Komplementfaktor C3 og C4

Utredning og/eller oppfølging (monitorering) av sykdommer som fører til økt komplement-forbruk på grunn av immunkompleksdannelse som f.eks systemisk lupus erythematosus (SLE), antifosfolipid syndrom (APS), blandet kryoglobulinemi, Sjøgren syndrom, membran proliferativ glomerulonefritt, hereditær angioødem. I tillegg ved mistanke om isolerte komplement-defekter hos barn ved hyppig residiverende infeksjoner.

Komplementsystemet består av omtrent 60 plasma- og membranproteiner som danner de tre komplementaktiveringsveiene samt de regulatoriske og terminerende kaskadene. Proteinene i aktiveringsveiene er tildelt navnet C1, C2, C3 og C4. Samt C5-C9 («membrane attack complex»). Nummereringen er i aktiveringsrekkefølge bortsett fra for C4 som aktiveres før C2 og C3 i den klassiske- og lektin-veien.

Immunturbidimetrisk metode til kvantitativ bestemmelse av C3c (nedbrytningsprodukt av C3) og C4 i humant serum og plasma. Et bestemt antiserum danner et presipitat med humant C3c og C4 som da bestemmes turbidimetrisk.

C3: 0,90 - 1,80 g/L

C4: 0,10 - 0,40 g/L

Målinger av C3 og C4 kan være til stor hjelp i diagnostikk av enkelte sykdommer. Lave verdier av både C3 og C4 assosieres med autoimmun sykdom (SLE, APS, m.fl. se over), mens økende verdier indikerer behandlingsrespons. Infeksjoner som bakterielle- og virale-meningitter, streptokokk- og stafylokokk-sepsis og lungebetennelse gir også lav C4. Lave C3 verdier sees i tillegg ved subakutt bakteriell endokarditt, viremi, parasittinfeksjoner og sepsis.

Lav C4 med normal C3 kan være tegn på sykdommer som gir angioødem, f.eks hereditær angioødem og akvirert C1-innhibitor mangel. Man kan også se et slikt mønster ved SLE, blandet kryoglobulinemi og membranproliferativ glomerulonefritt da C3 konsentrasjon er mye høyere i blodet og det kan ta tid før den påvirkes. Ved samtidig positiv test for kuldeagglutininer bør det testes for hepatitt B og C.

Normal C4 med lav C3 er tegn på aktivering av alternativ komplement-kaskade.

Høye verdier av C3 og C4 sees ved inflammatoriske tilstander som infeksjoner og ikke-infeksiøse kroniske betennelser (polyartritter) i tillegg til graviditet. De forhøyes sjelden til mer enn to ganger normalverdi, men kan være med på å maskere et evt fall i verdien.

I meget sjeldne tilfeller kan gammopati (særlig type-M/ Waldenstrøms makroglobulinemi) forårsake upålitelige resultater.
Helt ferske prøver av C3 kan gi ca 25% lavere verdi pga omdanningen til C3c som ikke er helt fullført.

Serum, kan oppbevares 4 dager ved 15-25°C, og inntil 8 dager ved 2-8 °C og -15- -25 °C.