Desmoglein 1 og 3 antistoffer

• Analysene er som hovedregel ikke direkte rekvirerbare, men rekvireres av laboratoriet når testen anti-hud IIF viser intercellulær farging.
• Analysene kan rekvireres direkte for vurdering av sykdomsaktivitet ved pemfigus.

1 mL serum er tilstrekkelig for analyse av anti-hud med påfølgende ELISA-testing.

ELISA

< 20 U/mL

Utføres 2 ganger i måneden.

Anti-DSG1 og anti-DSG3 er autoantistoffer som er rettet mot proteiner i desmosomene i hud og slimhinner. Desmosomene fester keratinocyttene til hverandre, og er forankret i cytoskjelettet (keratin). I munnslimhinnen er kun DSG3 uttrykt, ikke DSG1, mens i den overflatiske delen av epidermis, er kun DSG1 uttrykt, og ikke DSG3. Ved anti-hud IIF gir antistoffene intercellulær farging (hønsenettingmønster).

• Anti-DSG3, ofte sammen med anti-DSG1, sees ved pemfigus vulgaris.
• Anti-DSG1 alene, sees ved pemfigus foliaceus.

• Ved et atypisk fluorescensmønster ved anti-hud IIF , med farging både intercellulært og i basalmembransonen, vil anti-DSG1 og anti-DSG3, sammen med antistoff mot BP180 og BP230, kunne gi mistanke om paraneoplastisk pemfigus, som kan sees særlig ved lymfoproliferative sykdommer.

• Dersom anti-hud IIF viser farging av intercellulærsubstansen, men både anti-DSG1 og anti-DSG3 er negative, er tolkingen usikker. Funnene utelukker ikke pemfigus, da et lite antall pasienter tester negativt for begge autoantistoffer.