Porfyri og anestesi

Hos pas. med diagnostisert eller genetisk disposisjon for akutt intermitterende porfyri, porfyria variegata og hereditær koproporfyri kan akutt sykdom, faste, dehydrering samt en lang rekke medikamenter (spesielt de som metaboliseres i cytokrom P-450-systemet) utløse alvorlige porfyrianfall. Følgende nevroviscerale symptomer kan ha anestesiologiske implikasjoner:

• Magesmerter (uten peritonitt) med oppkast, dehydrering og elektrolyttfor-styrrelser (Na, K, Mg).
• Parasympatisk dysfunksjon med takykardi og hypertensjon.
• Hjernenerveaffeksjon med økt aspirasjonsfare.
• Nevromuskulær asteni med fare for postoperativ respirasjonssvikt.

Det er ingen internasjonal konsensus om hvilke medikamenter som er regnet som trygge, og det foregår en fortløpende evaluering. Følgende internettadresser vil kunne gi oppdaterte medikamentoversikter og utfyllende informasjon om behandling av sykdommen:

• helse-bergen.no/nasjonalt-kompetansesenter-for-porfyrisykdommer-napos
• www.drugs-porphyria.org

1. Seponer mulige utløsende faktorer.

2. Infunder 2-3 L glukose 100 mg/mL.

3. Hemearginat* 3-4 mg/kg iv. x 1 infundert over 15 min.

* Normosang. Må bestilles fra sykehusapoteket. Infusjonskonsentrat fortynnes i 100 mL NaCl 154 mmol/L. Infunderes i stor vene via infusjonssett med filter. Gi 250 mL NaCl 154 mmol/L over 10 – 15 min etter endt infusjon.

Unngå langvarig faste, gi glukoseinfusjon. Korriger ev. væske- / elektrolyttfor-styrrelser og / eller hypertensjon / takykardi. God premedisinering er viktig, oksazepam er regnet som trygt. EMLA kan brukes. Standard smerteprofylakse med paracetamol kan gis.

Vanlige retningslinjer for gjennomføring av GA gjelder. Unngå stresset pasient. Gi glukoseinfusjon peroperativt. Barbiturater er kontraindisert.

Følgende medikamenter som brukes ved GA er regnet som trygge/relativt trygge:

Ingen absolutte kontraindikasjoner, men dokumenter nevrologisk status pre-operativt. Bupivakain er 1. valg. Morfin og fentanyl kan tilsettes SA og EDA. Standard EDA-blanding anses som trygt å bruke. Gi glukoseinfusjon peropera-tivt.