Ped rabdoid

Atypisk teratoid rabdoid tumor i CNS inkludert i SIOPE ATRT01-studien. Disse kurene er uten intraventrikulær metotreksat og gis under eller etter eventuell strålebehandling.

Kurmatrise

Ped rabdoid 021a og b (barn ≥ 5 kg)

Mesna (begge kurer)

Syklofosfamid (begge kurer)

Virkestoff	Grunndose	Adm.måte	Oppløsningsvæske	Adm.tid	Behandlingsdager
Δ Vinkristin (begge kurer)	≥ 12 kg: 1,5 mg/m² (maks 2,0 mg)	iv	25-50 ml NaCl 9 mg/ml	30 min	Dag 1 og 8. Dag 8 må bestilles for seg, bruk kur ped rabdoid 022
	5-12 kg: 0,05 mg/kg (50 µg/kg, maks 2,0 mg))
Δ Daktinomycin (bare 021a)*)	≥ 12 kg: 0,025 mg/kg (25 µg/kg)	iv	7-10 ml NaCl 9 mg/ml **)	langsom injeksjon	Dag 1 og 2
	5-12 kg: 0,017 mg/kg (17 µg/kg)
Mesna (begge kurer)	≥ 12 kg: 500 mg/m²	iv		Bolus	Dag 1, gis før start av syklofosfamidinfusjonen
	5-12 kg: 17 mg/kg
Δ Syklofosfamid (begge kurer)	≥ 12 kg: 1500 mg/m²	iv	50-250 ml NaCl 9 mg/ml	1 time	Dag 1
	5-12 kg: 50 mg/kg

*) Daktinomycin skal ikke gis under samtidig strålebehandling. Bruk da kur ped rabdoid 021b som ikke inneholder daktinomycin.
Daktinomycin skal heller ikke gis til barn < 5 kg eller < 3 måneder. Om det skulle bli aktuelt å behandle barn < 5 kg/3 måneder, bruk da kur ped rabdoid 021c, se kurmatrise nedenfor

**) Daktinomycin utleveres i 20 ml sprøyte for å gardere seg mot at det blir satt intratekalt/intraventrikulært.

Ped rabdoid 021c (barn < 5 kg)

Virkestoff	Grunndose	Adm.måte	Oppløsningsvæske	Adm.tid	Behandlingsdager
Δ Vinkristin	0,033 mg/kg (33 µg/kg, maks 2,0 mg)	iv	25-50 ml NaCl 9 mg/ml	30 min.	Dag 1 og 8. Dag 8 må bestilles for seg, bruk kur ped rabdoid 022
Mesna	17 mg/kg	iv		Bolus	Dag 1, gis før start av syklofosfamidinfusjonen
Δ Syklofosfamid	33,3 mg/kg	iv	25 ml NaCl 9 mg/ml. Utleveres i sprøyte.	1 time	Dag 1

Blodprøver/ kurkriterier

Kurintervall: 14 dager

Det gis alternerende DOX, ICE og VCA-kur

Kurkriterier: Nøytrofile ≥ 1,0 x 10⁹/L (uten G-CSF siste 48 timer), trombocytter ≥ 75 x 10⁹/L

Blodprøver før hver kur:

Hematologi: Hb, leukocytter/diff, trombocytter
Biokjemi: Na, K, Ca, urea, kreatinin, totalprotein, albumin, bilirubin, ALP, GT, LD, ASAT, ALAT
Koagulasjon: INR, APTT

Hematologisk og biokjemisk status skal gjentas ukentlig gjennom behandlingen.

Andre undersøkelser

GFR før start av hver behandlingssyklus hvis kreatinin ≥ 1,5 x øvre normalverdi for alder

Premedikasjon

Ingen bortsett fra antiemetika

Antiemetika

Kuren er sterkt emetogen. Indivduell kvalmebehandling.

Forebygging og behandling av kvalme og oppkast hos barn og ungdom under kreftbehandling

Annen støttemedikasjon

G-CSF (filgrastim) startes på dag 5: 5 µg/kg daglig sc, seponeres 48 timer før neste kur
Pneumocystisprofylakse: trimetoprim-sulfa 2 påfølgende dager/uke

Spesielle forholdsregler

Hydrering med mesna: Glukose 50 mg/ml 3000 ml/m²/døgn tilsatt mesna 600 mg/liter, NaCl 70 mmol/ liter og KCl 20 mmol/liter. Startes minst 3 timer før syklofosfamid og opprettholdes 24 timer etter avslutning av syklofosfamidinfusjonen
Under cytostatikainfusjonene reduseres infusjonshastigheten på hydreringen slik at total væskemengde per time holdes omtrent uendret (125 ml/m²/time). Hos de minste vil det i praksis si at hydreringen med mesna skrus av under en eller flere av cytostatikainfusjonene.
Elektrolytter (inkludert Mg og fosfat) og væskebalanse (vekt x 1/dag) må følges daglig under kur.
U-stix tas før syklofsfamidinfusjonen og minimum en gang før hydreringen avsluttes mtp hematuri. I tilfelle hematuri må hydreringen forlenges.

Dosejustering

Etter vekt: Se kurmatrise.

Etter toksistet: Se protokoll seksjon 7.2, tabell 7.14 s. 52

Evaluering

Etter protokoll

Ekstravasasjon

Vinkristin er vevstoksisk. Ved ekstravasering: Oppvarming

Daktinomycin er vevstoksisk. Ved ekstravasering: Avkjøling

Syklofosfamid er vevsirriterende

Cytostatika og andre kreftlegemidler - tiltak ved ekstravasasjon

Utskillelse

Vinkristin: vesentlig fekal utskillelse, også noe i urinen. Lang halveringstid

Syklofosfamid: vesentlig renal utskillelse, også noe i faeces.

Daktinomycin: renal og fekal utskillelse

Δ Cytostatika og andre kreftlegemidler - utskillelse og håndtering av urin og avføring

Bivirkninger

Vinkristin: Obstipasjon, magesmerter, perifer nevropati. Vinkristin er lite benmargshemmende

Daktinomycin: Kvalme, benmargshemming, stomatitt, håravfall, leverpåvirkning

Syklofosfamid kan gi hemorragisk cystitt, motvirkes ved hydrering og mesna. Urin-stix før oppstart av kur og hver morgen under kurdagene. Benmargtoksisk. Håravfall