Ceruloplasmin, P
Bakgrunn
Ceruloplasmin er et kobberbindende protein som i hovedsak syntetiseres i leveren. Proteinets viktigste funksjon er relatert til redoksreaksjoner i plasma, særlig oksidering av Fe2+ til Fe3+ som er nødvendig for binding av jernet til transferrin. Ceruloplasmin måles først og fremst ved mistanke om Wilsons sykdom. Ved Wilsons sykdom foreligger en defekt i et kobbertransportprotein som affiserer den naturlige biliære ekskresjon av kobber samt inkorporering av kobber i ceruloplasmin i levercellene. Da ceruloplasmin uten kobber (apoceruloplasmin) har mye kortere halveringstid i plasma, ses vanligvis lav ceruloplasminkonsentrasjon ved Wilsons sykdom, oftest under 0,10 g/L, men høyere konsentrasjoner utelukker ikke diagnosen. Ceruloplasminkonsentrasjonen påvirkes av akuttfase/aktiv prosess og av østrogen, som begge gir høyere konsentrasjon av proteinet.
Indikasjoner
Mistanke om Wilsons sykdom, Menkes syndrom (sjelden) eller aceruloplasminemi (svært sjelden). Vurdering av serum kobber status.
Prøvetakingsrutiner
Pasientforberedelse
Ingen.
Prøvetaking
Serum.
Holdbar opptil 7 dager i kjøleskap.
Veiledende referanseområder
| Aldersgruppe | Kjønn | g/L | Referanser |
| 0 - 2 måneder | 0,07 - 0,24 | A (1) | |
| 2 måneder - 1 år | 0,14 - 0,39 | A (1) | |
| 2 - 14 år | 0,22 - 0,43 | A (1) | |
| 15 - 17 år | K | 0,21 - 0,43 | A (1) |
| 15 - 17 år | M | 0,17 - 0,35 | A (1) |
| Voksne fra 18 år | K | 0,24 - 0,55 | B |
| Voksne fra 18 år | M | 0,22 - 0,38 |
Kommentarer
Barn < 6 måneder har lavere verdier enn voksne. Verdiene stiger frem til 2-3 års alder og faller så langsomt til voksne verdier. Økte verdier ved graviditet og østrogenbehandling.
Veiledende referanseområde er basert på følgende data
- A. Kanadiske barn (n=1459) i alderen 0 til 20 år (Caliper project)
- B. Innkjørt materiale ved Avdeling for medisinsk biokjemi ved OUS, 2002.
Metode: Immunoassay, ARCHITECT ci8200. Verdiene er metodeavhengige, konferer utførende laboratoriums aksjonsgrense.
Tolkning
Lave verdier sees ved Wilsons sykdom, men er ikke diagnostisk for denne sykdommen. Ytterligere symptomer/funn og undersøkelser, som kobberutskillelse i urin, er nødvendig for å stille diagnosen. Lave verdier ses også ved Menkes syndrom, aceruloplasminemi, proteintap, behandling med penicillamin og kobbermangel.
Høye verdier sees ved aktiv prosess og ved østrogenpåvirkning hvor ceruloplasminproduksjonen stimuleres.
Feilkilder
Ved tilstander med forventet lav verdi kan konsentrasjonen være normal ved aktiv prosess.
Analytisk og biologisk variasjon
| Analytisk variasjon: | 6,0 % |
| Intraindividuell biologisk variasjon: | 5,8 % |
| Totalvariasjon (analytisk og biologisk): | 8,3 % |
Tallene er variasjonskoeffisienter og gjelder over et tidsrom på dager-måneder.
Referanser
- Chan et al. Canadian Laboratory Initiative on Pediatric Reference Interval Database (CALIPER): Pediatric reference intervals for an integrated clinical chemistry and immunoassay analyser (Abbott ARCHITECT ci8200).
- https://caliper.research.sickkids.ca/#/search
