siste 30 årene. En studie med behandlede PM/DM-pasienter viste 5-års overlevelse på 96 % og 10-års overlevelse på 89%.38 Prognostiske faktorer som reduserer overlevelse er;

• Forsinket diagnose
• (Eldre) menn
• Cancer-assosiert myositt
• Svelgvansker
• Interstitiell lungesykdom
• Myosittspesifikke antistoff
• Hjerteaffeksjon

 

Til tross for bedring i overlevelse er det fortsatt en klar forskjell i dødelighet mellom pasienter med myositt og den generelle befolkning. I en nylig publisert svensk epidemiologisk studie med > 700 myosittpasienter (diagnostisert 2002-2011) døde 31% i oppfølgingstiden mot 12% i den generelle befolkning.39

 

Myositt er således en potensielt alvorlig sykdom som gir både økt mortalitet og morbiditet. Den er sjelden, og det er av stor betydning med tidlig diagnose, behandling og oppfølging.

ADM = amyopatisk dermatomyositt

ASS = antisyntetase syndrom

Aza = azatioprin

CADM = clinical amyopathic dermatomyositis

CAM = cancer-associated myositis

CyA = ciklosporin A

Cyc = cyklofosfamid

CK = kreatinkinase

DLCO = diffusjonskapasitet i lunge av karbonmonoksid

DM = dermatomyositt

ENMC = European neuro muscular centre

FI2 = Functional Index test 2

HRCT = high resolution computerized tomography

IBM = inklusjonslegememyositt

IIM = idiopatisk inflammatorisk myopati

ILD = interstitiell lungesykdom

IMACS = International Myositis Assessment and Clinical Studies group

IMNM = immunmediert nekrotiserende myopati

IVIG = intravenøs immunglobulin

LD = laktat dehydrogenase

MAA = myosittassosierte antistoff

MA-ILD = myosittassosiert interstitiell lungesykdom

MMF = mykofenolatmofetil

Mtx = metotreksate

MMT= manuell muskel test

MSA = myosittspesifikke antistoff

NSIP = non-specific interstitial pneumonia

OM = overlap myositt

PET = positronemisjonstomografi

PM = polymyositt

RCT = randomised controlled trial

RP-ILD = rapid progressive interstitial lung disease

Rtx = rituksimab

Tac = takrolimus

6MWD = six minutes of walking distance

 

 

 

 

Sykehusenes felles database for pasientinformasjon (Felles nettløsning for spesialisthelsetjenesten, FNSP) har pasientinformasjon utarbeidet av ulike sykehusavdelinger. Disse tekstene er tilgjengelig for alle sykehus, feks til bruk på avdelingenes nettsider. Pasientinformasjonen er utarbeidet uavhengig av forfattergruppene av prosedyrekapitlene. Det er allikevel et mål at det skal være samsvar mellom pasientinformasjon og denne prosedyren.

 

Helse Stavanger har laget informasjonstekst om inflammatorisk myopati. Innspill til pasientinformasjonen bes sendt direkte til avdelingen som har utarbeidet og har revisjonsansvar for pasientinformasjonen, til Elisabeth Stakkeland som er redaktør for FNSP, eller til Maria Boge Lauvsnes som er redaksjonsmedlem i FNSP