Ervervede aksedeformiteter

Ervervede deformiteter med akseavvik oppstår typisk etter epifysenære brudd, infeksjoner, eller som følge av fyseskader. Slike deformiteter kan også være resultatet av kirurgiske inngrep (iatrogene deformiteter), tumorbehandling, eller avaskulær nekrose.

De vanligste lokalisasjonene for aksedeformiteter er knærne, men de kan også forekomme i hofte eller ankel. Tilstandene kan være ensidige eller bilaterale, avhengig av skademekanismen og behandlingsforløpet (Paley, D. (2014). Bok: Principles of deformity correction. Springer).

Kirurgisk behandling

For barn og ungdom som har avsluttet vekstfasen, er korrigerende osteotomier (både åpne og lukkede) vanlige metoder for å rette opp aksefeil. I noen tilfeller er det også nødvendig med forkortning av den affiserte ekstremiteten for å oppnå riktig lengdeforhold. Preoperativ vurdering er essensiell og bør omfatte en grundig klinisk undersøkelse, røntgenbilder, og eventuelt avansert bildediagnostikk som CT for å kartlegge deformitetens eksakte natur (Iobst, 2019).

Forlengelse og avanserte teknikker

Ved behov for forlengelse av bein benyttes teknikker som Ilizarov-metoden, Fitbone, Precice-systemet, eller Taylor Spatial Frame (TSF). Disse metodene tillater gradvis korreksjon av både lengde og vinkel ved å bruke eksterne fikseringsapparater eller intramedullære nagler (Schiedel & Rödl, 2012). Pasienter som trenger slike avanserte prosedyrer, henvises ofte til spesialiserte sentre som Rikshospitalet, som har nødvendig ekspertise og utstyr.

Klassifisering og typer aksefeil

Aksefeil kan klassifiseres basert på retning og årsak:

• Valgus-varus deformitet forekommer ofte etter frakturtilheling eller fyseskader, og kan påvirke beinaligneringen i frontalplanet.
• Sagittalplan deformitet: Endringer i kneleddets vinkel i sideplanet kan oppstå, hvor en økt anterior slope kan forbedre ekstensjonsevnen, mens en økt posterior slope kan redusere fleksjonsevnen. Slike avvik kan ha betydelig innvirkning på kneets funksjonalitet (Ganger et al., 2010).

Primære og sekundære deformiteter

• Primære deformiteter: Oppstår når skaden tilheler med en akseavvik. Dette kan skje ved brudd som ikke har blitt optimalt reponert eller immobilisert.
• Sekundære deformiteter: Kan utvikles over tid grunnet asymmetrisk vekst i fyseskiven, ofte som følge av tidligere skade eller infeksjon som forstyrrer vekstsonen. I slike tilfeller kan det også oppstå en anisomeli som kan kreve ytterligere behandling.

Viktigheten av preoperativ planlegging

En nøye preoperativ vurdering er avgjørende for å sikre et vellykket kirurgisk resultat. Det inkluderer vurdering av deformitetens grad og retning, nøyaktig lengdeberegning, og planlegging av osteotomiens plassering og type. Moderne teknologi, som 3D-planlegging og databasert analyse, forbedrer nøyaktigheten i kirurgiske korreksjoner og øker sannsynligheten for et godt resultat (Iobst, 2019).

Sykehistorie og detaljert kjennskap til tidligere skadeforløp er essensielt for å forstå utviklingen av en aksefeil. Informasjon om skadens type, lokalisasjon, og behandlingsmetoder kan gi verdifull innsikt i om deformiteten vil utvikle seg videre, eller om den har nådd et stabilt stadium.
Tidlig identifisering av en progredierende aksefeil er viktig for å kunne planlegge adekvat behandling og unngå senere komplikasjoner.

Pasienten kan oppleve smerter som et resultat av skjevstillingen, spesielt under eller etter belastning.
I tilfeller med uttalt valgus i knærne, kan pasienten beskrive en situasjon hvor knærne slår sammen under gange eller løping ("knock knees"), noe som kan føre til ustabilitet og økt risiko for snubling.
Det er også viktig å vurdere andre årsaker til tilsynelatende akseavvik, som innrotasjon i hoftene, som kan gi inntrykk av genu valgum uten at dette nødvendigvis er den primære årsaken.

Ved valgusfeilstilling i ankelen kan bakfoten kompensere til en viss grad, opptil rundt 15 grader. Dersom feilstillingen overstiger dette, kan foten gå over i en calcaneovalgus-posisjon, noe som kan resultere i asymmetrisk slitasje på skoene og belastningsrelaterte smerter, spesielt ved lengre tids aktivitet. Det er avgjørende å vurdere pasientens gangmønster og belastningssmerter nøye, da dette kan gi viktige indikasjoner på alvorlighetsgraden av deformiteten og behovet for kirurgisk korreksjon.

Malrotasjons-syndrom i ortopedisk sammenheng refererer til unormal rotasjon av underekstremitetene, som kan omfatte femur (lårbeinet) eller tibia (leggbeinet). Hos barn og ungdom oppstår tilstanden ofte på grunn av medfødte faktorer eller som følge av dårlig tilheling etter brudd. Det kan føre til endringer i gangmønster, som inntåing eller uttåing, og gi symptomer som smerter, ustabilitet, eller økt risiko for å snuble. Behandling avhenger av alvorlighetsgraden og kan inkludere fysioterapi eller korrigerende kirurgi for å rette beinets rotasjonsakse. (Holbert, S.E. et al. 2023) (Dagneaux, L. et al. 2018)

Ved mistanke om aksefeil i underekstremiteten er det viktig å gjennomføre en grundig klinisk og radiologisk vurdering for å kartlegge deformitetens type, grad og omfang.
Diagnostikken bør inkludere en systematisk undersøkelse av hele underekstremiteten for å avdekke kombinerte deformiteter, som kan omfatte både rotasjonsfeil og akseavvik i både frontal- og sagittalplanet.

Klinisk undersøkelse

1. Klinisk vurdering av skjevstilling:
• Bruk av goniometer for å måle vinkler i leddene kan gi en objektiv vurdering av akseavvik. Ved stående inspeksjon bør pasienten være barføtt, og en nøytral bekkenstilling bør sikres, eventuelt ved å bygge opp under kort ben.
• Det anbefales å måle både statiske og dynamiske vinkler for å vurdere hvordan deformiteten påvirker bevegelsen. (Principles of Deformity Correction, Paley).
2. Vurdering av rotasjonsforhold:
• Inn- og utrotasjon i hofteleddene: Undersøkes best i mageleie, hvor hoftene er i nøytral posisjon. Asymmetrier eller begrenset rotasjonsomfang kan indikere underliggende torsjonsavvik.
• Bimalleolære akser: Mål bimalleolære vinkler både med hengende ben fra benk og i mageleie med 90 grader fleksjon i knærne for å få en nøyaktig vurdering av rotasjonsfeil i leggene.
• Lår-fot-vinkler: Kan også måles i mageleie med knærne i 90 graders fleksjon for å evaluere torsjonsavvik mellom femur og tibia.
3. Registrering av leddutslag:
• Vurder leddbevegeligheten i hofter, knær og ankler, både passivt og aktivt. Begrensninger i bevegelighet kan gi indikasjoner på tilknyttede tilstander som påvirker funksjonen.
4. Måling av beinlengde:
• Beinlengdeforskjell vurderes ved å måle fra bekkenet til ankelleddet mens pasienten står. For å få en korrekt vurdering av bekkenets stilling, bygg opp under det kortere benet til bekkenet er i horisontalplanet.
• Beinlengdeforskjell bør også vurderes ved klinisk undersøkelse og suppleres med røntgen for nøyaktige målinger (Subburaj et al., 2010).
5. Måling av kroppshøyde:
• Måling av høyde er en del av standard undersøkelse for å identifisere eventuell disproposjon i vekstmønsteret som kan indikere underliggende skjelettdysplasier.

Radiologisk undersøkelse

Radiologiske undersøkelser er vanligvis indisert ved mistanke om strukturelle deformiteter. Bildediagnostikk kan gi presise data om vinkelmål og lengdeforhold, samt avdekke subtile kombinerte deformiteter som kan være vanskelig å påvise klinisk.

1. Røntgen av hele underekstremiteten (HKA):
• Front stående: Ved vurdering av aksefeil i frontalplanet skal pasienten stå med bekkenet rettstilt. Om nødvendig kan man bygge opp under det kortere benet for å sikre en riktig posisjonering. Denne projeksjonen gir en nøyaktig vurdering av varus- eller valgusdeformitet og måles fra hofte til ankel (Ganger et al., 2010).
• Side stående: Ved mistanke om kombinerte deformiteter i sagittalplanet bør HKA også utføres i sideplan. Dette kan gi verdifull informasjon om posterior eller anterior malalignment i kneleddet.
2. Avansert bildediagnostikk:
• I tilfeller der deformitetens omfang eller kompleksitet krever det, kan multislice CT eller 3D-rekonstruksjoner være nyttig for en mer detaljert vurdering av benstruktur og vinkelforhold.

CT for rotasjonsmåling av hele ekstremiteten:

Ved mistanke om rotasjonsfeil er datatomografi (CT) en verdifull undersøkelse for å kartlegge benets rotasjonsakse. CT gir en nøyaktig vurdering av torsjonsvinkler i både femur og tibia, noe som kan være avgjørende for planlegging av korrigerende kirurgi. Spesielt ved komplekse deformiteter kan 3D-rekonstruksjon forbedre forståelsen av rotasjonsavviket og hjelpe med kirurgisk planlegging.

CT av vekstskiver (fyseskiver):

Når vekstskivene fortsatt er åpne, kan CT brukes til å evaluere for tilstedeværelse av en beinbro ("bar"), som kan hindre normal vekst. Tidlig identifisering av en slik beinbro er viktig, da det kan gi indikasjoner for tidlige intervensjoner for å hindre ytterligere vekstavvik.

Bestemmelse av CORA (Center of Rotation of Angulation):

Identifikasjon av CORA er essensiell ved vurdering av aksefeil. CORA er det punktet der korreksjonen av vinkelen prinsippielt bør utføres for å rette opp deformiteten på en fysiologisk måte. Korrekt bestemmelse av CORA bidrar til en optimal planlegging av osteotomi og minimaliserer risikoen for residiverende deformitet.

Indikasjoner for "guided growth":

"Guided growth" kan være aktuelt når belastningsaksen faller utenfor det normale området for mekanisk belastning (±1). Hvis aksen ligger i sone ±2 eller ±3 (mer enn én standardavvik fra midten), kan det være nødvendig å starte behandling med vekststyrende teknikker, som f.eks. hemiepifysiodeser, for å korrigere aksen gradvis under vekst.

Paleys metode er et systematisk rammeverk for å kartlegge og kvantifisere deformiteter i underekstremitetene, hvor målet er å guide kirurgisk korreksjon på en presis og fysiologisk måte. Metoden består av ulike tester og målinger som gir en omfattende vurdering av benets akse og vinkler. Les eventuelt mer om dette i Paley's bok "Principles of Deformity Correction".

Malalignment test

Malalignment-testen brukes til å identifisere og kvantifisere akseavvik i underekstremitetene. Dette innebærer måling av avvik fra den normale mekaniske aksen (MAD).

Mekanisk Aksedeviasjon (MAD):

MAD måles i knenivå for å evaluere hvor langt fra midtlinjen mekanisk belastning faller. Normalt skal aksen gå gjennom midten av kneet. Avvik fra denne linjen indikerer varus- eller valgusdeformitet. Jo større avviket er, desto mer alvorlig er deformiteten, og dette kan ha direkte implikasjoner for behovet for kirurgisk korreksjon.

Mekanisk Lateral Distal Femur Vinkel (mLDFA):

mLDFA er vinkelen mellom den mekaniske aksen i femur og en linje parallell med den distale leddflaten av femur. Normale verdier for mLDFA er rundt 87-90 grader. En verdi utenfor dette området kan indikere en deformitet som krever korreksjon.

Medial Proksimal Tibia Vinkel (MPTA):

MPTA er vinkelen mellom den mekaniske aksen i tibia og en linje parallell med den proksimale leddflaten av tibia. Normalområdet for MPTA er mellom 85-90 grader. En MPTA utenfor dette området kan tyde på en deformitet i den proksimale tibia som bør adresseres kirurgisk.

Joint Line Convergence Angle (JLCA):

JLCA representerer vinkelen mellom mLDFA og MPTA, og brukes til å vurdere om leddlinjen i kneet er konvergent eller divergent. En avvikende JLCA kan tyde på intraartikulær deformitet som krever ytterligere oppmerksomhet under korreksjonen.

Malorientation test

Malorientation-testen fokuserer på rotasjonsfeil eller feilstillinger som ikke nødvendigvis blir avdekket ved malalignment-testen, spesielt når deformiteten befinner seg distalt i underekstremiteten, som i ankelen eller foten.

Feilstilling i distale tibia og fot:

Malalignment-testen fanger ikke opp deformiteter som ligger langt distalt, som ved ankelen eller foten. Det er derfor nødvendig å utføre separate målinger av den distale tibia og fotens stilling for å få en fullstendig vurdering av benets tilstand. Dette inkluderer måling av vinkler som Distal Tibia Anterior Slope (DTAS) og Ankle Joint Orientation Line (AJOL), som kan avdekke avvik som påvirker fotens funksjon og mekanikk.

Viktigheten av CORA (Center of Rotation of Angulation)

CORA er et sentralt konsept i Paleys metode, der deformitetens rotasjonspunkt bestemmes for å veilede korrekt korreksjon. Det er avgjørende å identifisere CORA nøyaktig, ettersom feil lokalisering av korreksjonen kan føre til vedvarende eller forverrede deformiteter.

Deformiteten kan beskrives ut fra de funn som gjøres i forhold til aksedeviasjonen.

Varus-valgus-problematikk i knærne kan klassifiseres ut fra sone-inndelingen (+/- 1-3) avhengig av hvor den mekaniske aksen (MAD) faller gjennom kneleddet.

Enkle deformiteter kan behandles ved Drammen Sykehus, men for kompliserte tilfeller og behov for beinforlengelser ved hjelp av kallotase (gradvis forlengelse av benet), henvises pasientene til Barneortopedisk seksjon på Rikshospitalet for videre vurdering og behandling. Her finnes spesialistkompetanse og nødvendig utstyr for håndtering av komplekse ortopediske tilstander.

Permanente epifysiodeser

Permanente epifysiodeser brukes for å stanse veksten i spesifikke områder av vekstskivene, med mål om å korrigere benlengde eller akseavvik. Dette krever nøyaktige beregninger av gjenværende vekst og ønsket grad av korreksjon i alle plan. Den perkutane teknikken for epifysiodeser utføres vanligvis etter metoden beskrevet av Bowen og Johnson (1984), der små innsnitt tillater minimal invasiv lukking av vekstsonen. Tidspunktet for epifysiodese er kritisk for å oppnå ønsket resultat, og feil timing kan resultere i enten under- eller overkorreksjon. Veksten stopper gradvis etter inngrepet, med fullstendig opphør vanligvis etter 2-3 måneder. Vi tar røntgen kontroll av kneet etter 4 måneder for å kontrollere at vekstskiven faktisk har lukket seg. Målet vil som regel være å oppnå en reduksjon av anisomelien til under 10mm.

Temporær hemiepifysiodese

Temporær hemiepifysiodese benyttes for korrigering av leddnære aksefeil, som varus eller valgusdeformiteter i kneet. Indikasjon for denne typen inngrep er når belastningsaksen faller utenfor normale grenser (±2-3 soner). Inngrepet tillater kontrollert korreksjon av deformiteten over tid mens pasienten fortsatt er i vekst. Nøyaktig beregning av gjenværende vekst og korreksjonspotensial er avgjørende for å sikre riktig resultat og unngå tilbakefall. Ved Drammen sykehus benytter vi som hovedregel Pediplates, men kramper og skruer kan også brukes.

Akutte aksekorreksjoner

Hos utvokste ungdommer med ukompliserte deformiteter kan akutte aksekorreksjoner vurderes. Dette inkluderer prosedyrer som forkortninger, derotasjoner og kileosteotomier (åpne eller lukkede), og er vanligvis aktuelt for tilfeller der det er nødvendig å gjenopprette normal anatomisk justering. Målet er å oppnå eksakt korreksjon ved å sammenligne med den friske siden, når dette er mulig. Platefiksasjon med vinkelstabile plater benyttes ofte for å oppnå stabilitet og sikre riktig heling etter osteotomien..

Behandlingsprinsipper

For alle behandlingsmetoder er nøye preoperativ planlegging nødvendig for å sikre optimale resultater. Dette inkluderer grundig klinisk undersøkelse, bildediagnostikk og vurdering av vekstpotensial. Valg av behandling avhenger av deformitetens kompleksitet, pasientens alder og gjenværende vekstpotensial, samt risikoen for komplikasjoner.

Etterbehandlingen varierer avhengig av typen inngrep som er utført, og tar sikte på å optimalisere helingsprosessen, minimere komplikasjoner og gjenopprette funksjonen til underekstremitetene. Her beskrives etterbehandlingen for ulike typer inngrep.

Typiske inngrep og etterbehandling

Epifysiodeser

Temporære epifysiodeser: Brukes sjelden for "guided growth" av lengdevekst, men kan være aktuelt ved spesifikke indikasjoner for å styre vekst og korrigere små deformiteter.

Permanente epifysiodeser: Utføres for å korrigere anisomeli (beinlengdeforskjell) og krever nøyaktig timing for å oppnå ønsket resultat. Epifysiodese utføres vanligvis med perkutante teknikker etter metoden beskrevet av Bowen og Johnson (1984), hvor veksten gradvis opphører over en periode på 2-3 måneder etter inngrepet.

Etterbehandling: Pasienten bør unngå aktiviteter som involverer tung belastning eller kontaktsport (som fotball eller håndball) i minst én måned etter inngrepet. Det er viktig å informere pasienten om risiko for blødning, infeksjon og sårtilheling. Såret beskyttes med bandasje eller tape til det er helt tilhelet, vanligvis innen 14 dager. Såret bør holdes tørt, spesielt under dusjing, for å redusere infeksjonsrisiko.

Hemiepifysiodese (temporær)

Brukes for korreksjon av leddnære deformiteter, som valgus- eller varusdeformiteter i kneet. Inngrepet lar veksten gradvis korrigere deformiteten ved å hemme veksten på én side av vekstskiven.

Etterbehandling: Pasienten kan tillates full belastning umiddelbart etter inngrepet, med frihet til å delta i aktiviteter innenfor smertegrensen. Det er viktig å informere om mulige komplikasjoner som blødning, infeksjon og forsinket sårtilheling. Som ved permanente epifysiodeser, bør såret beskyttes med bandasje/tape i cirka 14 dager, og holdes tørt ved dusjing.

Akutte aksekorreksjoner (osteotomier)

Aktuelt for utvokste ungdommer med ukompliserte deformiteter, inkludert forkortninger, derotasjoner og akutte aksekorreksjoner. Korreksjonen kan utføres med åpne eller lukkede kileosteotomier, og ofte benyttes platefiksasjon med vinkelstabile plater for å sikre stabilitet.

Etterbehandling: Ekstremiteten avlastes med krykker til fullstendig tilheling er oppnådd, vanligvis etter ca. 6 uker. Pasienten kan la foten hvile på underlaget mens de står, og vektbærende belastning bør begrenses til ca. 20 % av kroppsvekten (5-15 kg) til beinheling er bekreftet radiologisk. Informasjon om blødningsrisiko, infeksjon og sårtilheling er viktig, med samme prinsipper for sårpleie som ved andre inngrep.

Beinforlengelser ved kallotase

For mer komplekse tilfeller der beinforlengelse er nødvendig, henvises pasienten til Barneortopedisk seksjon ved Rikshospitalet for spesialisert vurdering og behandling. Kallotase innebærer gradvis forlengelse ved bruk av ekstern fiksering (som Ilizarov-ramme eller Precice-nagler), og krever tett oppfølging med regelmessige røntgenkontroller for å sikre at forlengelsen skjer korrekt og uten komplikasjoner.

Generelle retningslinjer for etterbehandling

Uavhengig av inngrepstypen bør pasienten og pårørende få grundig informasjon om følgende:

• Blødningsrisiko: Informer om tegn på blødning og når de skal kontakte lege.
• Infeksjonsrisiko: Tegn på infeksjon inkluderer økende rødhet, varme, smerte eller puss fra såret.
• Sårtilheling: Såret bør dekkes med bandasje eller tape inntil det er fullstendig tilhelet (vanligvis innen 14 dager), og holdes tørt ved dusjing. Ved tegn på forsinket sårtilheling, bør pasienten kontakte lege for vurdering.

• Ved guided growth med Pediplates:
• Korreksjonen følges med regelmessige kontroller (hver 3. måned) for så å kunne fjerne implantatene når ønsket korreksjon er oppnådd. Lett overkorreksjon tilstrebes hos barn < 10år pga «rebound».
• Man kan evt fjerne kun èn av skruene dersom det er stor risiko for rebound (med behov for ny korreksjon).
• Husk også kontroll av akser 6-12 måneder etter fjerning av implantatene og frem til avsluttet skjelettvekst mtp «rebound» og ny deformitet.

• Overkorreksjon. Underkorreksjon. OBS "rebound" etter fjerning av Pediplates/8-plates.
• Vanlige komplikasjoner; infeksjoner, blødning, smerter, evt løsning av plater og forsinket tilheling ved osteotomier.

• God prognose ved adekvat aksekorreksjon etter ervervet aksedeformitet, spesielt om deformiteten foregår i ett plan.