Funksjonell komplementaktivitet
Synonymer
Komplement funksjonstest. Total komplementaktivitet. Total komplementfunksjon.
Indikasjon
1. Utredning av immunsvikt, hvor man mistenker mangel på én eller flere komplementfaktorer.
2. Monitorering av behandling med komplementhemmeren eculizumab (vennligst opplys om slik behandling på rekvisisjonen).
Følgende analyser utføres: Klassisk aktiveringsvei (CP), Lektin aktiveringsvei (LP) og Alternativ aktiveringsvei (AP).
prøvetaking/prøvebehandling
- 1 mL Serumrør med gel.
-
Sentrifugeres innen 2 timer.
- Prøve tas mandag til torsdag og må ankomme laboratoriet innen 24 timer grunnet kort holdbarhet.
Feilkilder
Analysefrekvens og svartid
Utførende laboratorium
Metode
ELISA
Referanseområde
- Klassisk aktiveringsvei (CP) ≥40 %
- Lektin aktiveringsvei (LP) ≥10 %
- Alternativ aktiveringsvei (AP) ≥ 10 %
Tolkning
Nedsatt aktivitet i én eller flere av aktiveringsveiene taler for nedsatt mengde eller funksjon av komplementfaktorene som deltar i aktiveringsveien. Dette skyldes ikke nødvendigvis medfødt komplementmangel, fordi nedsatte mengder også kan skyldes komplementforbruk pga. sykdom. Defekter, men også forbrukstilstander, vil dermed kunne gi utslag i en eller flere av deltestene.
Ved mistanke om medfødt komplementdefekt
|
Klassisk aktiveringsvei CP |
Lektin aktiveringsvei LP |
Alternativ aktiveringsvei AP |
Tolkning |
|
Nedsatt |
Normal |
Normal |
Taler for C1q-defekt, eller (sjeldnere) C1r- eller C1s-defekt.
En høy andel av personer med C1-defekter utvikler immunkomplekssykdom/ SLE. Defektene fører også til infeksjonstendens (kapselkledte bakterier). |
|
Nedsatt
|
Nedsatt
|
Normal
|
Normal C4 taler for C2-defekt.
C2-defekt medfører infeksjonstendens (kapselkledte bakterier) og økt risiko for SLE. |
|
Nedsatt C4 taler for C4-defekt.
Total C4-mangel medfører infeksjonstendens (kapselkledte bakterier) og høy risiko for SLE. Også ved partielle defekter sees økt risiko for SLE og annen autoimmun sykdom. |
|||
|
Normal |
Normal |
Nedsatt |
Taler for defekt i alternativ aktiveringsvei (properdin eller faktor D).
Slike defekter fører til infeksjonstendens (Neisseria, andre kapselkledte bakterier). |
|
Normal |
Nedsatt |
Normal |
Taler for MBL-defekt, eller (sjelden) MASP2-defekt.
MBL-defekt forekommer relativt hyppig, hos ca. 5–10 % av befolkningen. Defekten har liten klinisk betydning hos andre enn risikogrupper, dvs. spedbarn og personer som har tilleggsfaktorer som gir nedsatt infeksjonsforsvar (cellegiftbehandling, immunsuppresjon, HIV-infeksjon). Det er mulig å analysere MBL (sendeprøve, må avtales med laboratoriet). |
|
Nedsatt
|
Nedsatt
|
Nedsatt
|
Normal C3 og C4 taler for defekt i den terminale komplementkaskaden (fra C5 til C9). Slike defekter er assosiert særlig med alvorlige infeksjoner med Neisseria-bakterier. |
|
Normal C4, sterkt nedsatt C3 sees ved C3-defekt (meget sjelden tilstand). Funnet sees langt oftere ved komplementforbrukstilstand i alternativ aktiveringsvei. Medfødte C3-defekter disponerer for pyogene infeksjoner, glomerulonefritt og SLE-liknende sykdom. |
Ved mistanke om alvorlig komplementdefekt, må analysen repeteres for å verifisere funnet.
Ved monitorering av eculizumab-behandling
- Utslukket aktivitet i alle aktiveringsveiene taler for full hemming av den terminale komplementkaskaden (ønsket behandlingseffekt).
Ved komplementforbrukstilstand
- Sterkt nedsatt CP og LP, mindre affeksjon av AP, taler for komplementaktivering via klassisk aktiveringsvei.
- Sterkt nedsatt AP, mindre affeksjon av CP og LP, taler for komplementaktivering via alternativ aktiveringsvei.
Akkreditert
Nei
Analysekode NLK
- NPU28308 P-Klassisk aktiveringsvei
- NPU28341 P-Lektin aktiveringsvei
- NPU28307 P-Alternativ aktiveringsvei
Les mer om Svarkoder
Øvrig informasjon
Ved nedsatt CP og/eller AP, bes det om en ny prøve som må ankomme laboratoriet innen 24 timer etter prøvetaking og merkes "2. prøve" i felt for kliniske opplysninger.
