Funksjonell komplementaktivitet

Komplement funksjonstest. Total komplementaktivitet. Total komplementfunksjon.

Det utføres tre deltester, som måler den samlede aktiviteten av komplementproteinene som deltar i hver av de tre aktiveringsveiene for komplement:

• CP (Classical pathway, klassisk aktiveringsvei)
• AP (Alternative pathway, alternativ aktiveringsvei)
• LP (Lectin pathway, lektin aktiveringsvei). Kalles også MP (for mannosebindende aktiveringsvei).

• Utredning av immunsvikt, hvor man mistenker mangel på én eller flere komplementfaktorer.
• Monitorering av behandling med komplementhemmeren eculizumab.

1 mL serum. NB! Spesielle prøvetakingshensyn: Prøven må være på laboratoriet innen 48 timer. Er ikke dette mulig, fryses serumet ned og sendes på tørris.

ELISA

• CP: > 40 %
• LP: > 10 %
• AP: > 10 %

Utføres vanligvis ukentlig.

Svartid kan avvike pga ferie/redusert bemanning.

Nedsatt aktivitet i én eller flere av aktiveringsveiene taler for nedsatt mengde eller funksjon av komplementfaktorene som deltar i aktiveringsveien. Dette skyldes ikke nødvendigvis medfødt komplementmangel, fordi nedsatte mengder også kan skyldes komplementforbruk pga. sykdom. Defekter, men også forbrukstilstander, vil dermed kunne gi utslag i en eller flere av deltestene.

Ved mistanke om medfødt komplementdefekt

• Nedsatt CP, normal AP og LP taler for C1q-defekt, eller (sjeldnere) C1r- eller C1s-defekt. En høy andel av personer med C1-defekter utvikler immunkomplekssykdom/SLE. Defektene fører også til infeksjonstendens (kapselkledte bakterier).
• Nedsatt CP og LP, normal AP, normal C4 taler for C2-defekt. C2-defekt medfører infeksjonstendens (kapselkledte bakterier) og økt risiko for SLE.
• Nedsatt CP og LP, normal AP, nedsatt C4 taler for C4-defekt. Total C4-mangel medfører infeksjonstendens (kapselkledte bakterier) og høy risiko for SLE. Også ved partielle defekter sees økt risiko for SLE og annen autoimmun sykdom.
• Nedsatt AP, normal CP og LP taler for defekt i alternativ aktiveringsvei (properdin eller faktor D). Slike defekter fører til infeksjonstendens (Neisseria, andre kapselkledte bakterier).
• Nedsatt LP, normal CP og AP taler for MBL-defekt, eller (sjelden) MASP2-defekt. MBL-defekt forekommer relativt hyppig; hos ca. 5–10 % av befolkningen. Defekten har liten klinisk betydning hos andre enn risikogrupper, dvs. spedbarn og personer som har tilleggsfaktorer som gir nedsatt infeksjonsforsvar (cellegiftbehandling, immunsuppresjon, HIV-infeksjon).
• Alle aktiveringsveier nedsatt, normal C3 og C4 taler for defekt i den terminale komplementkaskaden (fra C5 til C9). Slike defekter er assosiert særlig med alvorlige infeksjoner med Neisseria-bakterier.
• Alle aktiveringsveier nedsatt, normal C4, sterkt nedsatt C3 sees ved C3-defekt (meget sjelden tilstand). Funnet sees langt oftere ved komplementforbrukstilstand i alternativ aktiveringsvei. Medfødte C3-defekter disponerer for pyogene infeksjoner, glomerulonefritt og SLE-liknende sykdom.

Ved mistanke om alvorlig komplementdefekt, må analysen repeteres for å verifisere funnet.

Ved monitorering av eculizumab-behandling

• Utslukket aktivitet i alle aktiveringsveiene taler for full hemming av den terminale komplementkaskaden (ønsket behandlingseffekt).

Ved komplementforbrukstilstand

• Sterkt nedsatt CP og LP, mindre affeksjon av AP taler for komplementaktivering via klassisk aktiveringsvei.
• Sterkt nedsatt AP, mindre affeksjon av CP og LP taler for komplementaktivering via alternativ aktiveringsvei.

Les mer om Svarkoder.

Ved nedsatt LP, etterrekvirerer laboratoriet måling av mannosebindende lektin (MBL).

Ved nedsatt CP og/eller AP, bes det om en ny prøve som må ankomme laboratoriet innen 24 timer etter prøvetaking og merkes "2. prøve" i felt for kliniske opplysninger.​