Chagas

Chagas sykdom, infeksjon med parasitten Trypanosoma cruzi, er en vanlig årsak til plutselig hjertedød i Latin-Amerika. Kronisk infeksjon kan gi skade på tarmsystemet (dilatasjon av øsofagus og tarm) og hjertet med kardiomyopati, arrytmi, svikt, arrytmier, aneurysmer med tromboemolisme.

Medikamentell behandling er viktig for medfødt Chagas, akutt infeksjon, infeksjon hos immunsupprimerte, og særlig av jenter og fruktbare kvinner for å hindre mor-til-barn smitte. 

Sykdommen forårsakes av protozoer av arten Trypanosoma cruzi som overføres av teger (familie Reduvidae, subfamilie Triatominae). En rekke ville og tamme dyr, inkludert hunder, kan være reservoar.

• Når tegen biter og suger blod kommer parasitten ut med avføringen til tegen, og kan komme inn i kroppen om personen klør seg på bittstedet og gnir smittestoffet inn i huddefekter eller på øynene. 
• Smitte typisk ved å sove i enkle hytter med tretak og sprekker i veggene der tegene trives.
• Peroral smitte via forurenset mat og drikke, f.eks. bær, frukt og juice, kan forårsake kraftig akutt sykdom med alvorlig forløp. 
• Risiko for smitte fra mor til barn under svangerskap (1-30 %), ved blodtransfusjon (10-20 %) og organdonasjon (13-75 %). 

Akutt infeksjon er som regel asymptomatisk (> 95 %) eller med milde og uspesifikke symptomer. Potensielt livstruende komplikasjoner oppstår tiår senere, men da er det dessverre dårlig effekt av behandling.

Akutt infeksjon

• Etter inkubasjonstid på om lag 1 uke kan man på stedet parasitten invaderer få et «chagom», en betennelse med rødhet, hevelse og regional glandelsvulst. «Romañas tegn», hevelse rundt ett av øynene, kan oppstå ved infeksjon via øyeslimhinnen, og er det eneste patognomoniske funnet ved akutt Chagas.
• Uspesifikke systemiske symptomer med feber, glandelsvulst, utslett, ødem, hepatomegali og myokarditt.
• Sjelden alvorlig akutt forløp med arrytmier eller meningoencefalitt. Diagnose i akuttstadiet gir en gyllen anledning til å forebygge alvorlige senskader, men de færreste blir diagnostisert da. 

Kronisk infeksjon

Kronisk infeksjon forblir symptomfri hos rundt 70 %, mens 30 % utvikler sykdom i hjertet og/eller fordøyelseskanalen i løpet av noen tiår på grunn av kronisk betennelse, autonom dysfunksjon og mikrosirkulatoriske endringer.  

Kardiovaskulær sykdom

• Chagas sykdom er en viktig grunn til plutselig hjertedød i Latin-Amerika, og viktige dødsårsaker er ventrikkelflimmer, hjertesvikt og tromboembolisme.
• Tidlige endringer inkluderer ledningsblokk (venstre fremre fascikkelblokk, høyre grenblokk) og uspesifikke ST-T endringer.
• Senere kan det oppstå sinusknuteblokk, atrioventrikulært blokk, bradykardi og dilatert kardiomyopati, samt aneurysme i hjerteveggen.
• Symptomer på hjertesvikt (funksjonsdyspnø, ortopnø, fatigue og deklive ødemer), arrytmi (palpitasjoner, svimmelhet og synkope) og embolisering av tromber fra venstre ventrikkel (hjerneslag, annen organskade).

Gastrointestinal sykdom

• Utvidelse av spiserøret kan gi svelgvansker, refluks, vrangsvelging med risiko for aspirasjonslungebetennelse, hoste og brystsmerter.
• Utvidelse av tarmsystemet (megakolon) kan gi magesmerter, forstoppelse og tarmslyng. 

Reaktivering av kronisk infeksjon

• Ved immunsuppresjon, særlig HIV og immunsupprimerende behandling ved organtransplantasjon (inkludert hjertetransplantasjon), er det risiko for oppbluss av infeksjonen, som kan manifestere seg hvor som helst, inkludert som meningoencefalitt.

Sykdommen er endemisk i Latin-Amerika. Selv om bedret levestandard og kontrolltiltak har redusert insidensen av Chagas sykdom kraftig, lever over 6 millioner med kronisk Chagas infeksjon globalt. 1.2 millioner har Chagas hjertesykdom. Hele 4% av latinamerikanske immigranter i Europa er kronisk infisert med T. cruzi.

Serologisk diagnostikk er primær undersøkelse ved utredning av kronisk Chagas og utføres ved referanselaboratoriet for parasittologisk diagnostikk i Tromsø, se: 

Trypanosoma cruzi IgG (Brukerhåndbok i medisinsk mikrobiologi (DNL)

Direkte påvisning av parasitter ved mikroskopi av blod, spinalvæske eller vevsbiopsier, er aktuelt ved akutt infeksjon og ved infeksjon hos immunsupprimerte, men er ikke sensitivt ved kronisk infeksjon hos immunkompetente. PCR fra blod, spinalvæske eller vev kan være aktuelt etter klinisk behov.

Hvem bør testes

• Uavklart hjertesykdom, tromboembolisme eller sykdom i spiserør eller tarmer hos mennesker som kommer fra Latin-Amerika eller har bodd lenge der.
• Generelt lav terskel for testing. Testing og behandling av latinamerikanske immigranter i Europa er vist å være kostnadseffektivt.
• Jenter og fertile kvinner fra endemiske områder bør screenes og behandles for å forebygge mor-til-barn smitte, og dette bør gjøres før graviditet fordi behandling er kontraindisert i svangerskap. 

Akutt Chagas

Vanlige virusinfeksjoner, mononukleose, dengue, malaria, tyfoid, rickettsioser, sepsis. Trikinose, andre infeksjoner ved øyet (Romañas tegn).  

Kronisk Chagas hjertesykdom

Dilatert kardiomyopati av annen årsak (ischemi, alkohol, cytostatika, infeksjon m.m.). Hypertensiv hjertesykdom. Koronarsykdom. Amyloidose. Sarkoidose.  

Kronisk gastrointestinal Chagas

Achalasi av annen årsak. Kreft i spiserør eller tarm. Hirschsprungs sykdom. Obstipasjon, obstruksjon av kolon av annen årsak.

Nevrologisk Chagas

Meningoencefalitt av annen årsak, inkludert herpesvirus, kryptokokkmeningitt, toksoplasmose og nevrocysticercose. 

• Benznidazol (Rochagan), 5-7mg/kg kroppsvekt delt i 2 daglige doser, i 60 dager. Bivirkninger: Nevropati, dermatitt, allergi, anoreksi, vekttap, insomni. Teratogent.
• Nifurtimox (Lampit), 8-10mg/kg kroppsvekt daglig i 60 dager (90 dager for akutt infeksjon). Bivirkninger: Nevropati, anoreksi, vekttap, kvalme, oppkast, hodepine, svimmelhet. Lite data på sikkerhet i svangerskap.

Hvem bør tilbys behandling

• Sterk anbefaling for behandling ved akutt infeksjon, medfødt infeksjon, og oppblussing av infeksjon hos immunsupprimerte.
• Særlig viktig å behandle jenter og kvinner i fruktbar alder før eventuell graviditet for å hindre mor-til-barn smitte. 
• Behandling ved kronisk infeksjon er omdiskutert da studier viser effekt på å redusere PCR-positivitet i blod, men ikke på kliniske endepunkter som død, hjertestans, ventrikkeltakykardi, implantasjon av hjertestarter og hjertetransplantasjon. Faktorer som taler for behandling er HIV eller annen immunsvikt som øker risiko for reaktivering, samt yngre alder. Alle under 18 år og de fleste under 50 år bør behandles. WHO anbefaler behandling for alle med kronisk Chagas som ikke har utviklet organskade, men argumenterer mot behandling ved etablert organskade (hjertesvikt). Det er svak evidens for anbefalingene og pasientens eget ønske bør tillegges stor vekt i vurderingen.  

Behandlingen av hjertesvikt ved Chagas sykdom følger standard sviktbehandling med ACE hemmer, eventuelt angiotensin-reseptor blokker samt spironolakton. Betablokkere anbefales, men en må være oppmerksom ved bradykardi som følge av Chagas sykdom eller samtidig bruk av amiodarone. SGLT2 (natriumglukose-kotransportør 2) hemmere anbefales selv om effekten ved Chagas hjertesykdom er lite studert.

Antikoagulasjon bør brukes ved atrieflimmer, tromboembolisme eller aneurysme i venstre ventrikkel. Sammenlignet med amiodaronebehandling, er implantasjon av hjertestarter (ICD) ved Chagas kardiomyopati vist å redusere innleggelser for hjertesvikt og plutselig hjertedød, men ikke total dødelighet. Hjertetransplantasjon kan være livreddende ved avansert sykdom. 

Pasienter med gastrointestinal Chagas kan ha nytte av fiberrik diett, lakserende midler og, ved alvorlige plager, kirurgisk korreksjon for patologi i øsofagus eller tarmer.

Årlig EKG-kontroll. Ekko, 24-timers (eller lenger) EKG-registrering og lungerøntgen ved kardiomyopati. 

Alvorlig akutt sykdom er sjelden, men kan være livstruende ved myokarditt og meningoencefalitt. Blant de med kronisk infeksjon vil rundt 30% utvikle manifest sykdom i hjerte og/eller tarmsystem. Høy dødelighet ved avansert Chagas hjertesykdom og residiverende arrytmier. Kronisk gastrointestinal Chagas reduserer livskvalitet, men er sjelden livstruende.