Cystisk fibrose

Cystisk fibrose (CF) er en arvelig sykdom (autosomal recessiv) som affiserer kroppens eksokrine kjertler. Hovedsymptomene er fra luftveiene med seigt sekret i bronkialtreet, og stadig residiverende nedre luftveisinfeksjoner. I tillegg affiseres øvre luftveier, pankreas (ernæringsproblemer, evt. diabetes), lever og tarm.

CF-seksjonen ved Lungeavdelingen er en del av Norsk senter for cystisk fibrose (NSCF) og har ansvaret for de voksne pasientene med CF.

Flertallet når nå godt voksen alder, men har forkortet livslengde.

Klassisk fenotype er bronkiektasier, pseudomonas aeruginosa i ekspektorat, pankreasinsuffisiens. Obs familieanamnese.

• Utredning av voksne: henvisning til CF-seksjonen, Lungemedisinsk poliklinikk, som evt. bestiller svettetest og DNA-analyse.
• Alle barn som fødes i Norge screenes nå for CF.

1 LUFTVEIER

A) Akutt infeksjon

• Lav terskel for oppstart behandling
• Vektlegg endret ekspektorat (mengde/purulens), fall i FEV1, nedsatt almenntilstand, pasientens erfaring.
• CRP stigning, febrilia og forandringer på rtg. thorax kommer ofte sent i forløpet.
• Sikre ny ekspektoratprøve til "CF dyrkning", evt. juster igangsatt behandling når svar foreligger.
• Sjekk journal for nyttige opplysning om tidligere ekspektoratsvar og antibiotikavalg. Erfaring med tidligere respons på spesifikk antibiotikakur kan være like veiledende som resistensmønster.
• Vanligste mikrober er S. aureus, H. influenzae og Pseudomonas aeruginosa.
• Høye doser og 10-14 dagers varighet.
• Noen aktuelle antibiotikakurer:
  Peroralt: for eksempel. Dikloksacillin el. Cefaleksin 1-1,5 g x 3, Doksysyklin 200 mg x 1, Bactrim 2-3 tbl x 2, Ciprofloksacin 750 mg x 2.
  Intravenøst (Pseudomonas): kur med 2 medikamenter foretrekkes, for eksempel Ceftazidim 4-6 gram x 2 eller Meropenem 2 g x 3 + Tobramycin 5-10 mg/kg/dag gjerne som en dose daglig.
• Intravenøs antibiotika kan evt. gis som hjemmebehandling.

B) Hemoptyser

• Beskjedne (blodig ekspektorat): behandle infeksjon, + cyklokapron (for eksempel. 3 tabl a 500 mg 3 ganger daglig i 2-3 dager). Unngå inhalasjon av Pulmozyme/hypertont saltvann i et par dager. Mer skånsom lungedrenasje under blødning.
• Moderat og alvorlig: se eget kapittel s. 144.

C) Pneumothorax:

Vurdere dren

2 GASTROINTESTINALT

• Magesmerter: Økt forekomst av refluks, obstipasjon og DIOS (distalt intestinalt obstruksjonssyndrom). DIOS kan gi ileus/subileus.
• Behandlingsalternativer ved DIOS: Hydrering, Movicol p.o. i høye doser, evt. gastrografin p.o./sonde. Evt. kir. tilsyn. Kontakt CF-kompetent lege tidlig.

Smittevern/isolering

• MRSA: Luftsmitte.
• Burkholderia cephasia, multiresistent Pseudomonas aeruginosa: Kontaktsmitte.

Generelt: Kontakt CF-seksjonen på Lungemedisinsk poliklinikk ved spørsmål, evt. vakthavende lungelege.