Koagulasjonsfaktor VIII aktivitet (enzymatisk og klott)

Analyse utføres ved utredning av økt blødningstendens for å diagnostisere ervervet eller arvelig mangel/dysfunksjon av koagulasjonsfaktor VIII (hemofili A) og ved monitorering av pasienter som får substitusjonsbehandling med faktor VIII-holdige legemidler.

Hemostaseanalyser - rekvisisjon til Seksjon for hemostase og trombose - MBK-RH

Citratplasma

Citrat-rør

Unngå langvarig stase. Citratglassene må fylles til merket. Bland godt. Sentrifuger i romtemperatur innen 1 time ved 2500 g i 15 min. Platefritt plasma overføres umiddelbart til plastrør.

Ved utredning av økt blødningstendens: 3 x 3 mL rør. Plasma avpipetteres umiddelbart, la det være igjen ca. 0,5 cm plasma over blodlegemene, og overføres til 3 stk. tomme plastrør.

Prøveglass til spesialkoagulasjon skal IKKE sendes i rørpost.

Holdbarhet i plasma ved romtemperatur: 4 t. Plasma kan fryses og sendes på tørris.

Enzymatisk og klott

Kvinner og menn

• 50 – 150 IU/dL.

Kommentarer til referanseområdene

Nyfødte kan ha høyere koagulasjonsfaktor VIII aktivitet sammenliknet med voksne.

Avdeling for medisinsk biokjemi, Seksjon for hemostase og trombose, Rikshospitalet.

Utføres i tillegg som vaktanalyse ved driftsseksjon Rikshospitalet.

Dersom analysen inngår i utredningen av økt blødningstendens er svartiden ca. 7 dager. Ved mistanke om nyoppdaget hemofili A, ervervet eller arvelig, gis svar samme dag dersom prøven kommer innen kl. 13 på hverdager (mandag til fredag) og laboratoriet har blitt kontaktet telefonisk på forhånd.

Utføres i tillegg som vaktanalyse ved driftsseksjon Rikshospitalet.

Måleusikkerhet

Enzymatisk

Undesøkelsen måler koagulasjonsfaktor VIII aktivitet med enzymatisk metode basert på kromogent substrat. Det benyttes metode fra Chromogenix med sporbarhet til internasjonalt referansemateriale WHO 07/316.

Klott

Undesøkelsen måler koagulasjonsfaktor VIII aktivitet med klott-basert metode med sporbarhet til internasjonalt referansemateriale WHO 07/316.

Mangel på faktor VIII (FVIII) fører til hemofili A, som kjennetegnes ved redusert evne til å aktivere koagulasjonsfaktor X og dermed forlenget koagulasjonstid (APTT).

Pasienter deles ofte inn i ulike alvorlighetsgrader avhengig av plasmakonsentrasjonen av FVIII: Alvorlig hemofili A har < 1 IU/dL; moderat hemofili A har normalt mellom 1 – 4 IU/dL; og mild form har 5 - 40 IU/dL. Von Willebrand faktor (VWF) er bærerprotein til koagulasjonsfaktor VIII (FVIII) og ved redusert VWF kan FVIII bli redusert. Pasienter med Von Willebrands sykdom har derfor ofte lavere nivåer av FVIII.

Ervervet FVIII-mangel med antistoffer som blokkerer FVIII-funksjonen er uvanlig men kan ses sekundært hos pasienter med generell immunologisk sykdom, f.eks. SLE eller myelom. Antistoffer mot FVIII kan også sees ved substitusjonsbehandling av hemofili A-pasienter.

Laboratoriet har to målemetoder for koagulasjonsfaktor VIII, en enzymatisk og en klottbasert metode. Årsaken er at enkelte mutasjoner i FVIII-genet kun kan påvises ved hjelp av den ene eller den andre metoden. Ved mistanke om arvelig hemofili A er det viktig at begge testene brukes for ikke å gå glipp av en eventuell diagnose.

NB! Koagulasjonsfaktor VIII kan bli høyere ved akutt fase og maskere lave verdier. Individer med blodgruppe 0 har ca. 25 % lavere nivå av koagulasjonsfaktor VIII (og VWF) sammenlignet med personer med andre blodgrupper.