Calvé-Legg-Perthes

Calvé-Legg-Perthes (CLP) beskriver en idiopatisk avaskulær nekrose av caput femoris, som skyldes en midlertidig reduksjon eller opphør i blodtilførselen til lårhodet. Tilstanden medfører at benvevet i caput nekrotiseres og gjennomgår en langsom reabsorpsjon og gjenoppbygging, en prosess som tar flere år (ofte 2-4 år).

Etiologien er ukjent, men teorier inkluderer gjentatte mikrotraumer, koagulopatier og forsinket skjelettmodning. En stor andel av pasientene har koagulasjonsforstyrrelser, og det er en assosiasjon med genetiske trombofilier. Sykdommen rammer hyppigst gutter (5:1) i alderen 4-8 år (snittalder 5,8 år), med en insidens på cirka 9,2 per 100.000 barn årlig.

CLP kan forekomme bilateralt hos 10-20 % av pasientene, men ofte i ulik fase i de to hoftene. Symmetrisk affeksjon kan indikere underliggende epifyseal dysplasi.

Litteraturen har vist at forekomsten er høyere i urbane strøk og i såkalt lavere sosioøkonomiske deler av befolkningen.

CLP må differensieres fra artritter, serøs coxitt og SCFE.

CLP er forårsaket av en idiopatisk avaskulær nekrose i proksimale femur-epifyse. Sammenfallet av kaput kommer som en følge av resorpsjon av det døde beinet. Senere i prosessen bygges kaput opp igjen, da oftest med en endret form av kaput.

Diagnose: M 91.1

Pasientene presenterer seg ofte med gradvis tiltagende halting og smerter i hoften, låret eller kneet. Smertene forverres etter aktivitet og lindres ved hvile. Typiske funn ved fysisk undersøkelse inkluderer nedsatt bevegelighet i hofte, spesielt abduksjon og innadrotasjon, og et Trendelenburg-mønster i ganglaget. Hos noen pasienter observeres anisomeli (beinlengdeforskjell) og atrofi i gluteal- og lårmuskulaturen.

Diagnosen baseres på klinikk og radiologiske undersøkelser. Standardbilder inkluderer front- og lateralprojeksjon av bekkenet og hoftene. MR kan være nyttig for å påvise tidlige tegn på nekrose og kartlegge grad av vaskulær påvirkning, spesielt i tvilstilfeller. Et klassisk funn på røntgen i tidlig fase er en subkondral frakturlinje (crescent sign), samt breddeøkning av leddspalten og avflating av lårhodet.

• Kliniske funn sammen med konvensjonell røntgen av hoftene og bekken front.
• MR og UL kan tas ved usikker diagnose med spørsmål om synovitt, hydrops, coxitt, AVN.
• Radiologisk kan sees AVN, uregelmessig form på caput, cystedannelse i metafysen, høydereduksjon.
• Senere ses breddeøkning og avflating av caput, kallusdannelse, lateralisering, påleiringer. Hengseldeformitet (eng: "hinge-deformity").
• Økt medial leddspalte (sammenlignet med ikke-affisert side).
• Irregulær form på beinkjernen i kaput
• Et klassisk tidlig funn for CLP er en subchondral frakturlinje, se bildet under

Tilstanden er ikke alltid lett å diagnostisere, spesielt i tidlig fase. Man bør derfor vurdere aktuelle differensialdiagnoser, som:

• Infeksiøse tilstander, som septisk artritt, osteomyelitt, perikapsulær pyomyositt
• Serøs coxitt
• Juvenil idiopatisk artritt (JIA)
• Multippel epifyseal dysplasi (MED)
• Spondyloepifyseal dysplasi (SED)
• Sigdcelleanemi
• Gaucher disease
• Hypotyreose (obs Downs syndrom)

Herring's ("Lateral pillar") klassifikasjon beskriver graden av affeksjon av kaput.

1. Normal laterale søyle ( normal høyde)
2. > 50 % laterale søyle (moderat redusert høyde)
3. > 50 % laterale søyle (uttalt redusert høyde)

Catterall's klassifikasjon beskriver graden av affeksjon av caput.

• grad 1: < 25 % av caput affisert, ventrale del
• grad 2: < 50 % av caput affisert, ventrale del
• grad 3: opptil 75 % er affisert
• grad 4: hele caput er affisert

Basert på utstrekning av subkondral fraktur, med klasse A (< 50 % involvering) og B ( >50 %). Klassifikasjonen brukes i liten grad i Norge.

Salter-Thompson-klassifikasjonen deler Perthes sykdom inn i to hovedgrupper, gruppe A og gruppe B:

1. Gruppe A: Her er mindre enn 50 % av lårbenshodet påvirket av nekrose. Dette betyr at bare en begrenset del av lårbenshodet har gått gjennom vevsskade. Barn i denne gruppen har vanligvis bedre prognoser og større sjanser for at lårbenshodet kan regenerere uten alvorlige deformiteter.

2. Gruppe B: Her er mer enn 50 % av lårbenshodet påvirket. Dette innebærer en høyere grad av nekrose og dermed større risiko for deformering av lårbenshodet over tid. Barn i denne gruppen har ofte dårligere prognoser og kan ha større behov for kirurgisk behandling for å redusere risikoen for langvarige problemer med hofteleddet.

Målet med behandlingen er å oppnå en sfærisk form på lårhodet med god dekning i acetabulum. Behandlingsstrategien avhenger av alder, alvorlighetsgrad og sykdomsfase.

Containmentprinsippet

• Målet under behandlingen er å oppnå et rundt (sfærisk) caput med god acetabulær dekning (Stulberg 1 og 2) med smertefri god bevegelighet og funksjon.
• Fri aktivitet tillates smertegrensen, med unntak av særlig belastende aktiviteter.
• NSAIDs kan benyttes for smertelindring.
• Fysioterapi er viktig for å beholde bevegelighet i hoftene i tilfeller hvor denne er redusert, spesielt abduksjonsevne, rotasjon og symmetri
• Det anbefales å ha fokus på å bevare abduksjonskraft og på å unngå atrofi av hoftenær muskulatur.
• Ved større smerter kan ekstremiteten avlastes med krykker. Lettere smertestillende (reseptfrie) som Paracetamol og NSAIDS kan benyttes i henhold til vekt og i normale doser.
• En eventuell anisomeli kan vanligvis kompenseres ved hjelp av korkinnlegg i skoene, evt ved hjelp av oppbygg av skoen.
• Ved større beinlengdeforskjeller på mer enn 1,5 - 2,0 cm kan det vurderes å utføre permanent epifysiodese på motsatt side, se avsnittet om anisomeli og tidspunktet for epifysiodese.
• Det er indikasjon for proksimal variserende femurosteotomi så snart som mulig etter diagnose dersom alle følgende kriterier er oppfylt:
  • > 5 år
  • > 50 % caputnekrose (Catterall 3/4)
  • < 80 % caputdekning
• Variseringen utføres ved hjelp av variserende plate (se illustrasjonen under).
• Eventuelt kan det vurderes å benytte en IM nagle, om det ligger til rette for det med tanke på alder, størrelse og form på femur.
• Nøye planlegging er viktig.

Apofysiodese bør vurderes hos barn som skal ha variserende osteotomi med tanke på å unngå cranialisering av trokanteriet med potensiell glutealsvikt. Apofysiodese utført før 8 års alder gir mest effekt. Vi bruker rutinemessig skruefiksasjon (bildet under til høyre), ikke platefiksasjon (Pediplate/8-plate).

Det er viktig å følge pasientene tett den første tiden med tanke på om det er indikasjon for kirurgisk behandling. Alle barn skal derfor følges hver 4. måned med røntgenbilde av den aktuelle hoften og bekken front den første tiden.

Etter konsolidering vurderes hoften med hensyn til sekundær kirurgi, evt. valgiserende osteotomi, epifysiodese ved anisomeli.

Hos pasienter med residual deformitet etter tilheling kan inngrep som hofteartroskopi eller femoroacetabulær impingement (FAI) kirurgi vurderes.

• Etter variserende proksimal femurosteotomi skal pasienten avlaste med krykker i 6 uker inntil tilheling. Ved stabile fiksasjoner tillates partiell vektbæring inntil 10-15 kg og at barnet kan hvile benet mot underlaget når det er stående.
• Etter tilheling skal det fokuseres på fysioterapi og egentrening for å styrke muskulatur og stabilitet og å bedre ROM.
• Anbefaler kontroll av beinlengde, eventuelt kompensere beinlengdeforskjell med oppbygg i eller under skoen.

Stulberg's klassifikasjon beskriver hofteleddets prognose basert på hodets form og kongruens.

1. Sfærisk kongruent (normalt hofteledd)
2. Sfærisk kongruent, mindre enn 2 mm tap av hodeform
3. Asfærisk kongruent, ovoid kaput, mer enn 2 mm tap av hodeform
4. Asfærisk kongruent, flatt kaput og abnormt acetabulum
5. Asfærisk inkongruent, flatt kaput og normalt acetabulum

Pasientene følges tett det første året med røntgenbilder hver 4. måned for å vurdere utvikling og eventuell progresjon. Etter konsolidering (vanligvis etter 2-3 år) kan kontrollintervallene forlenges:

• Regelen er kontroll hver 4. måned med konvensjonell røntgen front av hoften, spesielt det første året etter symptomdebut med tanke på kirurgi.
• Hensikten med kontrollene er å avdekke en eventuell forverring som krever tiltak, som variserende osteotomi, eller intensivert fysioterapi for å hindre tilstivning, osv.
• Intervallene for kontroll avhenger blant annet av graden av plager og deformitet, alder og hvilket stadium hoften befinner seg i.
• Røntgenbildet vurderes med tanke på en eventuell forverring av deformiteten og graden av dekning/sentralisering. Over tid kan acetabulum "gi etter" og endre form for å tilpasse seg et deformert kaput. Kaput kan også avflates eller få en sadelform ("hinge abduction") som begrenser abduksjonsevnen og rotasjonsevnen.
• Etter konsolidering av kaput, vanligvis etter 2-3 år, kan man trappe ned på kontrollene - avhengig av eventuelle plager har eller man forventer pasienten vil få. Man bør tilstrebe en avsluttende kontroll med røntgenbilde av hoften før pasienten er utvokst.

Vanlige komplikasjoner til konservativ behandling vil være smerter, stivhet, funksjonssvikt og økt trettbarhet.

Vanlig risiko for perioperative komplikasjoner, som infeksjoner, sårproblemer og implantatsvikt. Hos barn ser man dog sjelden slike komplikasjoner.

Prognostiske faktorer vil være

• hvor omfattende nekrosen er
• alder ved diagnose - symptomstart
• graden av kaputdekning
• deformitet etter tilheling - se Stulberg's klassifikasjon
• kjønn

Etter en periode med moderate symptomer hos de fleste, vil ca 2/3 være smertefrie etter 5 år mens de resterende 1/3 vil ha noen grad av smerter.

Den nasjonale undersøkelsen på CLP viste at 1/4 av barna haltet og 85 % hadde normal gangdistanse etter 5 år. Det er sammenheng mellom røntgenfunn og funksjonsnivå, dvs at barn med de mest alvorlige ("dårligste") funnene på røntgenbilder også har dårligst funksjonsnivå.

Stulberg's klassifikasjon har vist seg å være prognostisk. En sfærisk form på kaput vil vanligvis gi god prognose med god funksjon, mens et flatt kaput indikerer økt risiko for utvikling av artrose og behov for hofteprotese, kanskje allerede ved 30-40 års alderen.

Aktuelle funksjonsscore av hoftene etter CLP kan blant annet være Harris Hip Score og HOOS.