I dette kapittelet gis en kortfattet oversikt over utredning og behandling av lymfomer i gastrointestinaltractus, samt retningslinjer for biopsitakning og forsendelse av biopsimateriale ved lymfomdiagnostikk.

Gastrointestinale lymfomer generelt

Av de primært ekstranodale lymfomer opptrer vel 25 % i gastrointestinaltractus, ca. 50 tilfeller i Norge per år. De fleste indolente lymfomer i ventrikkel er av typen marginalsone B-cellelymfom (MALT). Diffuse storcellede B-cellelymfomer og mantelcellelymfomer opptrer hyppig i ventrikkel, men kan også forekomme i tynn- og tykktarm. Den vanligste formen i tynntarm er cøliaki-assosiert enteropati-type T-cellelymfom. Burkitt-lymfom er meget hurtigvoksende og opptrer som regel ved ileocøkalovergangen hos relativt unge individer.

Klassifikasjon

Lymfomer klassifiseres nå i henhold til WHOs klassifikasjon, som ikke skiller mellom lavgradig og høygradig maligne lymfomer. Klassifikasjonen forutsetter immunfenotyping, og og i mange tilfeller molekylære analyser. Ved tilstrekkelig materiale gjøres i tillegg cytogenetiske undersøkelser.

Stadieinndeling

Stadium I-II betegner sykdom på én side av diafragma, stadium III og IV betegner henholdsvis lokalisert sykdom på begge sider av diafragma og diffust utbredt sykdom. For primært ekstranodale lymfomer (f.eks. ventrikkel og tarm, men ikke milt) betegner stadium PeI engasjement av ekstranodalt vev alene, stadium PeII primært engasjement av ekstranodalt vev med affeksjon av regionale lymfeknuter.

Representativ biopsi (se under); rtg. thorax; CT-thorax/abdomen/bekken og evt. collum, supplert med UL-lever/milt/paraaortale rom; benmargsbiopsi. Ved gastrointestinale lymfomer gjøres ØNH-undersøkelse (Waldeyers ring). Øvre endoskopi gjøres ved alle gastrointestinale lymfomer og dessuten ved marginalcelle- og mantelcellelymfomer uansett lokalisasjon og stadium. Ved lymfom i ventrikkel gjøres CT-gastrografi, og endoskopisk ultralyd vurderes.

PET/CT får økende betydning både ved diagnostikk og responsevaluering. Eksplorativ laparotomi/laparoskopi kan komme på tale der billeddiagnostikk er inkonklusiv eller der perkutan biopsitakning er umulig/utilstrekkelig.

Lymfom i ventrikkel

Primærbehandlingen er onkologisk. Kirurgisk behandling kan være aktuelt ved stenosesymptomer eller blødning, og ved store tumores vurderes perforasjonsfaren av onkolog og kirurg før og under oppstart av onkologisk behandling.

Marginalsone B-cellelymfom (MALT)

Gir biopsier mistanke om dette, tas nye biopsier: Helicobacter pylori-biopsier (urease hurtigtest) fra antrum og corpus; 10 biopsier fra affiserte områder og kvadrantbiopsier fra uaffiserte områder. Diagnosen krever molekylærgenetiske

undersøkelser og histokjemiske/immunhistokjemiske analyser mtp Helicobacter pylori.

Ved sykdom begrenset til mucosa (PeI A) gis eradikasjonskur. Dette gir full remisjon hos omkring 2/3 av pasientene. Kontroll med endoskopi og biopsi (histologi og PCR-analyse) og UL-øvre abdomen etter 3 og 6 måneder, deretter halvårlig til 3 år og årlig til 5 år. Mikroskopisk residiv observeres og vil ofte forsvinne over tid; makroskopisk residiv strålebehandles, 2 Gy x 15 mot ventrikkel og regionale lymfeknuter.

Andre indolente lymfomer stadium PeI-PeII A (lokale lymfeknuter)

Strålebehandling 2 Gy x 15 mot ventrikkel, regionale lymfeknuter og milthilus. Ved mer utbredt lymfeknuteaffeksjon oppfattes tilstanden som uhelbredelig, men med lang forventet levetid, 10-15 år, og man vil ofte avvente palliativ behandling; strålebehandling ved plagsomme lokalsymptomer.

Adjuvant behandling etter operasjon for indolent lymfom (for indikasjon, se over)

Hvis inngrepet er radikalt, gis ingen ytterligere behandling ved stadium PeI. Ved lymfeknuteaffeksjon (PeII) gis postoperativ strålebehandling mot regionale lymfeknuter som angitt over.

Diffust storcellet B-cellelymfom og mantelcellelymfom

Kirurgi vurderes etter retningslinjer angitt over. Her er kjemoterapi (i de fleste tilfeller CHOP-basert) aktuelt i alle stadier, ofte supplert med strålebehandling.

Lymfom i tarm

Tilstanden kan debutere som akutt gastrointestinal blødning, perforasjon eller ileus og må da opereres. Perforasjonsfaren må også vurderes før start av kjemoterapi. Radioterapi er sjelden aktuelt da sykdommen ofte er multifokal. Flere kjemoterapiregimer er aktuelle. Ved unifokal eller begrenset sykdom må reseksjon vurderes. Etter radikal kirurgi gis adjuvant kjemoterapi i 3-6 måneder.

Splenisk lymfom

Splenisk marginalsone B-cellelymfom har regelmessig miltaffeksjon, ofte benmargsaffeksjon, men sjelden lymfeknuteengasjement. Behandlingsmålet er livsforlengelse og lindring. Splenektomi er aktuelt både ved lokal og symptomgivende avansert sykdom i tillegg til kjemoterapi, målrettede antistoffer og eventuelt interferon.

Akutt-kirurgiske problemer hos lymfompasienter innlagt Radiumhospitalet

Henvises kirurg via vakthavende primærvakt, evt. direkte til gastrokirurg hvis vedkommende allerede har vært involvert i pasientens problemstilling.

Lymfeknutebiopsi/forsendelse av biopsimateriale

Generelt gjelder det å sende så mye materiale til undersøkelse som mulig, og nålebiopsier bør derfor unngås. Ved generell lymfadenopati foretrekkes andre lokalisasjoner enn lysker, selv om disse er lettest tilgjengelige, fordi lymfeknuter her ofte kun frembyr reaktive forandringer. Alle biopsier til lymfomundersøkelse skal legges på Ringers løsning avkjølt på is og fraktes med remisse så raskt som mulig til Avdeling for patologi, Seksjon for hematopatologi, Radiumhospitalet.

• Når pasienter henvises til lymfeknutebiopsi, skal det opplyses om pasienten behandles med antikoagulantia/platehemmer.
• Biopsier fra aksiller og lysker utføres både på AGK Radiumhospitalet, ATX Rikshospitalet og AGK og AKB på Ullevål.
• Biopsier fra øre-nese-hals-området henvises Rikshospitalet ØNH Seksjon for hode- halskirurgi.
• Ventrikkelbiopsier og øvre endoskopier utføres ved Gastroenterologisk laboratorium, ATX på Rikshospitalet og GAS på Ullevål.
• Laparoskopiske biopsier utføres ved ATX Rikshospitalet og AGK Ullevål.

• C81.0-9 Hodgkins lymfom.
• C82.0-9 Follikulært lymfom.
• C83.0-9 Diffust non-Hodgkins lymfom.
• C84.0-5 Perifere og kutane T-cellelymfomer.
• C85.0-9 Andre og uspesifiserte non-Hodgkins lymfom.