Flowcytometrisk sfærocytosetest, B

Flowcytometrisk metode som detekterer binding av det fluoriscerende fargestoffet eosin-5-meleimide (EMA) til erytrocytter. EMA bindes til proteiner som inngår i bånd 3-makrokomplekset i erytrocyttmembranen (inkl. bånd 3, Rh-proteiner og CD47). Defekter i ankyrin, spectrin og protein 4.2 vil også resultere i redusert EMA-binding.

Utredning av hemolytisk anemi, vesentlig ved mistanke om hereditær sfærocytose.

Pasientforberedelse
Ingen. Pasienten bør ikke ha vært transfundert siste 3 uker før prøvetaking.

Prøvetaking
EDTA-blod. Oppbevares i romtemperatur. Analysen utføres innen 2 døgn etter prøvetaking.

Analyseresultatet utgis som en ratio mellom median fluorescensintensitet fra pasientens erytrocytter og gjennomsnitt av 6 normalkontroller. Det gis en tekstet vurdering.

Referanseområde: > 0,9.

Ved hereditær sfærocytose foreligger defekter i bånd 3, ankyrin, spectrin eller protein 4.2 som i de aller fleste tilfeller resulterer i redusert binding av EMA. Redusert binding av EMA kan også sees ved hereditær elliptocytose og pyropoikilocytose. Andre hemolytiske tilstander, som for eksempel immunhemolytiske anemier gir ikke redusert EMA-binding. Ved hereditær stomatocytose sees vanligvis økt EMA-binding.

Hos nylig transfunderte pasienter kan man ev. se to erytrocyttpopulasjoner med forskjellig EMA-binding. Slike funn bør kontrolleres med ny analyse minimum 3 uker etter siste transfusjon.