Metodebok

1. Utredning av immunsvikt, hvor man mistenker mangel på én eller flere komplementfaktorer.
2. Monitorering av behandling med komplementhemmeren eculizumab (vennligst opplys om slik behandling på rekvisisjonen).

Følgende analyser utføres: Klassisk aktiveringsvei (CP), Lektin aktiveringsvei (LP) og Alternativ aktiveringsvei (AP).

prøvetaking/prøvebehandling

1 mL Serumrør med gel.
Sentrifugeres innen 2 timer.
Prøve tas mandag til torsdag og må ankomme laboratoriet innen 24 timer grunnet kort holdbarhet.

Prøvetaking og -håndtering

Feilkilder

Langvarig bruk av venøs stase i forbindelse med prøvetaking kan påvirke resultatet.

Analysefrekvens og svartid

Utføres hverdager, vanligvis én gang i uka.

Besvares innen 14 dager.

Utførende laboratorium

Avdeling for immunologi og transfusjonsmedisin (blodbank), Kristiansand

Tlf: 38 07 34 70

Metode

ELISA

Referanseområde

Klassisk aktiveringsvei (CP) ≥40 %
Lektin aktiveringsvei (LP) ≥10 %
Alternativ aktiveringsvei (AP) ≥ 10 %

Tolkning

Nedsatt aktivitet i én eller flere av aktiveringsveiene taler for nedsatt mengde eller funksjon av komplementfaktorene som deltar i aktiveringsveien. Dette skyldes ikke nødvendigvis medfødt komplementmangel, fordi nedsatte mengder også kan skyldes komplementforbruk pga. sykdom. Defekter, men også forbrukstilstander, vil dermed kunne gi utslag i en eller flere av deltestene.

Ved mistanke om medfødt komplementdefekt
Klassisk aktiveringsvei CP	Lektin aktiveringsvei LP	Alternativ aktiveringsvei AP	Tolkning
Nedsatt	Normal	Normal	Taler for C1q-defekt, eller (sjeldnere) C1r- eller C1s-defekt. En høy andel av personer med C1-defekter utvikler immunkomplekssykdom/ SLE. Defektene fører også til infeksjonstendens (kapselkledte bakterier).
Nedsatt	Nedsatt	Normal	Normal C4 taler for C2-defekt. C2-defekt medfører infeksjonstendens (kapselkledte bakterier) og økt risiko for SLE.
Nedsatt C4 taler for C4-defekt. Total C4-mangel medfører infeksjonstendens (kapselkledte bakterier) og høy risiko for SLE. Også ved partielle defekter sees økt risiko for SLE og annen autoimmun sykdom.
Normal	Normal	Nedsatt	Taler for defekt i alternativ aktiveringsvei (properdin eller faktor D). Slike defekter fører til infeksjonstendens (Neisseria, andre kapselkledte bakterier).
Normal	Nedsatt	Normal	Taler for MBL-defekt, eller (sjelden) MASP2-defekt. MBL-defekt forekommer relativt hyppig, hos ca. 5–10 % av befolkningen. Defekten har liten klinisk betydning hos andre enn risikogrupper, dvs. spedbarn og personer som har tilleggsfaktorer som gir nedsatt infeksjonsforsvar (cellegiftbehandling, immunsuppresjon, HIV-infeksjon). Det er mulig å analysere MBL (sendeprøve, må avtales med laboratoriet).
Nedsatt	Nedsatt	Nedsatt	Normal C3 og C4 taler for defekt i den terminale komplementkaskaden (fra C5 til C9). Slike defekter er assosiert særlig med alvorlige infeksjoner med Neisseria-bakterier.
Normal C4, sterkt nedsatt C3 sees ved C3-defekt (meget sjelden tilstand). Funnet sees langt oftere ved komplementforbrukstilstand i alternativ aktiveringsvei. Medfødte C3-defekter disponerer for pyogene infeksjoner, glomerulonefritt og SLE-liknende sykdom.

Ved mistanke om medfødt komplementdefekt

Klassisk aktiveringsvei

Lektin aktiveringsvei

Alternativ aktiveringsvei

Tolkning

Nedsatt

Normal

Taler for C1q-defekt, eller (sjeldnere) C1r- eller C1s-defekt.

En høy andel av personer med C1-defekter utvikler immunkomplekssykdom/ SLE. Defektene fører også til infeksjonstendens (kapselkledte bakterier).

Nedsatt

Normal

Normal C4 taler for C2-defekt.

C2-defekt medfører infeksjonstendens (kapselkledte bakterier) og økt risiko for SLE.

Nedsatt C4 taler for C4-defekt.

Total C4-mangel medfører infeksjonstendens (kapselkledte bakterier) og høy risiko for SLE. Også ved partielle defekter sees økt risiko for SLE og annen autoimmun sykdom.

Normal

Nedsatt

Taler for defekt i alternativ aktiveringsvei (properdin eller faktor D).

Slike defekter fører til infeksjonstendens (Neisseria, andre kapselkledte bakterier).

Normal

Nedsatt

Normal

Taler for MBL-defekt, eller (sjelden) MASP2-defekt.

MBL-defekt forekommer relativt hyppig, hos ca. 5–10 % av befolkningen. Defekten har liten klinisk betydning hos andre enn risikogrupper, dvs. spedbarn og personer som har tilleggsfaktorer som gir nedsatt infeksjonsforsvar (cellegiftbehandling, immunsuppresjon, HIV-infeksjon). Det er mulig å analysere MBL (sendeprøve, må avtales med laboratoriet).

Nedsatt

Normal C3 og C4 taler for defekt i den terminale komplementkaskaden (fra C5 til C9). Slike defekter er assosiert særlig med alvorlige infeksjoner med Neisseria-bakterier.

Normal C4, sterkt nedsatt C3 sees ved C3-defekt (meget sjelden tilstand). Funnet sees langt oftere ved komplementforbrukstilstand i alternativ aktiveringsvei. Medfødte C3-defekter disponerer for pyogene infeksjoner, glomerulonefritt og SLE-liknende sykdom.

Ved mistanke om alvorlig komplementdefekt, må analysen repeteres for å verifisere funnet.

Ved monitorering av eculizumab-behandling

Utslukket aktivitet i alle aktiveringsveiene taler for full hemming av den terminale komplementkaskaden (ønsket behandlingseffekt).

Ved komplementforbrukstilstand

Sterkt nedsatt CP og LP, mindre affeksjon av AP, taler for komplementaktivering via klassisk aktiveringsvei.
Sterkt nedsatt AP, mindre affeksjon av CP og LP, taler for komplementaktivering via alternativ aktiveringsvei.

Akkreditert

Nei

Analysekode NLK

NPU28308 P-Klassisk aktiveringsvei
NPU28341 P-Lektin aktiveringsvei
NPU28307 P-Alternativ aktiveringsvei

Les mer om Svarkoder

Øvrig informasjon

Ved nedsatt CP og/eller AP, bes det om en ny prøve som må ankomme laboratoriet innen 24 timer etter prøvetaking og merkes "2. prøve" i felt for kliniske opplysninger.