Ped SCTx

Ped SCTx 073ab ALCL residiv Treosulfan/fludarabin/tiotepa ± ATG

Sist oppdatert: 16.10.2024
Utgiver: Helse Sør-Øst RHF
Versjon: 0.12
Kopier lenke til dette emnet
Foreslå endringer/gi kommentarer

Kurdefinisjon 

Ped SCTx 073a: ALCL residiv Treo/flu/tio MSD ped_sctx_073a.pdf

Ped SCTx 073b: ALCL residiv Treo/flu/tio/ATG MFD/MUD ped_sctx_073b.pdf

pasient-data 

Klistrelapp

Vekt:

Høyde:

Kroppsoverflate:

Indikasjon 

Residiv av ALCL. Kondisjonering før SCT for pasienter ≥ 1 år.

 

Kryss av hvilken kurdefinisjon pasienten følger:

☐   Ped SCTx 073a brukes ved forlikelig søskendonor (MSD)

       NB: ATG og post-tx metotreksat gis ikke ved søskendonor.

☐   Ped SCTx 073b brukes ved forlikelig familiedonor unntatt søsken (MFD) eller ubeslektet donor (MUD).

       Kuren inneholder ATG og post-tx metotreksat.

Kurmatrise 

Kryss av for om pasienten skal ha ATG og / eller mtx / kalsiumfolinat

Virkestoff

Grunndose

Adm.måte

Oppløsningsvæske

Adm.tid

SCT-behandlingsdager

Δ Fludarabin

30 mg/m²

iv

50 ml NaCl 9 mg/ml

1 time

Dag -7 tom dag -3

Δ Treosulfan

14 g/m2

(14000 mg/m2)

iv

NaCl 9 mg/ml, volum avhenger av total dose

2 timer

Dag -6 tom dag -4

Δ Tiotepa

5 mg/kg x 2

iv

NaCl 9 mg/ml til konsentrasjon 0,5-1 mg/ml

1 time

Dag -2,
2 doser med 12 timers intervall

ATG Grafalon

(ped SCTx 073b)
☐ ja ☐ nei

15 mg/kg

iv

NaCl 9 mg/ml, volum avhenger av total dose

4 timer

 

Dag -3 tom dag -1

Stamcelleinfusjon

Dag 0

Δ Metotreksat

(ped SCTx 073b)
☐ ja ☐ nei

10 mg/m2

iv

Bolus

Dag +1 (24 timer etter stamcelleinfusjonen), dag +3 og +6 *)

Kalsiumfolinat

(ped SCTx 073b)
☐ ja ☐ nei

15 mg/m2

iv

Bolus

Dag +2, +4 og +7 **)

*) Viktig: Mtx-dosene skal IKKE ordineres i Metavision, kun legges inn som X-legemiddel! Hver metotreksatdose må vurderes separat. Gis vanligvis ikke ved svært uttalt mukositt, økende nyresvikt (kreat. > 1,5 x øvre normalområdet (ULN)), økende leversvikt (bilirubin > 3 x øvre normalområdet (ULN)) eller ved ødem, ascites eller pleuraeksudat med vektøkning. Konferer ev. SCT-lege.

**) Kalsiumfolinat er knyttet til metotreksat gitt dagen før, må ordineres i MetaVision

Undersøkelser ved innleggelse  

Se også prosedyre i eHåndbok Allogen stamcelletransplantasjon, innleggelse av pasient

Vekt, lengde, temp, BT, puls, SpO2 Rtg. thorax hvis ikke tatt i løpet av de siste 2 ukene før innleggelse

Blodprøver:

  • Innleggelse-SCT i DIPS (pakke)
  • Pretransfusjonsprøve
  • Kimerisme: blodprøve til Avd. for rettsmedisinske fag (rekvisisjon: "Referanseprøver før benmargstransplantasjon”)

Observasjoner frem til dag 0 

Daglig vekt frem til dag -2, deretter vekt x 2 daglig.

Blodprøver frem til dag 0  

Legges inn i Metavision, «plan og mål»

Daglig: Hb, hvite m/ diff, trc, Na, K, fosfat, Ca, Mg, kreatinin, CRP, bili, urat

Mandag og torsdag i tillegg: ASAT, ALAT; ev. pretransfusjonsprøve.

CMV-/EBV-/AdV-PCR og galaktomannan kun dersom spesifikk indikasjon.

Egne blodprøver fra dag 0, se ehåndboksprosedyre Allogen stamcelletransplantasjon, faste prøver (gjeldende fra dag 0)

Støttemedikasjon  

Ordineres i Metavision:

Dag -7: Standard Trimetoprim-sulfa som PCP-profylakse fortsettes 2 dager/uke tom dag -2
Dag -7: Ursodeoksykolsyre 10-12 mg/kg fordelt på 1-2 doser po. Seponeres dag +30
Dag -7:

Defibrotide (dersom betydelig økt risiko for VOD), 25 mg/kg fordelt på 4 doser iv.

Seponeres dag +21 hvis det ikke er VOD-tegn

☐ja ☐nei
Dag -7: Allopurinol ca. 10 mg/kg x 1 po (maks dose 300 mg) tom dag -2
Dag -7:

Ondansetron ca. 5 mg/m2 x 3 iv. Kan suppleres ved behov med deksametason 4 mg/m2 x 2 i 2-3 dager. Aprepitant (Emend®) bør unngås før tiotepa, se under antiemetika.

Dag -1: Aciklovir 20 mg/kg x 2 po eller iv. Ev. valciklovir 500 mg x 2 til pasienter > 12 år  
Dag -1: Posakonazol (Noxafil) mikstur 4 mg/kg x 3 (speil > 0,7), ev. tabletter, dosert etter FK ☐ja ☐nei
Dag -1:

Eventuelt annen sopprofylakse etter individuell vurdering

 

Hvilken:__________________Dose:__________________________

(Husk maks dose 200 mg ved fluconazol)

☐ja ☐nei

Dag +2,

+4 og +7:

Dersom pasienten mottar post-tx metotreksat: Kalsiumfolinat 15 mg/m²=_____________mg

☐ja ☐nei

 

Ved benmargsregenerasjon (leukocytter > 1,0) eller senest dag +28: Gjenoppta trimetoprim-sulfa som PCP-profylakse 2 dager/uke. Fortsettes til ca. 4 uker etter at cyklosporin er seponert

Immunsuppressiv behandling 

Ordineres i Metavision

 

Ciklosporin A (Sandimmun):

Starter på dag -1: Ciklosporin1,5 mg/kg iv = __________mg som 2 timers infusjon morgen og kveld (kl. 09 og 21). Doseres etter serumkonsentrasjon fra dag +3.

Overgang til peroral dosering så snart pasienten er i stand til å ta det.

 

Ønsket Ciklosporin serumkonsentrasjon (forutsatt ingen GvHD-tegn):

  • Dag 0 frem til dag +30: 110-130; deretter 100.
  • Fast nedtrapping fra dag +60 (søskendonor) eller dag +100 (ikke-søskendonor) med 20 % pr. uke

Hydrering / væskebalanse 

  • Moderat hydrering med glukose 50 mg/ml tilsatt NaCl 70 mmol og KCl 20 mmol /1000 ml. Gi 2000 ml/m2/24 timer, dvs. 83 ml/m2/time fra dag -7 til og med dag -2. Kan avsluttes 4 timer etter avsluttet tiotepa.
  • Vanlig vedlikeholdsbehov fra dag -1, doseres i Metavision om nødvendig.
  • Cytostatika gis i separat lumen parallelt med hydreringen. Infusjonshastigheten for hydreringen reduseres (eventuelt stoppes helt) slik at samlet infusjonshastighet holdes uendret.
  • Ved tegn på væskeretensjon (for eksempel vektøkning > 3-5 % ila 24 timer), gi furosemid 0,5 mg/kg iv (ordineres «ved behov» i Metavision ved oppstart av forbehandlingen).
  • NB! Egen hydreringsprosedyre for dag 0 ved AB0-uforlikelighet.

Antiemetika 

Middels til høy emetogenisitet

Ved tidligere cytostatikaindusert kvalme eller andre risikofaktorer, vurder å øke det forebyggende kvalmeregimet.

Standard kvalmeregime ved denne kuren er 5-HT3 antagonist (Ondansetron eller Palonosetron) ± Deksametason. Aprepitant (Emend®) bør unngås før tiotepa pga mulig interaksjon og lang halveringstid, men kan om nødvendig gis fra minimum 12 timer etter tiotepa.

Forebygging og behandling av kvalme og oppkast hos barn og ungdom under kreftbehandling

Spesielle forholdsregler  

ved tiotepa

Tiotepa må infunderes gjennom et 0,2 µm filter i CVK.

For å beskytte mot hudreaksjoner, se Retningslinjer ved behandling med tiotepa

 

ved ATG:

ATG/Campath (seroterapi)

Pasient får ATG: ☐ja ☐nei

 

Før ATG:

Blodprøver tas kl. 06. Ved trombocytter < 30: Gi trombocyttkonsentrat før ATG

ATG må infunderes gjennom et 0,22 µm filter i CVK.

ATG kan ikke infunderes samtidig med blodprodukter

 

Premedikasjon før ATG (gis 30 min. før start av ATG): Ordineres i Metavision.

Metylprednisolon 2 mg/kg iv før 1. ATG, 1 mg/kg iv før 2. og 3. dose

Deksklorfeniramin 0,05 mg/kg iv (maks dose 2,0 mg)

Paracetamol 15 mg/kg po/iv

 

Anafylaksiberedskap ved ATG (gjøres klar før ATG-infusjonen. Ved oppstart må lege være tilgjengelig):

Adrenalin 1 mg/ml, 0,1 mg/10 kg im, maks 0,5 mg

Hydrokortison 4 mg/kg iv

eHåndbok - Anafylaksiberedskap hos barn (ous-hf.no)

 

Standard infusjonstid for ATG er 4 timer

Trombocyttkontroll 2 timer etter avsluttet ATG-infusjon

Obs. risiko for væskeretensjon ved ATG

Stamcelleinfusjon 

Finn riktig e-håndboksprosedyre avhengig av om pasienten skal ha ferske eller kryopreserverte stamceller:

Infusjon av ferske allogene stamceller fra benmarg eller perifert blod

Reinfusjon av kryopresserverte stamceller

 

Dato (dag 0) = _________________

 

Anafylaksiberedskap (gjøres klar før infusjon):

  • Adrenalin 1 mg/ml, 0,1 mg/10 kg im, maks 0,5 mg
  • Hydrokortison 4 mg/kg iv

eHåndbok - Anafylaksiberedskap hos barn (ous-hf.no)

 

Husk: egen ehåndboksprosedyre ved AB0-uforlikelighet (Tiltak ved ABO-uforlikelighet mellom giver og mottager ved allogen stamcelletransplantasjon).

  • AB0-uforlikelighet: ☐ja ☐nei

Generelle forholdsregler 

  • Alle blodprodukter skal være bestrålte fra 1 måned før SCT til minst 1 år etter transplantasjonen. Lenger ved kronisk GvHD og minst så lenge pasienten står på immunsuppressiv behandling.
  • Transfusjonsgrenser: trombocytter < 20, Hb < 8,0 (ev. høyere ved blødninger, infeksjoner etc.)
  • Streng isolasjon frem til leukocytter ≥ 1,0 i 3 dager og samtidig nøytrofile ≥ 0,3 i 3 dager
  • Immunglobuliner måles ukentlig. Ved IgG < 4,0: gi IVIG 0,3-0,5 g/kg
  • Obs PCP-profylakse etter stamcelletransplantasjon – se Trimetoprim-sulfa i støttemedikasjon. Opprettholdes til 4 uker etter seponering av ciklosporin.

Evaluering / kontroll 

  • BM-kontroll ingen. Følg sykdommen med ALCL-spesifikk MRD i blod (ALK-NPM PCR; sendes til Hamburg, egen rekvisisjon) dag 28, 60 og 100.  
  • Kimerismeprøve i blod dag +28 (separert kimerisme), deretter hver annen uke til dag +100 (vanligvis useparert), deretter månedlig frem til dag +360. Senere ved behov

Generell informasjon 

Ekstravasasjon

Treosulfan er vevstoksisk. Ved ekstravasering: Avkjøling

Fludarabin, tiotepa og metotreksat er ikke vevstoksisk/irriterende

Cytostatika og andre kreftlegemidler - tiltak ved ekstravasasjon

 

Utskillelse

Vesentlig renal

Δ Cytostatika og andre kreftlegemidler - utskillelse og håndtering av urin og avføring

 

Bivirkninger

Anafylaktiske reaksjoner av ATG, se ovenfor. Slimhinneskade. Appetittløshet og diaré.

signaturer 

Støttearket er fylt ut av:

 

___________________________________________________________________________________________________

Dato             Legesignatur

 

 

 

Støttearket er kontrollert av:

 

___________________________________________________________________________________________________

Dato             Legesignatur