Komplekst regionalt smertesyndrom

CRPS er karakterisert av en vedvarende smerte utover det som er vanlig etter et kjent traume, både når det gjelder varighet og intensitet. Smerten rammer stort sett distalt i en ekstremitet og er assosiert med sensoriske, motoriske, sudomotoriske og/eller trofiske forandringer og er ikke begrenset til innervasjonsområdet for en enkelt nerve eller dermatom [1].

Epidemiologiske studier angir insidens av CRPS mellom 5,5 og 26,2 per 100000 person år [2, 3]. Den spontane remisjonsraten varierer fra 22 til 90% [4]. Tilstanden rammer oftere kvinner mellom 40 og 60 år, men dette kan ha sammenheng med at distale radiusfrakturer er tre ganger så hyppig blant kvinner [5].

Årsakssammenhengene er uavklart, men tilstanden oppstår gjerne etter et traume, eks. en fraktur. Studier viser økt forekomst av PTSD hos pasienter med CRPS, men det foreligger ikke tilstrekkelig evidens for å fastslå kausal sammenheng [6, 7].

CRPS er ofte assosiert med lokal og nevrogen inflammasjon, med økte nivåer av proinflammatoriske cytokiner (f.eks. IL-1β, IL-6 og TNF-α) og nevropeptider som substans P og calcitonin gene-related peptide (CGRP), som kan bidra til smerte, ødem og vasomotoriske endringer. Ved mer langvarige forløp blir den perifere inflammasjonen mindre fremtredende, mens nevroinflammasjon og perifer og sentral sensibilisering, med tilhørende nevroplastiske endringer i sentralnervesystemet, får økt betydning. Dette kan bidra til vedvarende smerte og uttalt hyperalgesi, inkludert smerte ved lett berøring eller kuldestimulering (allodyni), også uten tydelige inflammatoriske funn. Lokale osteoporotiske forandringer og kontrakturer forstås primært som følge av immobilisering, vedvarende inflammasjon og autonom dysregulering [8-12].

Hos pasienter med CRPS har man påvist endret representasjon i somatosensorisk cortex og forstyrret kroppsopplevelse (body perception disturbances) [10, 13].

Betydningen av det sympatiske nervesystemet er omdiskutert, men autonome symptomer som kald, cyanotisk hud, ødem og svetting kan vedvare etter at den inflammatoriske prosessen har avtatt. Slike symptomer kan delvis forklares med sentral reorganisering og endret autonom regulering, snarere enn vedvarende perifer sympatisk dysfunksjon [1, 14]

• Smerte er hovedsymptomet. Den er som regel kontinuerlig, men varierer i intensitet. Smerten øker ofte ved belastning og ved temperaturendringer.
• Overfølsomhet ved lett berøring (allodyni).
• Berørings- og temperatursansen kan også være nedsatt (hypoestesi), gjerne med en handskeformet utbredelse.
• Pasientene kan oppleve at ekstremiteten ikke tilhører dem og fremstår annerledes enn den friske armen («body perception disturbance») [15].

Dårlig behandlet eller langvarig CRPS kan føre til stivhet grunnet fibrose i leddkapsler og sener. Mange pasienter unngår å bevege den affiserte ekstremiteten, noe som fører til muskelsvekkelse og kan bidra til kontrakturer i hånd- og fingerledd [8, 16].

Diagnostisering av CRPS baserer seg på kriterier anbefalt av International Association for the Study of Pain (IASP), ofte omtalt som Budapest kriteriene [17]. Spesifikke tester finnes ikke.

Budapestkriteriene (godkjent av IASP 2012):

1. Vedvarende smerter utover det man vil forvente etter det aktuelle traumet

2. Pasienten må rapportere minst ett symptom i minimum tre av de fire kategorier (a-d)

a) Sensorisk: Økt smerterespons på et normalt moderat eller ikke smertefullt stimulus (hyperalgesi, allodyni)

b) Vasomotorisk: Endret (asymmetrisk) temperatur eller hudfarge (rød/blek/blålige)

c) Sudomotorisk: Endring (asymmetrisk) mht. ødem eller svettetendens

d) Motorisk/trofisk: Redusert bevegelsesutslag, motorisk dysfunksjon (svakhet, tremor, dystoni) eller trofiske endringer i hud, hår eller negler.

3. Pasienten må også ved klinisk undersøkelse ha minst ett objektivt funn i minst to av de fire overnevnte kategorier

4. Ingen annen diagnose kan forklare symptombildet bedre.

• Mobilisering etter et traume er viktig.
• Vitamin C med doser på 500-1000 mg i 40-50 dager etter fraktur/kirurgi har i noen studier vist redusert risiko for CRPS [18].
• Det er god grunn til å reagere dersom smerten er mer intens enn forventet før og etter traumet. Tidlig intervensjon er viktig for å unngå betydelige sekveler!

Det er viktig med relevant og korrekt pasientinformasjon ettersom mange pasienter søker informasjon på useriøse nettsider [19]. I en studie opplevde 60 % av pasientene at informasjonen fra helsepersonell som utilstrekkelig  [20].

• Pasienter der man mistenker CRPS eller har en lettere CRPS tilstand kan henvises til ergoterapeut for gradert eksponeringsterapi (GEXP) med mild til moderat smerteprovokasjon der målet er å bedre funksjonen. Start behandling så snart som mulig. Ha fokus på bruk av hånd/arm og øk intensiteten gradvis med daglige aktiviteter så langt som smertene tillater det. Ofte bedres funksjonen før smerten reduseres. Gradert berøringstrening anbefales for å redusere allodyni og neglekt.
• Om pasienten har uttalte symptomer eller ikke svarer på ergoterapi, skal pasienten henvises til en smerteavdeling med spesiell kompetanse på CRPS. Rehabilitering av komplekse pasienter med CRPS er krevende og langvarig.
• Egnede pasienter kan ha nytte av Graded Motor Imagery (GMI) som også inkluderer speilbehandling.
• Medikamentell behandling har generelt begrenset effekt ved CRPS [21](Harden et al., 2022). I tidlig inflammatorisk («varm») fase kan peroral prednisolonkur på 30–100 mg daglig med nedtrapping vurderes [22]. Et ofte beskrevet regime er 100 mg daglig med reduksjon på 25 mg hver fjerde dag [23]. Dersom prednisolon ikke har effekt, kan bisfosfonater vurderes [21].
• Effekt av sympatikusblokader er ikke dokumentert.
• Gips/ortoser skal ikke provosere frem smerte. Når frakturen ikke lenger krever immobilisering, avvikles ortosebruken gradvis. Smerte er ikke indikasjon for gipsing/ortose.

Klinisk erfaring viser at pasienter med CRPS eller de som tidligere har hatt CPRS, har økt risiko for «flare ups» etter ny operasjon. Derfor må et kirurgisk inngrep planlegges nøye etter at indikasjonen er grundig vurdert.

• Pasienten bør innlegges på sengeavdeling preoperativt.
• Kontinuerlig pleksusblokade for kombinert intra- og postoperativ smertelindring anbefales.
• Oppstart av lavdose iv. infusjon ketamin (eller esketamin) fra kirurgistart bør vurderes.
• Vitamin C 500-1000 mg per oralt startes preoperativ og doseres i 45 dager.

En utenlandsk håndkirurg har beskrevet CRPS pasienter vellykket behandlet med dekompresjon av medianusnerven [24] og stiller spørsmålet om CRPS eksisterer [25]. Flere tilstander kan føre til CRPS lignende symptomer (f.eks. karpaltunnelsyndrom) og må derfor utelukkes (jmf. Budapest kriteriene). Dekompresjon av medianusnerven som behandling for CRPS er ikke anbefalt og frarådes, men skulle pasienten ha et tilgrunnliggende karpaltunnelsyndrom bør kirurgisk dekompresjon vurderes.

Hvis pasienten utvikler et alvorlig komplekst regionalt smertesyndrom, kan pasienten ende opp med betydelige sekveler. Det er derfor viktig med forebygging og tidlig intervensjon. Ta sterke/vedvarende smerte etter skader og operasjon på alvor!