Hofter

Barn med cerebral parese (CP) har en forhøyet risiko for å utvikle hofteluksasjon som kan gi smerter, nedsatt funksjon som problemer med å sitte og stå, samt redusert livskvalitet. Uten systematisk oppfølging utvikler 15-20% av alle barn med CP hofteluksasjon, men med systematisk oppfølgning og tidlig intervensjon kan dette behandles og nesten helt forhindres.12

Langtidsresultat av systematisk hofteoppfølging viser en drastisk redusert forekomst av hofteluksasjon til 0.5%.1 Hos små barn kan lateralisering av hoften starte tidlig, og før utvikling av kliniske symptomer (begrenset bevegelse eller smerte). Det er derfor behov for både klinisk og røntgenologisk oppfølging.2

Beskrevne risikofaktorer for hofteluksasjon er lav alder, GMFCS-nivå III-V, Head Shaft Angle (HSA), skoliose med bekkenskjevhet kontraktur i hoftadduktorer og hoftefleksorer, samt hoftedysplasi med dårlig/liten dekningsgrad av caput femori (lårbenshodet) i bekkenet acetabulum (hofteskålen). Også barn og ungdom med CP uten de nevnte risikofaktorer har en klart økt risiko for luksasjon, som bekkenasymmetri og gangmønster med en tydelig bøyd, addusert og innadrotert hofte.34

Forebygging av asymmetrier i alle utgangsstillinger (liggende, sittende og stående) og mobilisering til vektbærende stilling, er aktuelle og relevante kliniske tiltak for å forebygge utvikling av hofteleddsluksasjon.56

Hoftesmerter er en av de vanligste årsakene til smerte hos barn og voksne med CP [lenke til smerte ]. Voksne med CP har betydelig høyere risiko for artritt og artrose fra ung alder på grunn av endrede biomekaniske forhold i leddene, men får sjelden hofteleddsluksasjon.

Hovedanbefaling 1

Hoftene hos barn med CP bør følges opp med et systematisk oppfølgingsprogram som består av klinisk og radiologisk undersøkelse.78

Utvidet anbefaling:

1. Barn bør tilbys regelmessig undersøkelse av hofter ved mistanke om CP.
2. Barn med GMFCS II bør tilbys røntgen av hofter ved 2 år og 6 år. Hvis MP < 33% og ikke klinisk forverring er det ikke behov for videre røntgenkontroll. Videre oppfølging er anbefalt ved ustabile hofter, spesielt ved MP > 33% som indikerer sublukserte hofter.
3. Barn med GMFCS III-V bør tilbys røntgen av hofter snarest eller ved 2 års alderen ved mistanke om CP. Røntgenkontroll årlig frem til 8 år. Videre oppfølging er anbefalt ved ustabile hofter, spesielt ved MP > 33% som indikerer sublukserte hofter.
4. Ved GMFCS III-V og bekkenskjevhet, skoliose, benlengdeforskjell og forverret ganglag bør hoftene følges opp videre også i voksen alder.
5. Barn og ungdommer med unilateral spastisk CP, eller kraftig asymmetrisk bilateral CP som går med betydelig flektert-addusert-innadrotert hofte som Winter type IV (Winter, Gage and Hick type IV)23 har økt risiko for hofteluksasjon også i tenårene (fig 1 og 2), og bør undersøkes med røntgen av hoftene ved 6 års alderen og deretter hvert annet år (oftere ved lateralisering) til avsluttet vekst.

Winters T.F., Jr., Gage J.R., Hicks R. Gait patterns in spastic hemiplegia in children and young adults. J. Bone Joint Surg. Am. 1987;69:437–441

Praktisk, slik kan anbefalingen følges
Klassifiser GMFCS nivå om det ikke foreligger. Klinisk undersøkelse bør inkludere vurdering av smerte, leddbevegelighet, muskeltonus (hoftefleksorer og adduktorer), bekkenskjevhet, skoliose, hvilestilling, forflytning og eventuelt gange.7 Sammenlign med tidligere undersøkelser. Se NorCP motorikk fysioterapi protokoll og manual for utgangsstillinger og referanseverdier.9

Klinisk undersøkelse alene er ikke godt nok og bør suppleres av røntgen, da forøket lateralisering eventuell hofteluksasjon kan forekomme uten kliniske funn.

Røntgenundersøkelse hofte og bekken9
Et røntgenbilde tatt anterio-posteriort (frontalt) av hofte og bekken med barnet plassert i riktig posisjon er viktig for optimale bilder (fig 2). Ved forovertipping av bekkenet (fleksjonskontraktur) må lordosen rettes ut. Ved å bygge opp under leggene får man lettere rettstilt bekkenet og bena kommer i rett stilling. Det kan også være behov for en pute mellom bena for å unngå adduksjon av hoftene.

Måling av Migrasjonsprosent (MP)9

På røntgenbildene måles acetabulær helningsvinkel og grad av lateralisering (MP).

1. Markere mediale og laterale kanten av acetabulum og mediale og laterale kanten av caput.
2. Dra en linje gjennom punktene ved mediale kant av acetabulum (Hilgenreimers linje).
3. Dra linjer vinkelrett mot Hilgenreimers linje gjennom punktene i laterale acetabularhjørnet og gjennom den mediale og laterale kanten av caput.
4. Mål avstanden A og B.
5. MP = A/B x 100

Ved MP < 33 % er hoften normal. Ved MP > 33 % foreligger subluksasjon. Ved MP 33 - 40 % avgjør det kliniske bildet og progresjonen av lateralisering om forebyggende behandling skal settes inn. Ved MP > 40 % må det som oftest opereres for å forhindre ytterligere lateralisering.

Måling av Head Shaft Angle – HSA9

1. Trekk en linje (1) gjennom epifysen i collum.
2. Trekk en linje (2) som går 90° mot linje 1 (parallellt med collum).
3. Trekk en linje (3) som går parallellt med femur diafysen.
4. HSA = Vinkelen mellom (2) og (3). I eksemplet er HSA omtrent 150°.

Hip score - Beregning av risiko for hoftelateralisering9

Hip score er en kalkulator for utregning av risiko for om hoften lateraliseres til over 40 % innen de fem neste årene. Hip score utregnes på bakgrunn av barnets GMFCS-nivå, HSA, MP og alder.9 Til utregningen benyttes målerverdiene til den mest lateraliserte hoften. I tilfeller hvor man er i tvil om barnet har høy eller lav risiko for hoftluksasjon kan man benytte Hip score for veiledning. Kalkulatoren kan lastes ned på mobiltelefon, eller man kan benytte kalkulatoren online på nettsiden https://cpup.se/hip-score/.1011

Hovedanbefaling 2

Posisjoneringstiltak i stående, liggende og sittende stilling bør inngå i tiltaksplanen til barn og voksne med GMFCS nivå III-V for å forebygge lateralisering av hofter. Barn med GMFCS nivå III-V bør stå jevnlig786.

Utvidet anbefaling

1. Posisjonering i et 24 timers perspektiv (stående, sittende, liggende) anbefales.
   (se Postural kontroll og posisjonering)
2. Posisjonering i stående med lett abduksjon ca. 1 time/5 dager pr uke anbefales for yngre barn (til ca 4-5 år) med risiko for luksasjon.
3. For barn og ungdom der risiko for luksasjon er redusert, anbefales posisjonering i stående med hoftene i nøytral stilling for økt vektbæring.

Praktisk, slik kan anbefalingen følges

Posisjoneringstiltak inkluderer kartlegging av personens hverdag, aktiviteter, miljø og behov, individuelle mål og preferanser. Posisjoneringstiltak bør være tverrfaglig forankret.

Posisjonering med abdusert stilling i hofteleddet i stående bør vurderes ut fra risiko for luksasjon og alder. Risiko vurderes først og fremst ved måling av migrasjonsprosent. For fagpersoner (fysioterapeut) hvor vurderingen omhandler grad av abduksjon i stående kan bruk av Hip Score være nyttig.

Abduksjon i hofter ca 15-20 grader pr ben i stående tolereres av de fleste små barn, men vær særlig oppmerksom på tegn til smerte, nedsatt komfort og toleranse.6 Vær oppmerksom på at fotsålen bør være i 90 grader i forhold til leggen, og at bekkenet er nøytralt. Vurder behov for justering av fotbrett, slik at barnet ikke blir stående med belastning på indre fotrand. Posisjonering med abduksjon i ytterstilling skal unngås. Det er viktig å være klar over at hofteabduksjon i stående ikke nødvendigvis sikrer korrekt plassering av caput femori i acetabulum.6 Stående stilling med hofter i nøytral posisjon gir mest vektbæring, og er et relevant tiltak med tanke på å fremme benhelse, forebygge kontrakturer og feilstilling i underekstremitetene, og har en positiv effekt på respirasjon, fordøyelse. Stående stilling kan også ha betydning for sosial deltakelse.6

Det finnes ulike typer ståstativ som velges ut fra behov og funksjon. I enkelte tilfeller hvor en ikke kommer i mål med standardløsninger med tilpasninger, brukes også ulike typer ståskall. Tid og hyppighet i stående må vurderes ut fra medisinsk tilstand, utviklingsnivå, personlige faktorer og omgivelsesfaktorer.

Posisjoneringstiltak kan vurderes kombinert med andre tiltak som spastisitetsreduserende behandling (Botulinumtoxin A (BoNT-A) og intratechal baclofen (ITB)) (Se Muskeltonus). Isolert behandling med BoNT-A, ITB og SDR (Selektiv Dorsal Rhizotomi) har usikker effekt for å hindre hofteluksasjon.8

Hovedanbefaling 3
Det anbefales å henvise pasienter med MP > 33 % eller økning i MP > 10 % per år til ortopedisk vurdering.71213

Utvidet anbefaling

Forebyggende kirurgi er anbefalt ved MP > 40 % eller ved økning i MP > 10 % / år.

Praktisk, slik kan anbefalingen følges

Det vil alltid være ortopedkirurgen som vurderer hvilken type operasjon som er aktuell. Alternativer kan være:

• Bløtdelskirurgi (adduktor-/psoastenotomi) anbefales ved MP > 40 %.
• Kombinert bekken- og femur osteotomi har best resultat for å hindre reluksasjon og reoperasjon.
• Guided growth (skrue medialt i collum-/caput femori) kan være aktuelt hos yngre barn med GMFCS III-V.12

Hovedanbefaling 4

Det anbefales å henvise pasienter med CP og MP > 50% til ortopedkirurg for vurdering av behov for benet hoftekirurgi.

Utvidet anbefaling:

1. Individuell tilpasset bløtdelskirurgi i kombinasjon med bekken- og femurosteotomi er foretrukket behandling for lateraliserte hofter med MP > 50 % og GMFCS III-V og uten tegn til slitasje på vektbærende del av caput femori.

Praktisk, slik kan anbefalingen følges.

Benet hoftekirurgi (rekonstruksjon) med variserende og deroterende femurosteotomi (VDRO) anbefales for å behandle hoftelateralisering og forhindre hofteluksasjon hos ikke- gående, eller marginalt gående barn med CP (GMFCS III-V) og MP > 50 %.14 Ved hoftedysplasi kan det være aktuelt med kombinert bekken og femurosteotomi. Det kan være aktuell med gjentatt benet kirurgi ved relateralisering.

Sjansen for et vellykket resultat er størst ved høyere alder og lavere GMFCS nivå.

Hovedanbefaling 5

Smertelindrende kirurgi kan vurderes ved sterke smerter og lukserte hofter med degenerative forandringer i caput femori.131516

Utvidet anbefaling:

1. Individuell vurdering og behandling for hver enkelt pasient anbefales.
2. Reseksjonsarthroplasti (caputreseksjon) kan i sjeldne tilfeller være et alternativ.
3. Ved voksen eller ferdigutvokst alder kan hoftetotalprotese være et alternativ.

Praktisk, slik kan anbefalingen følges:

Det anbefales å henvise pasienter med smertefulle lukserte hofter til ortoped for eventuell operasjon. Kirurgi kan eventuelt ha en positiv effekt på smerter, sittefunksjon og pleie og stell ved alvorlige smertefulle og lukserte hofter. Smertekartlegging anbefales for å avdekke eventuelle andre årsaker til smerte (lenke til smerte).

• Styrken på hovedanbefaling 1-4 vurderes som sterk.
• Styrken på hovedanbefaling 5 vurderes som moderat.

En sterk anbefaling vil gjelde for de aller fleste i målgruppen i de aller fleste situasjoner. Anbefalinger med moderat styrke vil gjelde for et flertall, men medisinsk tilstand, alder kontekst og preferanser hos personen/nære omsorgspersoner og ortopedkirurgens vurdering er tungtveiende faktorer.

Anbefalingene baserer seg på en retningslinje (Care pathway)7 med høy metodisk kvalitet og syv systematiske oppsummeringsartikler681213141516 av henholdsvis høy,6 moderat81213 og kritisk lav metodisk kvalitet.141516

Anbefalingene er drøftet med representanter fra ulike kliniske ortopediske miljø og forskere i fagfeltet.

Forskningsgrunnlaget for hovedanbefaling 4 har lav metodisk kvalitet. Styrken på anbefalingen oppgraderes til sterk med bakgrunn i erfaringsbasert kunnskap fra ortopediske fagmiljø, som beskriver konsensus på intervensjonene som er inkludert i anbefalingen. Styrken på hovedanbefaling 5 vurderes som moderat med bakgrunn i begrenset evidens og hovedreferanse med lav metodisk kvalitet, samt mer ulik praksis i fagmiljøene.

I Etd diskusjonen med fagpersoner var det konsensus om at systematisk hofteoppfølging med røntgen har stor nytteverdi for barnet. Forebygging av hofteleddsproblematikk representerer en stor positiv effekt både på individ- og samfunnsnivå. Anbefalingen er allerede godt implementert, og vurderes som gjennomførbare.

Diskusjonen med fagpersonene avdekket samtidig at begrunnelse for posisjonering med abduksjon i stående varierer, og at det er behov for kunnskapsoppdatering både i kommune- og spesialisthelsetjenesten om dette. Det ble understreket at effekten av posisjonering overgår i svært stor grad ulempene, men at gjennomføring av posisjonering i liggende, og særlig på natt er vanskelig å implementere. Brukerne ser stor nytte av systematisk oppfølging av hofter. Det ble uttrykt en ulempe (bekymring) knyttet til manglende ressurser og samarbeid og tilgang til kompetanse med tanke på posisjonering.